Доказательным критерием диагностики железодефицитной анемии является

Доказательным критерием диагностики железодефицитной анемии является

Кафедра внутренних болезней и ВПТ

Дисциплина внутренние болезни

Специальность 060103.65-педиатрия

Факультет педиатрический

Курс IV Семестр VII

Количество часов ____________ (час)

Цели занятия: Научиться, учитывая клинические и лабораторные данные, диагностировать железодефицитные и В12-дефицитные анемии. Научиться, используя сумму клинических и дополнительных исследований, выявлять причины возникновения дефицита железа и витамина В12 в организме. Научиться проводить дифференциальный диагноз между железодефицитной и В12-дефицитной анемиями. Научиться составлять план обследования и лечения больных железодефицитной и В12-дефицитной анемиями.

БАЗИСНЫЕ ЗНАНИЯ

  • Современную схему кроветворения, соотношение основных ростков кроветворения, общее представление об изменении кроветворения при анемии, иметь понятие о мегалобластическом типе кроветворения.

  • Биологическую роль и этапы обмена железа в организме, причины дефицита железа в организме.

  • Биологическую роль и этапы обмена В12 в организме, причины дефицита В12.

  • Морфологические, функциональные изменения в органах и тканях в организме при гемической гипоксии.

  • Клинические и лабораторные критерии общеанемического и сидеропенического синдромов.

  • Общую фармакологическую характеристику препаратов для ферротерапии (препараты для приема per os и парентерально), препаратов витамина В12.

  • Методически правильно и подробно собирать жалобы и анамнез у больных с анемией.

  • Методически правильно проводить внешний осмотр больного, пальпацию периферических лимфоузлов, печени, селезенки и физикальное исследование внутренних органов.

  • Различать анемии по цветовому показателю и состоянию регенерации красного ростка.

  • Написать пример нормальных показателей общего анализа крови.

Вышеуказанные вопросы изучены ранее на следующих теоретических кафедрах:

Привес М.Г. Анатомия человека.-Спб: СПБМАПО, 2004.-720 с.

Нормальная физиология человека: Учебник.-М., Медицина, 2005.-928 с.

Патологическая анатомия. В 2 т. / М.А. Пальцев, Н.М. Аничков.-М.: Медицина, 2001.-528 с.

Адо А.Д. Патологическая физиология.-М.: Триада, 2001.-574 с.

Гребенев А.Л. Пропедевтика внутренних болезней.-М.: Медицина, 2002.-592 с.

Харкевич Д.А. Фармакология.-М.: ГЭОТАР, 2005.-592 с.

продолжительность занятия и место его проведения

  • Место занятия – учебная комната кафедры и палата терапевтического отделения.

  • Время занятия – с 9:00 до 12:15.

методическое и материально-техническое ОСНАЩЕНИЕ

  • Схемы, таблицы, рисунки, слайды по теме практического занятия.

  • Больные с пневмонией, история болезни, амбулаторная карта.

  • Типовые задачи.

  • Тестовые задания.

  • Методическая разработка практических занятий для студентов.

  • Методическое пособие «Фармакотерапия внутренних болезней и их осложнений».

Хронометраж практического занятия:

30 мин. – текущий контроль – написание контрольных вопросов, тестов, решение типовых задач.

20 мин. – курация больных, микрокурация.

10 мин. – перерыв

1 час – клинический разбор больного с анемией и опрос студентов по заданной теме на примере курируемого больного (этиология, патогенез, клиника, дифференциальный диагноз, осложнения, обследование, лечение).

15 мин. – перерыв

1 час – тестовый контроль знаний студентов, решение типовых задачи по теме занятия

содержание ТЕМЫ «анемии»

Основные вопросы темы:

  1. Определение анемии.

  2. Этиология анемии.

  3. Патогенез анемии.

  4. Классификация анемий.

  5. Основные клинико-лабораторные и инструментальные диагностические критерии анемии.

  6. Дифференциальный диагноз гипохромных и гиперхромных анемий.

  7. Лечение анемии.

  8. Диспансеризация.

Железодефицитная анемия (ЖДА) – заболевание, при котором снижается содержание железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, в результате чего нарушается образование гемоглобина, а в дальнейшем и эритроцитов, возникают гипохромная анемия и трофические расстройства в тканях.

Этиологические причины и патогенез ЖДА.

Наиболее частой причиной железодефицитной анемии являютя кровопотери, особенно длительные, постоянные, хотя и незначительные. Организм теряет больше железа, чем получает из пищи.

Этиологические причины железодефицитных анемий представлены на схеме.

Схема 1. Этиологические факторы железодефицитной анемии (по Л.И.Дворецкому, 2001)

В основе ЖДА лежит нарушение синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа, развивающегося в результате снижения в организме запасов железа, возникающего вследствие повышенной потери (кровопотери) и недостаточного поступления железа.

Физиологическое всасывание железа из пищи ограничено. Обычно мужчины получают с пищей 18 мг железа, из которых может всасываться 1-1,5 мг; женщины 12-15 мг железа, из которых всасывается 1-1,3 мг. При повышенных потребностях организма в железе из пищи может всасываться максимум 2-2,5 мг железа. Следовательно, дефицит железа развивается тогда, когда организм теряет его более 2 мг/сутки.

Клиническая картина железодефицитной анемии.

Сидеропенический синдром (гипосидероз) связан с тканевым дефицитом железа, необходимого для функционирования органов и тканей.

Сидеропенические симптомы:

— сухость кожи, заставляющая женщин постоянно пользоваться кремами; трещины кожи на руках и ногах;

— ломкость и слоистость ногтей, нет возможности отрастить ногти, их приходится очень коротко обрезать;

— поперечная исчерченность ногтей, ногти становятся плоскими, иногда принимают вогнутую «ложкообразную» форму (койлонихии);

— расслаивание кончиков волос, они секутся, женщин беспокоит невозможность отрастить волосы;

— извращение вкуса (pica chlorotica) в виде неуемного желания есть мел, зубную пасту, пепел, краски, землю и т.д. (патофагия);

— необычное пристрастие к некоторым запахам, чаще ацетона, бензина (патоосмия);

— нарушение целостности эпидермиса (5-10%), ангулярный стоматит: изъязвления, трещины с воспалительным валом в уголках рта (хотя эта патология может быть признаком и гиповитаминоза);

— чувство жжения языка, признаки глоссита (боль и покраснение языка, атрофия его сосочков);

— редкий признак — нарушение глотания из-за образования пищеводных перегородок (сидеропеническая дисфагия — вынуждает врача подозревать рак пищевода);

-поражение желудочно-кишечного тракта- нарушение желудочной секреции, атрофический гастрит;

— недержание мочи при кашле, смехе, императивные позывы на мочеиспускание. Мышечная слабость – следствие не только анемической гипоксии, но и выраженного дефицита фермента α-глицерофосфатоксидазы, в состав которой входит железо.

К симптомам железодефицитной анемии, связанным с дефицитом железа относится и специфическая бледность кожи, часто с алебастровым или зеленоватым оттенком. Можно отметить симптом голубых склер (дистрофические изменения роговицы глаза, через которые просвечивают сосудистые сплетения, создающие «синеву»).

В большинстве случаев железодефицитная анемия нарастает постепенно (в отличие от острых кровопотерь), и больные хорошо адаптируются к ней.

Клинические проявления анемического синдрома:

Головокружения, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиения, одышка при физической нагрузке.

Лабораторная диагностика дефицита железа.

Наиболее характерный лабораторный признак железодефицитной анемии — микроцитарная гипохромная анемия. Содержание гемоглобина может колебаться от 20-30 г/л (редко) до 110 г/л в зависимости от степени дефицита железа. Содержание эритроцитов может быть нормальным или сниженным до 1,5-2х1012/л. Содержание ретикулоцитов в пределах нормы (до 2%), иногда несколько повышено. Следует помнить, что повышение уровня ретикулоцитов может быть тогда, когда больные за несколько дней до исследования ретикулоцитов получали препараты железа (даже 1-2 раза). Повышение уровня ретикулоцитов может свидетельствовать также о значительном кровотечении.

Морфологическое исследование костного мозга для диагностики железодефицитной анемии может иметь значение лишь при специальной окраске на железо для подсчета сидеробластов (эритроидные клетки костного мозга с гранулами железа), количество которых у больных с этой анемией значительно снижено.

Определение сывороточного железа.

Нормальные показатели содержания сывороточного железа -12,5-30,4 мкмоль/л.

Содержание протопорфирина IX эритроцитов (N — 106±10 мкг/л) при железодефицитных анемиях повышено.

При дефиците железа содержание рецепторов трансферрина сыворотки не соответствует уровню эритропоэза, наблюдается значительное увеличение в среднем до 13,0±4,6 мг/л (при норме от 2,8 до 8,5 мг/л).

Соотношение между содержанием ферритина сыворотки и уровнем рецепторов трансферрина сыворотки (в норме должно быть ниже 1,5). При выраженном дефиците железа это соотношение может повышаться до 4,2.

Общая железосвязывающая способность сыворотки повышена (в норме – 30.6-84,6 мкмоль/л).

Исследование уровня ферритина. При ЖДА содержание ферритина сыворотки колеблется от 1,5 до 9 нг/мл (в норме 12-300 нг/мл).

Десфераловый тест: для изучения запасов железа больному внутримышечно вводят 500 мг десферала, после чего определяют содержание железа в суточной моче. В норме за сутки выводится 0,8-1,3 мг железа. У больных железодефицитной анемией после введения десферала содержание железа в моче значительно меньше, чем в норме (до 0,2 мг/сутки и ниже).

Основными лабораторными признаками ЖДА являются:

  • низкий цветовой показатель;

  • гипохромия эритроцитов;

  • снижение содержания сывороточного железа (при отсутствии лечения препаратами железа);

  • повышение общей железосвязывающей способности сыворотки, снижение уровня трансферрина.

Дифференциальная диагностика железодефицитных анемий проводится с другими гипохромными анемиями, протекающими с высоким содержанием железа (талассемия; анемии, связанные с нарушением синтеза порфирина и гема)

Нарушение синтеза гема связано с наследственным дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов — основного субстрата гемма (врожденные сидероахрестические анемии). В результате нарушения образования порфиринов (протопорфирина) железо не включается в молекулу гема и фактически не используется на нужды эритропоэза. Железо откладывается в различных органах и тканях (печень, поджелудочная железа и др.), развивается гемосидероз внутренних органов. Наследственная сидероахрестическая анемия, связанная с нарушением синтеза порфиринов, диагностируется при изучении семейного анамнеза; исследовании количества сидеробластов в костном мозге; содержания порфиринов в эритроцитах; биосинтеза порфиринов in vitro из дельта-аминолевулиновой кислоты. Сочетание гипохромной анемии с сахарным диабетом, увеличением печени, высоким содержанием железа дает основание думать о наследственной анемии с нарушением синтеза порфиринов.

Гипохромная анемия с базофильной пунктацией эритроцитов, ретикулоцитозом, раздражением красного ростка костного мозга с высоким содержанием сидеробластов, сочетающаяся с приступами болей в животе, полиневритом заставляет заподозрить свинцовую интоксикацию.

Признаками сидероахрестических анемий являются:

— низкий цветовой показатель;

— гипохромия эритроцитов;

— ретикулоцитопения (ретикулоцитоз при свинцовой интоксикации),

— повышение содержания сывороточного железа.

Дополнительно можно выявить:

— снижение общей железосвязывающей способности сыворотки;

— высокий уровень ферритина;

— признаки гемосидероза внутренних органов (биопсия);

— повышенную экскрецию железа с мочой после введения десферала.

Талассемия, в отличие от железодефицитной анемии, сопровождается признаками повышенного гемолиза. Семейные случаи болезни, гипохромная анемия с увеличением селезенки, гипербилирубинемия за счет увеличения непрямого билирубина, мишеневидность большого числа эритроцитов и базофильная их пунктация, ретикулоцитоз, раздражение красного ростка костного мозга, повышение содержания железа сыворотки характерны для гетерозиготной талассемии. При выявлении у больного таких признаков необходимо исследовать содержание фетального гемоглобина, гемоглобина А2 для подтверждения β-талассемии, исследование биосинтеза цепей глобина in vitro в присутствии меченой аминокислоты, либо структуры генов, кодирующих синтез α-цепи глобина при α-талассемии.

Также необходима дифференциальная диагностика между железодефицитной анемией и анемией хронических заболеваний. Дифференциальной диагностике помогает исследование железосвязывающей способноссти сыворотки и содержание ферритина.

Лечение ЖДА.

Диета больных ЖДА должна включать продукты, богатые железом, однако важно учитывать не столько содержание железа в том или ином пищевом продукте, сколько степень всасывания его. Наибольшее количество железа содержится в мясных продуктах (в виде гемма) и всасывается на 25-30%. Всасывание железа, содержащегося в других животных продуктах (яйца, рыба), ниже — 10-15%, а из растительных продуктов (зелень, бобовые и др.) всасывается всего 3-5% содержащегося в них железа.

Следует иметь в виду, что компенсация дефицита железа и коррекция ЖДА с помощью диеты не может быть достигнута, о чем должны быть осведомлены врачи и обязательно информированы пациенты, которые нередко предпочитают медикаментозным препаратам железа так называемую “пищевую” коррекцию.

Медикаментозная терапия.

Основой патогенетической терапии является применение лекарственных препаратов железа внутрь или парентерально.

При отсутствии специальных показаний препараты железа следует назначать внутрь (тардиферон, сорбифер, гемофер, фенюльс, ферроградумет, мальтофер и др.).

1. Для восстановления уровня гемоглобина у больных ЖДА необходимо, чтобы суточная доза двухвалентного железа (хотя в последнее время доказано, что биодоступность двух- и трехвалентного железа одинакова) должна составлять 100‑300 мг.

2. Для лучшей переносимости препараты железа следует принимать во время еды.

3. Критерием эффективности проводимой терапии является увеличение содержания гемоглобина, которое появляется через 2-3 недели после лечения, однако, на 8-12 день от начала лечения отмечается незначительное увеличение числа ретикулоцитов – ответ адекватности гемопоэза на назначенное лечение.

4. Для пополнения запасов железа в организме необходима длительная поддерживающая терапия малыми дозами того же препарата.

Побочные явления: часто возникают диспепсические расстройства (анорексия, металлический вкус во рту, тошнота, рвота, запоры, реже – поносы). Развитие запоров связано с образованием в кишечнике сернистого железа из сероводорода, являющегося активным стимулятором функции толстой кишки.

Показания для парентерального назначения железа:

1) непереносимость препаратов железа для приема внутрь;

2) нарушение всасывания железа.

Перенесенная в прошлом резекция 2/3 желудка по методу Бильрот I, при которой функция 12-перстной кишки не выключена, не является основанием для назначения инъекционных препаратов железа, так как всасывание железа в этих случаях не нарушено.

Иногда препараты для инъекций назначают больным с язвенной болезнью 12-перстной кишки и желудка в период обострения заболевания, если имеется выраженная ЖДА, т.к. освобождающиеся ионы железа способны денатурировать белок слизистой оболочки ЖКТ и вызывать воспаление, тем самым усугубляя течение язвенной болезни.

Для парентерального введения используются следующие препараты железа: феррум ЛЕК, ферковен, венофер, феррлецит.

Трансфузии эритроцитарной массы.

Переливание крови или эритроцитарной массы назначают в случае крайней необходимости при:

— снижении уровня гемоглобина ниже 40-50 г/л;

— серьезных нарушениях гемодинамики;

— длительно продолжающихся кровотечениях;

— анемической коме.

Профилактика дефицита железа малыми дозами железосодержащих препаратов проводится в группах риска: у доноров; беременных; женщин репродуктивного возраста, страдающих обильными и длительными менструальными кровопотерями.



Источник: studfile.net


Добавить комментарий