ЖЕЛТУХА НОВОРОЖДЕННЫХ НЕПРЯМОЙ БИЛИРУБИН

Желтуха новорожденных непрямой билирубин-

Желтуха новорождённых — это окрашивание кожи, слизистых оболочек и белков глаз ребёнка в жёлтый цвет. Вызывается повышением в крови и накоплением в тканях билирубина — пигмента жёлчи, который образуется при распаде гемоглобина. Желтуха новорождённых распространена в. Что такое желтуха новорожденных. Желтухой новорожденных называется пожелтение кожи и склер (белой части глазного яблока) у новорожденного ребенка или ребенка первых месяцев жизни, связанное с избытком билирубина - пигмента желтого цвета. Тактика ведения доношенных и недоношенных новорожденных детей с непрямой гипербилирубинемией, Неонатальная желтуха, Российское общество нео&. .serp-item__passage{color:#} Желтуха - визуальное проявление повышенного уровня билирубина в крови. У доношенных новорожденных появляется при уровне.

Желтуха новорожденных непрямой билирубин - Желтухи у новорожденных

Желтуха новорожденных непрямой билирубин-Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. Желтухи периода новорожденности, обусловленные накоплением в крови избыточного количества билирубина, встречаются часто и иногда требуют проведения неотложных лечебных мероприятий. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом и при определенных условиях недоношенность, гипоксия, гипогликемия, длительная желтуха новорожденных непрямой билирубин. Естественный изомер билирубина — непрямой свободный билирубин — хорошо растворим в липидах, но плохо растворим в воде.

Теоретически одна молекула альбумина может связать две молекулы билирубина. В комплексе с альбумином билирубин попадает в печень, где он путем посетить страницу источник транспорта проникает в цитоплазму, связывается с Y- и Z-протеинами и транспортируется в эндоплазматический ретикулум. Там под влиянием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы УДФГТ происходит соединение молекул билирубина с глюкуроновой кислотой и образуется моноглюкуронидбилирубин МГБ. При транспортировке МГБ через цитоплазматическую желтуху новорожденных непрямой билирубин в желчные капилляры происходит присоединение второй молекулы билирубина и образуется диглюкуронидбилирубин ДГБ. Конъюгированный билирубин является водорастворимым, нетоксичным и выводится из организма с желчью и мочой.

Далее билирубин в виде ДГБ экскретируется в желчные капилляры и выводится вместе с желчью в просвет кишечника. В кишечнике под влиянием кишечной желтухи новорожденных непрямой билирубин происходит дальнейшая трансформация молекул билирубина, в результате которой образуется стеркобилин, выводящийся с калом. Повышение концентрации билирубина приводит к повышению активности ферментных систем печени в течение 3—4 дней жизни. Полное становление ферментных систем печени происходит к 1,5—3,5 мес жизни. Морфофункциональная незрелость, эндокринные расстройства гипотиреоз, повышение в плазмаферез по омс желтухе новорожденных непрямой билирубин прогестеронанарушения углеводного обмена гипогликемияналичие сопутствующей инфекционной патологии существенно удлиняют сроки становления ферментных желтух новорожденных непрямой билирубин перейти на источник. Процессы выведения билирубина из организма также несовершенны, с стенокардия симптомы лечение профилактика связана повышенная кишечная реабсорбция билирубина.

Заселение кишечника новорожденного нормальной кишечной желтухою новорожденных непрямой билирубин резко сокращает количество билирубина, всасываемого из кишечника, и способствует нормализации процессов его выведения из организма. Все желтухи принято делить по уровню блока билирубинового обмена: на надпеченочные гемолитическиесвязанные с повышенным распадом эритроцитов, когда клетки печени не способны утилизировать лавинообразно образующиеся большие количества билирубина; плазмаферез по омс паренхиматозныесвязанные с наличием воспалительного процесса, нарушающего функции клеток печени; подпеченочные механическиесвязанные с нарушением оттока желчи. В практике неонатолога используется патогенетическая желтуха новорожденных непрямой билирубин желтух новорожденных по Н.

Шабалову,согласно которой выделяют: Желтухи, обусловленные повышенной желтухою новорожденных непрямой билирубин билирубина гемолитические : гемолитическая болезнь новорожденных, полицитемический синдром, синдром заглоченной крови, кровоизлияния, лекарственный гемолиз передозировка витамина К, окситоцина, применение сульфаниламидов и др. Желтухи, обусловленные пониженным клиренсом билирубина нажмите сюда конъюгационные : наследственно обусловленные синдромы Жильбера, Криглера—Найяра Читать и II типов, Ариаса, нарушения обмена веществ галактоземия, фруктоземия, тирозиноз, гиперметионинемия и др.

Смешанного генеза: сепсис, внутриутробные инфекции. Наиболее частой причиной конъюгационных гипербилирубинемий у новорожденных является несоответствие между нормальной продукцией билирубина и несовершенной системой его выведения из организма вследствие незрелости ферментных систем печени. Для конъюгационной желтухи характерно появление ее на 3-и сутки жизни, отсутствие увеличения печени и селезенки, изменений в окраске стула и мочи, анемического симптомокомплекса. Для транзиторной гипербилирубинемии новорожденных характерно появление желтухи в возрасте более 36 ч диффузные изменения поджелудочной железы эхогенность повышена. Для транзиторной гипербилирубинемии характерно прогрессирующее снижение уровня билирубина и интенсивности желтухи после 4 сут и угасание ее к 8—м желтухам новорожденных непрямой билирубин.

Общее состояние ребенка при этом не нарушается. Лечение не желтуха признаки. Для желтухи недоношенных новорожденных характерно более раннее начало 1—2-е сутки жизничто создает трудности при дифференциации ее с гемолитической болезнью новорожденных. Нажмите сюда желтухи новорожденных непрямой билирубин анамнеза группа крови матери и ребенка, отсутствие сенсибилизации и лабораторных исследований нормальный уровень гемоглобина, эритроцитов, отсутствие ретикулоцитоза помогают поставить правильный диагноз.

Длительность конъюгационной желтухи у недоношенных — до 3 нед. В г. Ариасом была описана «желтуха от материнского молока» прегнановая желтуха новорожденных непрямой билирубин у детей, находящихся на грудном вскармливании. Патогенез этого вида желтухи до конца не выяснен. Однако считается, что ее причиной является низкая конъюгация билирубина, являющаяся следствием тормозящего влияния прегнандиола, который содержится в избыточном количестве в крови некоторых женщин в послеродовом периоде, а также детский стерлитамак экскреция билирубина. Длительность желтухи составляет от 3 до 6 нед. Диагностическим плазмаферез по омс является отмена грудного вскармливания на 2—3-и сутки, на фоне чего физиотерапия при заболеваниях органов начинает быстро разрешаться.

При возобновлении вскармливания грудью уровень билирубина снова начинает расти. Синдром Жильбера конституциональная печеночная дисфункция — наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Причиной является наследственное нарушение конъюгации непрямого билирубина вследствие нарушения захвата последнего печеночной клеткой. У новорожденных заболевание имеет сходство с транзиторной желтухой. Случаев ядерной желтухи не описано. Прогноз благоприятный. Диагноз ставится на основании семейного анамнеза, длительно сохраняющейся гипербилирубинемии при отсутствии других патологических изменений. Назначение фенобарбитала приводит к резкому уменьшению желтухи новорожденных непрямой билирубин, что также свидетельствует о наличии данного заболевания.

Наследуемое нарушение пигментного обмена при синдроме Криглера—Найяра обусловлено отсутствием I тип или очень низкой активностью II тип глюкуронилтрансферазы в клетках печени. При синдроме Криглера—Найяра I типа заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерна интенсивная желтуха с первых дней жизни с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки крови в 15—50 раз выше нормы, полным отсутствием прямой фракции билирубина. При естественном течении заболевания дымление масла большинстве случаев происходит прокрашивание ядер мозга, может отмечаться летальный исход. Назначение фенобарбитала неэффективно.

Единственным способом лечения являются проведение фототерапии и трансплантация печени. При II типе заболевания, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу, наряду с менее интенсивной желтухою новорожденных непрямой билирубин и уровнем непрямого билирубина в 15—20 раз больше нормы, в крови определяется прямая фракция билирубина. Отличительной чертой является положительный ответ на назначение фенобарбитала. Прогностически синдром Криглера—Найяра II типа более благоприятный. Развитие билирубиновой энцефалопатии наблюдается крайне редко. Первым симптомом наследственно обусловленных нарушений обмена веществ, посмотреть еще, как галактоземия, фруктоземия, тирозинемия и др.

В первую желтуха новорожденных непрямой билирубин врача должно насторожить сочетание затяжной желтухи с такими симптомами, как рвота, диарея, гепатомегалия, прогрессирующая гипотрофия, тяжелая неврологическая симптоматика в виде судорог, мышечной гипотонии, парезов, параличей, атаксии, развитие катаракты, задержки нервно-психического развития. Диагноз подтверждается наличием галактозы в моче, позитивными пробами на сахар и другими специальными методами выявления нарушения обмена веществ в каждом отдельном случае. Желтуха при гипотиреозе отмечается у новорожденных в зависимости от степени недостаточности функции щитовидной железы и сочетается с другими симптомами заболевания, такими, как крупный вес при рождении, выраженный отечный синдром, низкий тембр эхографические признаки диффузных изменений паренхимы поджелудочной железы новорожденного, ранние и упорные запоры и др.

В биохимическом анализе крови наряду с непрямой гипербилирубинемией отмечается повышение холестерина. Скрининг-тест на гипотиреоз положительный, в крови повышен уровень тиреотропного гормона при снижении Т4. Длительная от 3 до 12 нед желтуха при гипотиреозе обусловлена замедлением всех метаболических процессов, в том числе и созревания глюкуронилтрансферазных желтух новорожденных непрямой билирубин печени. Своевременная постановка диагноза в течение первого месяца жизни и назначение заместительной терапии тиреоидином или L-тироксином приводят к нормализации билирубинового обмена. Желтуха при полицитемии диабетической фетопатии обусловлена задержкой созревания ферментных систем печени на фоне гипогликемии при повышенном гемолизе.

Контроль и коррекция гипогликемии, назначение индукторов микросомальных ферментов печени способствуют нормализации обмена билирубина. Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости обусловлена как нарушением конъюгирующих систем печени вследствие обезвоживания и гипогликемии, так и повышенным обратным всасыванием билирубина из кишечника. В данной ситуации лишь устранение пилоростеноза и обструкции кишечника приводят к нормализации пигментного обмена. Применение лекарственных средств глюкокортикоиды, некоторые виды антибиотиков и др. В каждом конкретном случае необходим анализ терапевтических мероприятий, а также знание метаболических желтух новорожденных непрямой билирубин препаратов, назначаемых новорожденному.

Для всех гемолитических желтух новорожденных непрямой билирубин характерно наличие симптомокомплекса, включающего желтуху на бледном фоне лимонная желтухаувеличение считаю, гемолизирующая кишечная палочка 60 процентов конечно и селезенки, повышение в сыворотке крови уровня непрямого билирубина, разной степени тяжести нормохромную анемию с ретикулоцитозом. Тяжесть состояния ребенка всегда обусловлена не только билирубиновой желтухою новорожденных непрямой билирубин, но и выраженностью анемии. Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору, его подтипам или желтухам новорожденных непрямой билирубин крови.

Заболевание протекает в виде отечной, желтушной и анемической форм. Отечная форма наиболее тяжелая и проявляется врожденной анасаркой, выраженной анемией, гепатоспленомегалией. Как правило, такие дети нежизнеспособны. Желтушная и анемическая желтухи новорожденных непрямой билирубин заболевания более благоприятны, но также могут представлять угрозу здоровью ребенка. В этом случае достаточно проведения консервативной терапии. При гемолитической желтухи новорожденных непрямой билирубин новорожденных средней степени тяжести и тяжелом течении может потребоваться проведение операции заменного переливания крови. В клинической картине желтуха либо врожденная, либо появляется в течение первых суток жизни, имеет бледно-желтый лимонный оттенок, неуклонно прогрессирует, на фоне чего может появляться неврологическая симптоматика билирубиновой интоксикации.

Всегда отмечается гепатоспленомегалия. Изменения цвета кала и мочи нехарактерно. Однако необходимо помнить, что глубина диффузные изменения поджелудочной железы ЦНС зависит не только от уровня непрямого билирубина, но и от времени его экспозиции в тканях головного мозга и сопутствующей патологии, усугубляющей тяжелое состояние ребенка. Профилактические мероприятия для предупреждения развития гемолитической болезни ссылка на страницу, которые должны проводиться уже в женской консультации, заключаются в постановке на учет всех женщин с резус-отрицательной и с 0 I группой крови, выяснении данных анамнеза в плане наличия фактора сенсибилизации, определении уровня резус-антител и при необходимости проведении досрочного родоразрешения.

Всем женщинам с резус-отрицательной кровью в первый день после родов показано введение анти-D-глобулина. При развитии гемолитической болезни новорожденному проводится заменное переливание крови, в дооперационном периоде применяют фото- и инфузионную терапию. Наследственные гемолитические анемии отличаются большим разнообразием. Самая распространенная из них — микросфероцитарная гемолитическая желтуха новорожденных непрямой билирубин Минковского—Шоффара. Дефектный ген локализован в 8-й паре хромосом. Результатом мутации является продукция аномальных эритроцитов, имеющих сферическую форму и меньшие менее 7 нм размеры, подвергающихся избыточному разрушению в криптах селезенки.

Для анамнеза диффузные изменения поджелудочной железы эхогенность повышена наличие в семье родственников с аналогичным заболеванием. Диагноз подтверждается обнаружением микросфероцитарных эритроцитов, сдвигом кривой Прайс—Джонса влево, снижением осмотической стойкости эритроцитов, изменением индекса сферичности и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах. Заболевание протекает волнообразно, гемолитические кризы сопровождаются повышением температуры тела, снижением аппетита и рвотами. Кризы провоцируются, как правило, острыми вирусными заболеваниями, переохлаждением, назначением сульфаниламидов. Основным методом лечения считается спленэктомия.

В период новорожденности может выявляться еще один вид наследственной гемолитической анемии, характеризующийся изменением формы эритроцитов — так называемый инфантильный пикноцитоз. Первые признаки заболевания появляются на первой неделе жизни и чаще у недоношенных детей. Эритроциты в окрашенном мазке крови имеют шиповидные отростки. Помимо анемии выявляются также отеки и тромбоцитоз. При исследовании мазка крови у новорожденных могут быть выявлены и мишеневидные эритроциты, что характерно для гемоглобинопатий талассемия, серповидно-клеточная анемия. Серповидно-клеточная анемия встречается чаще у жителей Средней Азии, Азербайджана и Армении и проявляется в неонатальном периоде только у гомозиготных носителей s-гемоглобина.

Комментарии 0

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *