Болезнь кастлемана гиалиново васкулярный тип

Болезнь кастлемана гиалиново васкулярный тип

ГИАЛИНОВЫЙ СОСУДИСТЫЙ ТИП

БОЛЕЗНИ КАСТЛЕМАНА:

■ Наиболев часто встречается у молодых взрослых

■ Обычно обнаруживается в средостении

■ Г нал и новые фолликулы состоят, главным образом, из эндотелиальных клеток и дендритных клеток ретику лум а

■ В мвнтийной зоне определяется расслоение по типу луковицы

■ Межфоллокулярные пространства с большим количеством сосудов

■ Структура синусов обычно не просматривается

ПЛАЗМОКЛЕТОЧНЫЙ ВАРИАНТ

(ЛОКАЛИЗОВАННЫЙ) БОЛЕЗНИ

КАСТЛЕМАНА

■ Широкий возрастной диапазон

■ Системные проявления

■ Анемия, гиперглобулинемия, повышенная СОЭ, повышенное содержание плазмоцитов в костном мозге

■ Наиболее часто поражены абдоминальные лимфатические узлы

■ Фолликулярная гиперплазия с узкой мантийной зоной

■ Плотный интерфолликулярный инфильтрат из плазмоцитов «затеняет» подлежащую структуру.

■ В одной трети случаев обнаруживается укорочение легкой цепи

МУЛЬТИЦЕНТРИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ

БОЛЕЗНИ КАСТЛЕМАНА:

■ Старшие возрастные группы

■ Может быть первичным или сочетаться с другими заболеваниями, такими как ВИЧ/ СПИД

■ Повышенное образование IL-6 из эндогенных источников или вирусом герпеса человека 6 типа (HHV-6)

■ Гистологические изменения сходны с таковыми при локализованном типе

■ В 60 % случаев имеется сочетание с POEMS-синдромом (полинейропатия, органомегалия, эндокринные нарушения, моноклональная у-патия, кожная сыпь)

РИС. 3.19. Болезнь Кастлемана, гиалиновый сосуди­стый тип. Видны гиалинизированные фолликулы и ис­чезновение структуры синусов.

РИС. 3.20. Болезнь Кастлемана, гиалиновый сосудис­тый тип. В фолликуле определяется гиалиноз центра размножения с пенетрацией сосудов, «луковичное» расслоение мантийных клеток и васкуляризованная межфолликулярная ткань.

РИС. 3.21. Болезнь Кастлемана, плазмоклеточныи ва­риант. Реактивные фолликулы на фоне плазмоцитов. Структура синуса не видна.

РИС. 3.23. Болезнь Кастлемана, плазмоклеточный ва­риант. Иммуногистохимически определяется моно­типное окрашивание лямбда-легкой цепи.

РИС. 3.22. Болезнь Кастлемана, плазмоклеточныи ва­риант. Гиалинизированный фолликул, состоящий, главным образом, из дендритных и эндотелиальных клеток, окруженных плазмоцитами.



Источник: zakon.today


Добавить комментарий