Деменция на мрт

Деменция на мрт


lobno-visichnaya dementsiya

Лобно-височная деменция (фронтально — темпоральная деменция) представляет собой нейродегенеративное заболевание, наряду с  болезнью Альцгеймера. Впервые была описана чешским неврологом Арнольдом Пиком и, по инициативе Алоиса Альцгеймера, долгое время называлась болезнью Пика. В настоящее время известно, что болезнь Пика лишь частный случай этого болезненного состояния.

                 Содержание:

 

Причины развития заболевания

Лобно-височная деменция относится к пресенильным деменциям, поскольку чаще наступает до 65 лет, и занимает третье место в ряду причин появления прогрессирующей деменции с ранним началом. Почти половина случаев этого вида деменции связаны с неблагоприятной наследственностью, генетической предрасположенностью, иными словами, имелись случаи заболевания в семье.

Однако, некоторые варианты могут возникать спонтанно (спорадически) и не связаны с наследственностью. Нобелевский лауреат по физиологии и медицине 1997 года Стенли Прузинер (США) доказал, что причиной нейродегенеративных заболеваний чаще служат прионы. Так, в случае лобно-височной деменции, этими прионами являются тау-белки.

Видео «Лобно-височная деменция»

Симптомы лобно-височной деменции

Отличительной особенностью этого вида деменции от других нейродегенеративных состояний является то, что вначале появляются поведенческие и эмоциональные расстройства, а память и интеллект снижаются в последнюю очередь.

В начале заболевания пациент становится пассивным, начинает избегать общения, тяготится контактами с окружающими людьми. Порученную работу выполняет неохотно, без должного усердия, неряшливо. Профессиональная деятельность ограничивается стереотипными действиями. Появляются нарушения речи: обеднение словами, запинания в длинных словах или профессиональных терминах, пациент подолгу не может подобрать слова, появляются эпизоды заикания. По мере развития появляется пренебрежение личной гигиеной. Может беспокоить раннее развитие недержания мочи.

Другим важным симптомом лобно-височной деменции становится снижение критики в оценке своих поступков. Пациент начинает пренебрегать правилами приличия в обществе, шутки становятся скабрезными, появляется сексуальная распущенность, неадекватная игривость. Изменяются пищевые привычки: возможно пристрастие к алкогольным напиткам, патологическая тяга к сладкому или еде (булимия-утрата чувства насыщения). Могут наблюдаться явления гиперорализма: жевание, сосание, причмокивание.

Нарушается способность к регуляции произвольной деятельности. Пациент теряет способность к планированию и четкому выполнению намеченного, в дальнейшем утрачивается и контроль над работой. В такой ситуации действия больного выглядят хаотичными и бессмысленными. Утрачивается способность к обобщению, выделению главного, пациент не способен рассуждать и выносить умозаключения.

На поздней стадии заболевания присоединяются нарушения двигательной сферы в виде паркинсонизма, неврологических пирамидных знаков. Утрачивается речь, вплоть до мутизма (больной не отвечает и не контактирует с окружающими).

Как указывалось выше, когнитивная сфера пациента (память, мышление, речь, интеллект) разрушается в последнюю очередь, поэтому зачастую родственникам кажется, что больной просто «хулиганит». В этой ситуации врачу нужно провести тщательную диагностику и анализ симптомов, чтобы выявить лобно-височную деменцию на ранних стадиях заболевания и начать лечение.

 Диагностика лобно-височной деменции

doli mozgaЛобно-височная деменция связана с нейродегенерацией (изменением и отмиранием) нервных клеток в лобной и передней височной долях головного мозга. Используя метод нейровизуализации (МРТ), на снимке можно выявить очаги атрофии именно в этих областях, либо изменение белого вещества мозга. Кроме того, проводят анализ спинно-мозговой жидкости пациента на маркерный тау-белок и другие белки нейродегенерации.

С диагностической целью используют нейропсихологическое тестирование, применяя тест «Батарея лобной дисфункции» и КШОПС (MMSE). Батарея лобной дисфункции ниже 11 баллов подтверждает наличие лобной деменции, в то время как показатель КШОПС (MMSE) может оставаться на достаточно высоком уровне.

Лечение лобно-височной деменции

К сожалению, терапия лобно-височной деменции ингибиторами ацетилхолинэстеразы (экселон, альценорм, альзейм) малоэффективна. Небольшое улучшение можно наблюдать при использовании антагонистов NMDA-рецепоров (акатинол мемантин, нооджерон) в лечебных дозах. В качестве симптоматического средства используются серотонинергические антидепрессанты (тразодон, флюоксетин, пароксетин) или нейролептики для коррекции нарушений поведения. Необходимо помнить, что доза таких лекарств для пожилых людей должна составлять 1/2 или 1/4 часть обычной лечебной дозы для взрослых, во избежание побочных эффектов и риска смертности.

Средняя продолжительность жизни пациентов с лобно-височной деменцией составляет 8-11 лет. Смерть наступает в результате обездвиженности, появления пролежней, последующего присоединения легочной или мочевой инфекции.



Источник: dementcia.ru


Добавить комментарий