Болезнь хакима адамса

Болезнь хакима адамса

Болезнь хакима адамсаАктуальность. Своевременная правильная интерпретация сущности страдания у пациента с синдромом «запертого человека» необходима прежде всего потому, что позволяет избежать нанесения ему (пациенту) тяжелых психических травм: ошибочно диагностировав кому (утрату сознания), медицинский персонал в присутствии больного свободно обсуждает все профессиональные вопросы, в том числе и реальность фатального исхода болезни.

Синдром «запертого человека» (СЗЧ) (синонимы: «locked-in» синдром, вентральный синдром моста; синдром «замыкания», церебромедуллярный блок, состояние деэфферентации, синдром изоляции, синдром отсутствия двигательных функций, псевдокома) характеризуется полной обездвиженностью больного с сохранением лишь движения глаз в вертикальной плоскости и мигания при наличии тетрапареза (тетраплегии), анартрии и псевдобульбарных симптомов. Сознание больного сохранено, но способность к познавательной деятельности и адекватному речевому контакту с внешним миром утрачена. Общение с окружающим миром возможно лишь путем мигания глаз. При длительном сохранении синдрома «запертого человека» больные могут быть обучены передавать глазами достаточно сложную информацию.

Многие аспекты патогенеза этого СЗЧ еще не выяснены, и в настоящее время его патофизиологические механизмы изучаются. Церебро-медуллярный блок наблюдается вследствие быстро развивающихся обширных поражений кортико-спинальных и кортико-нуклеарных (кортико-бульбарных) путей на уровне моста при сохранности структур покрышки. Также не повреждается ретикулярная формация, что определяет отсутствие дефектов сознания.

Наблюдается СЗЧ при различной неврологической патологии: тромбозе основной артерии, остром стволовом энцефалите с базальным поражением, остром полирадикулоневрите (синдром Гиена — Барре), черепно-мозговой травме, рассеянном склерозе, полиомиелите, миастении, пароксизмальной миоплегии, центральном понтинном миелинолизе, боковом амиотрофическом склерозе (БАС). Merlou et al. описали один случай синдрома «изолированного человека» при злокачественном течении нейроборрелиоза (болезни Лайма). Но чаще всего этот синдром наблюдается в клинической картине сосудистой патологии мозга, в частности при окклюзии базиллярной артерии. Этиологическим фактором указанного синдрома в редких случаях может быть веретенообразная аневризма нижней части основной артерии и мегадолихобазилярная артерия. Однако чаще всего окклюзия основной артерии возникает в ее дистальной части. На аутопсии в этих случаях обнаруживают двустороннее размягчение вентральной половины моста в форме треугольника с вершиной к покрышке. Сама покрышка сохранена. Иногда размягчение распространяется кверху в вентральную часть среднего мозга.

В зависимости от степени сохранности произвольных движений Bayuer et al. выдели три варианта СЗЧ: [1] полный или тотальный — обездвиженность, включая отсутствие мигания; [2] классический — полная обездвиженность при сохранении вертикальных движений глаз и мигания; [3] неполный — помимо указанных нарушений сохраняются и некоторые другие движения. По течению выделяют стабильный и преходящий СЗЧ.
Болезнь хакима адамса
Клиническая картина СЗЧ при тромбозе, веретенообразной аневризме основной артерии и мегадолихо-базилярной артерии характеризуется рядом особенностей:

Болезнь хакима адамсав большинстве случаев из анамнестических данных выявляются симптомы-предвестники, указывающие на имевшуюся в прошлом недостаточность основной артерии: преходящая диплопия, головокружение, атаксия, преходящие бульбарные симптомы, онемение одной из конечностей с легким ее парезом или без него и др.;

Болезнь хакима адамсасиндром развивается инсультообразно, чаще — «ступенеобразно» и его полное развитие завершается в течение 24 ч; к центральной квадриплегии (которая может наступать «ступенеобразно» — сначала гемипарез, к которому через несколько часов присоединяется гемипарез с другой стороны) присоединяется паралич всех черепных нервов, изчезновение ауропальпебрального рефлекса, паралич горизонтального взора (сохранены лишь вертикальные движения глаз), децеребрационная ригидность с экстезорными судорогами;

Болезнь хакима адамсасознание сохранено (важный дифференциально- диагностический критерий); больной не может говорить вследствие анартрии, но слышит и понимает речь; паралич мышц, иннервируемых моторной порцией тройничного нерва, проходит через длящуюся в течение нескольких часов фазу возбуждения (тризм).

Болезнь хакима адамсаТаким образом для СЗЧ характерно наличие следующих критериев: [1] тетраплегия или тетрапарез; [2] афония или (в редких случаях) гипофония ; [3] сохранность высших нервных функций: восприятие, мышление, внимание, память и др. (уровень сохранности функций зависит от размеров очага поражения); [4] сознательное управление движениями век и вертикальными движениями глазных яблок; [5] возможность контакта с больным с помощью движений глаз. Дифференциальный диагноз следует проводить с акинетическим (трансоподобным) мутизмоми и с вегетативным состоянием. Оба состояния отличаются от СЗЧ неспособностью к сознательному ответу на раздражитель с помощью движений глаз или век.

На сегодняшний день специфического лечения для данного синдрома не существует. Электромиостимуляция в некоторых случаях помогает добиться восстановления функций отдельных групп мышц. Основная терапия симптоматическая и направлена на поддержку и нормализацию функций органов и систем. Поддерживающая терапия должна включать: предупреждение осложнений из-за вынужденной неподвижности пациента (профилактика пневмонии, тромбоэмболической болезни, пролежней); адекватное парентеральное питание; физиотерапия, массаж для предупреждения развития контрактур. Чрезвычайно важной задачей является поиск удобной системы контакта с пациентом. Для того используют систему «да-нет» или алфавитную систему. Прогноз в большинстве случаев сомнителен и зависит от размеров очага поражения головного мозга и его этиологии.



Источник: laesus-de-liro.livejournal.com


Добавить комментарий