Атрезия пищевода у новорожденных форум

Атрезия пищевода у новорожденных форум


Распространенность

Заболевание имеет код по МКБ-10:

  • Q39.0 Атрезия пищевода без свища.
  • Q39.1 Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом.

Порок редкий, диагностируется примерно у 0,1-0,4% новорожденных, при этом почти в 40% случаев младенцы имели ту или иную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Заболеваемость в равной степени встречается как среди мальчиков, так и среди девочек. Беременность плодом с подобной патологией в I триместре находится под угрозой срыва, а при дальнейшем развитии сопровождается многоводием.

Общие сведения

Аномалии развития пищевода в структуре пороков пищеварительного тракта встречаются редко. Частота врожденного стеноза пищевода составляет 1 случай на 20-50 тысяч детей. Врожденный дивертикул является самым распространенным пороком и встречается с частотой 1 случай на 2,5 тысячи новорожденных. Актуальность патологий в педиатрии обусловлена необходимостью раннего оперативного вмешательства, которое можно провести только в специализированном стационаре.

Аномалии развития пищеводаАномалии развития пищевода

Аномалии развития пищевода

Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей). В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау, Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.

Атрезия пищеводаАтрезия пищевода

Атрезия пищевода

Причины возникновения

Заболевание берет свое начало еще на ранних этапах формирования плода, когда закладываются все органы: где-то с 4 по 12 неделю внутриутробного развития. Как 2 трубчатых органа, пищевод и трахея формируются из общего зачатка — головной части передней кишки. По мере развития появляется продольная перегородка, разделяющая глоточную кишку на 2 трубки.

Если по какой-то причине происходят сбои в процессе реканализации (пропускной функции трубчатого органа), нарушается скорость и направление роста пищевода или трахеи в процессе их разделения, формируются патологии в виде свища, атрезиии, стеноза.

Атрезия пищеводаАтрезия пищевода

Патология проявляется в различных вариациях

Классификация

Пороки пищевода, возникшие внутриутробно, имеют следующие виды:

  • пищеводно-трахеальный свищ, имеющий различное местонахождение;
  • врожденное сужение;
  • врожденное сужение с пищеводно-трахеальным свищом;
  • полная непроходимость трубчатого органа;
  • врожденный пищеводно-трахеальный свищ (без сужения).

Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:

  • атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);
  • атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);
  • атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);
  • изолированная атрезия пищевода без свища (8%).

Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны.

Причины и симптомы аномалий развития пищевода

Клинические симптомы атрезии пищевода проявляются уже в первые часы после рождения ребенка. Типичным признаком данного порока является непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного (ложная гиперсаливация). В результате аспирации ребенком части слизи в трахею нарастают признаки нарушения дыхания: хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия. После повторного отсасывания слизи из носоглотки и трахеальной аспирации наступает временное улучшение, но вскоре пенистые выделения появляется вновь. Уже при первом кормлении ребенка грудью после 1-2 глотков наблюдается регургитация пищи: постоянное и немедленное срыгивание нествороженным молоком, рвота.

При сочетании атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом возникает заброс содержимого желудка в дыхательные пути, и каждая попытка кормления вызывает у ребенка поперхивание и тяжелый приступообразный кашель с появлением цианоза и удушья. У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок. При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.

Повторяющаяся рвота при атрезии пищевода быстро приводит к обезвоживанию и истощению. Вдыхание новорожденным слизи и пищи часто вызывает развитие аспирационной пневмонии, сопровождающейся лихорадкой, нарастанием симптомов дыхательной недостаточности и летальным исходом.

Пищевод закладывается из первичной кишки, начиная с 4 недели эмбрионального развития. В эти сроки из нее же происходит закладка органов дыхательной системы. Нарушение дифференцировки приводит к возникновению аномалий развития пищевода, которые часто затрагивают и верхние дыхательные пути. Тератогенное действие на плод в первом триместре беременности оказывают возбудители инфекций, в том числе передающихся половых путем. К нарушению правильной закладки приводят также вредные привычки матери, хронические соматические заболевания, ОРВИ, воздействие радиации (рентген, лучевая терапия).

Аномалии развития пищевода проявляются с рождения. Атрезия пищевода встречается сравнительно редко, но имеет наиболее яркие клинические признаки. При первом же кормлении отмечается выделение пенистой слизи из носа. Одновременно присоединяются симптомы нарушения дыхания, поскольку порок часто сопровождается образованием трахеопищеводного свища. Пища попадает в дыхательные пути, вызывая кашель, затруднение дыхания, асфиксию. Ребенок в короткие сроки становится цианотичным. Изолированный трахеопищеводный свищ встречается значительно реже и проявляется нарушением дыхания, всегда связанным с кормлениями.

Среди аномалий развития пищевода также часто обнаруживается удвоение органа, полное или частичное. При удвоении нижнего отдела желудок тоже удвоен. Если добавочный пищевод заканчивается слепо, говорят о врожденном дивертикуле пищевода. Порок проявляется дисфагией и срыгиванием вследствие накопления пищи в слепом мешке. Аплазия пищевода является одной из редких аномалий развития пищевода. При данном пороке ткань пищевода не развита, поэтому прогноз для жизни неблагоприятный. Врожденная киста пищевода представляет собой подслизистое образование, не сообщающееся с основной полостью, проявляется дисфагией и другими признаками стеноза.

Признаки патологии дают о себе знать сразу после рождения. Первое, что бросается в глаза, — обильное слюнотечение, с которым младенец не может справиться, он не способен проглотить слюну. Она пенистая, идет как изо рта, так и из носа. После отсасывания слизи состояние временно улучшается, но вскоре ситуация повторяется.

Диагностика

У врачей есть не больше суток, чтобы обследовать новорожденного и поставить правильный диагноз, необходимо успеть это сделать до развития аспирационной пневмонии.

Если присутствуют хоть малейшие подозрения на атрезию пищевода, с помощью резинового катетера проводится его интраназальное зондирование. При патологии зонд не проходит в желудок, но наталкивается на слепой конец либо проворачивается и устремляется вверх, наружу. Преграда к продвижению обнаруживается на отрезке 9-12 см.

Также практикуют метод исследования под названием проба Элефанта: в пищевод через катетер доставляют порцию воздуха. Если он с шумом выходит из носоглотки, диагноз атрезии подтверждают.

Введение зонда в пищевод младенца при атрезииВведение зонда в пищевод младенца при атрезии

Невозможность ввести в пищевод зонд на всю длину свидетельствует о патологии

Дополнительно используют следующие методы:

  • Эзофагоскопия. Через рот вводится эзофагоскоп (оптический прибор) для обследования пищевода изнутри.
  • Бронхоскопия. Принцип обследования тот же, что и эзофагоскопом, только аппарат бронхоскоп вводится через трахею. Оба метода позволяют установить разновидность атрезии, наличие или отсутствие свищей, их размеры.
  • Рентген. Обзорную рентгенограмму выполняют с введением контрастного вещества. Исследование позволяет визуализировать слепой отрезок, наличие или отсутствие воздуха в органах желудочно-кишечного тракта. В качестве контраста не рекомендуют использовать взвесь бария, поскольку высок риск осложнений со стороны дыхательной системы.

Заподозрить аномалию можно еще во время беременности. Однако точный диагноз на косвенных признаках поставить практически невозможно.

К ним относятся:

  • многоводие;
  • отсутствие на УЗИ визуализации желудка у плода;
  • нахождение других пороков, часто сопутствующих атрезии: пороки сердца, аномалии развития скелета, ЖКТ и др.

Атрезия пищевода выявляется еще в родильном зале. Рутинное обследование новорожденного включает зондирование пищевода, отсутствие его просвета обнаруживается, когда зонд останавливается на уровне 8-12 см от зубов. Также педиатр может заподозрить аномалии развития пищевода при наличии признаков других пороков, особенно органов дыхательной системы и сердца. Основу диагностики составляет рентгенологическое обследование с контрастированием. В качестве контраста необходимо использовать бронхоскопические препараты, поскольку часто имеется трахеопищеводный свищ, а сернокислый барий способен вызвать пневмонию.

Если пищевод атрезирован в средней части, контрастное вещество не проходит в желудок. Газовый пузырь в желудке отсутствует за исключением случаев, когда имеется нижний трахеопищеводный свищ, и воздух в большом количестве попадает в желудок из дыхательных путей. Стенозы пищевода видны по сужению органа на снимке. Верхняя часть пищевода часто расширена вследствие образующегося при кормлении избытка пищевых масс. Другие аномалии развития пищевода, такие как дивертикулы и кисты, также заметны рентгенологически. Эндоскопическое исследование проводится по показаниям с целью подтверждения стеноза и визуализации слизистой при подозрении на другие патологии.

Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии. При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена. Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.

На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода, эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.

Лечение

Лечение хирургическое. При подозрении на аномалии развития пищевода ребенок переводится в специализированный хирургический стационар. Проводится интубация трахеи  и ИВЛ. Оперативное вмешательство может осуществляться открытым доступом или торакоскопически. При атрезии пищевода необходимо ушивание свищевого отверстия и наложение анастомоза между слепыми концами пищевода. В случае дефекта в средней части органа длины концов часто не хватает для создания прямого анастомоза, поэтому проводится пластика пищевода с использованием участка оболочки толстой кишки. Другие аномалии развития пищевода также являются показанием к оперативному лечению.

Прогноз при атрезии пищевода обычно благоприятный, 95-100% детей хорошо переносят операцию и в дальнейшем живут нормальной жизнью. Однако изолированная атрезия (без свищей) встречается редко, а наличие сообщения с дыхательными путями значительно повышает риск развития аспирационной пневмонии. Последняя возникает в короткие сроки и может стать причиной смерти ребенка. Профилактика аномалий развития пищевода возможна во время беременности и заключается в предупреждении внутриутробных инфекций, исключении вредных привычек, своевременном лечении имеющихся соматических заболеваний.

При подтверждении диагноза сразу же начинается подготовка к экстренной операции, которая должна быть проведена не позже 36 часов после рождения. Тактика ведения хирургического вмешательства будет зависеть от многих факторов: общего состояния малыша, степени доношенности, массы тела, наличия сопутствующих патологий.

Новорожденному придают специальную позу с возвышенным положением головы под углом наклона в 30-40 градусов. Для снижения риска развития аспирационной пневмонии его интубируют. Целесообразность перевода ребенка на искусственную вентиляцию легких зависит от тяжести состояния и скорости развития дыхательной недостаточности. Полностью исключается кормление через рот, периодически проводится отсасывание слизи из носовой и ротовой полостей.

Искусственная вентиляция легкихИскусственная вентиляция легких

Часто новорожденным с атрезией необходимо проводить искусственную вентиляцию легких

Назначается внутривенное (капельное) введение антибактериальных препаратов, глюкозосолевых растворов, витамина K. Для устранения гипоксии подают ингаляции из увлажненного кислорода. Младенца срочно переводят в специализированный хирургический стационар. Катетеризацию не рекомендуют проводить в подключичную вену из-за риска возникновения гематомы в месте проведения операции. Поэтому катетеры ставят на центральную вену.

Предоперационная подготовка включает в себя сбор результатов анализов:

  • общий клинический анализ крови и мочи;
  • биохимия крови, коагулограмма;
  • исследование на определение группы крови, резус фактора, кислотно-щелочная реакция;
  • УЗИ внутренних органов;
  • нейросонография;
  • ЭКГ, ЭхоКГ.

В случае глубокой недоношенности и массы тела, не превышающей 2 кг, а также при обнаружении сопутствующих пороков предоперационная подготовка более длительная, так как младенец не готов к оперативному вмешательству.

Если же младенец доношенный и состояние позволяет провести операцию, то выполняют торакоскопический видеоассистированный анастомоз пищевода (как один из вариантов оперирования). Это малоинвазивное вмешательство, с помощью которого торакоскоп вводится в грудную клетку через прокол. Еще один метод лечения — удлинение отделов пищевода путем их растяжения.

Метод наложения анастомозаМетод наложения анастомоза

Метод наложения анастомоза

В подавляющем большинстве случаев операция подразумевает перевязку свища и наложение эзофаго-эзофагоанастомоза; через него вводится назогастральный зонд. А в средостении оставляют дренаж. Иногда для лечения атрезии пищевода у новорожденных выполняют его пластику сегментом толстой кишки.

Наложение анастомоза по методу БаироваНаложение анастомоза по методу Баирова

Наложение анастомоза по методу Баирова

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец». При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 — 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем — экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода. При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

Реабилитационный период

Вентиляционную поддержку дыхания и трубку убирают сразу после того, как ребенок самостоятельно может дышать. На первой неделе после операции не рекомендуют разгибать шею, поскольку есть вероятность расхождения швов из-за натяжения пищеводного анастомоза.

Патология пищевода у новорожденных

Патология пищевода у новорожденных

При отсасывании из трахеи слизи катетер вводят не глубже, чем длина интубационной трубки, чтобы не задеть зашитый свищ. Дренаж из средостения удаляют на 5-7 сутки при условии отсутствия нездорового отделяемого.

С послеоперационной болью борются с помощью опиоидных анальгетиков в сочетании с парацетамолом и анальгином.

При наложении гастростомы кормить кроху можно через 2 суток после операции. Если же был наложен эзофаго-эзофагоанастомоз, питание вводят через зонд только на 5-7 сутки. Начинать нужно с антирефлюксных смесей (Хумана АР, Нутризон).

Прогноз при атрезии пищевода

Выживаемость зависит опять-таки от многих факторов. Если атрезия пищевода изолированная, нет свищей, других аномалий развития, прогноз весьма благоприятный, от 90 до 100%. Однако в сочетании с другими патологиями шансы на выживание уменьшаются до 30-50%. У деток, перенесших операцию, могут быть на протяжении нескольких лет проблемы с питанием из-за желудочно-пищеводного рефлюкса.

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается. В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога. При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование.



Источник: www.kolit.su


Добавить комментарий