Гипертрофическая кардиомиопатия сердца

Гипертрофическая кардиомиопатия сердца


Этиология и патогенез

Механизм зарождения и развития заболевания в большинстве случаев носит гетерогенный характер. В Европейском обществе кардиологов была выработана концепция, согласно которой утолщение стенки левого или правого желудочка может быть вызвано генетическими и реже негенетическими факторами.

К первым относят наследственные аномалии, ассоциированные с мутагенными нарушениями белковых структур саркомерного комплекса, и врожденные сбои метаболизма. В результате трансформации генетической информации возникают следующие нарушения:

  • тормозится продуцирование сократительных белков миокарда;
  • поврежденные кардиомиоциты частично утрачивают функциональную способность;
  • происходит постепенная замена мышечной ткани на соединительную.

Появление негенетической клинической формы ГКПМ у новорожденных связывают с эндокринными расстройствами (повышенный индекс массы тела, сахарный диабет у матери), при этом не исключается спонтанное нивелирование патологии в возрасте 3−6 месяцев.

Гипертрофия миокарда, периодически регистрируемая у профессиональных спортсменов, может стать причиной внезапной остановки сердца. В таких случаях говорят о приобретенном заболевании, вызванном чрезмерными физическими нагрузками.

Клиническая картина

  1. Симптоматика заболевания сердечно-сосудистой системы весьма разнообразна и связана с нарушениями электрофизиологических процессов в миокарде, ишемической болезнью сердца, дисфункцией вегетативной регуляции кровообращения, гемодинамическими сбоями.
  2. Разброс клинических признаков миокардиопатии гипертрофического характера крайне велик — от вялотекущих до стремительно развивающихся и трудно поддающихся консервативной терапии форм, сопровождающихся ярко выраженными симптомами.
  3. Стоит отметить, что зачастую первым и последним проявлением болезни становится внезапная смерть больного.При прогрессирующем течении заболевания отмечаются следующие проблемы со здоровьем:
  • одышка;
  • общее недомогание;
  • головокружение;
  • быстрая утомляемость;
  • болезненные ощущения в районе грудины;
  • обмороки.

Обструкция выносящего тракта левого желудочка (ВТЛЖ) диагностируется примерно у 30% больных гипертрофической кардиомиопатией и является наиболее характерным симптомом этой болезни.

Дальнейшее прогрессирование обструктивного процесса оборачивается усугублением таких типичных синдромов заболевания, как сердечная недостаточность, митральная регургитация, фибрилляция предсердий, диастолическая дисфункция, жизнеугрожающие нарушения ритма.

Гипертрофическая кардиомиопатия противопоказания. Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, проявления, диагностика, как лечить, прогноз

В зависимости от локализации гипертрофического очага различают кардиомиопатию левого и правого желудочка. В первом случае встречаются асимметричная и симметричная (концентрическая) гипертрофии.

Как правило, патологический процесс охватывает межжелудочковую перегородку по всему периметру или в базальных отделах.

Иногда гипертрофия охватывает лишь верхушку сердца (апикальная кардиомиопатия), заднюю или переднебоковую стенку.

При наличии градиента систолического давления в полости левой сердечной камеры выделяют обструктивную и необструктивную формы заболевания. В зависимости от степени утолщения мышечного среднего слоя сердца бывает умеренная (15−20 мм), средняя (21−25 мм) и выраженная (более 25 мм) гипертрофическая кардиомиопатия.

Впервые заболевание дает о себе знать в детском возрасте, однако чаще всего его обнаруживают, когда человек достигает 20−30 лет. Физикальный скрининг, направленный на выявление признаков поражения сердечной мышцы, позволяет врачу поставить предварительный диагноз.

  • Если есть подозрение на обструктивную форму патологии, во время осмотра выявляется расширение границ миокарда, отчетливо прослушиваются систолические шумы, возможно усиление второго тона на легочной артерии.
  • При исследовании яремного венного пульса выраженная волна A может косвенно указывать на присутствие гипертонической кардиомиопатии. Чтобы установить окончательный диагноз, врач прибегает к помощи инструментальных диагностических методов:
  • Электрокардиография. Процедура дает возможность выявить увеличение левой или правой камеры сердца, а также нарушение проводимости и частоты сердечных сокращений. Гипертрофия межжелудочковой перегородки на ЭКГ свидетельствует о наличии кардиомиопатии.
  • Рентген. Помогает рассмотреть, насколько выражены дистрофические изменения, затрагивающие предсердия и желудочки.
  • Эхокардиография. С ее помощью можно оценить степень хронической непроходимости кровотока, обнаружить утолщение сердечной перегородки и различные диастолические нарушения.
  • Магнитно-резонансная томография. МРТ применяют главным образом для подтверждения диагноза, когда данных ЭхоКг оказывается недостаточно.
  • Мониторинг показаний ЭКГ в течение суток с применением физических нагрузок. Ценность подобного рода скрининга заключается в том, что врач может спрогнозировать дальнейшее течение заболевания и на основании этого разработать тактику лечения, способную предупредить внезапный летальный исход.
  • Вентрикулография. Радиологическое исследование подразумевает введение контрастных веществ, позволяющих оценить состояние коронарных артерий.
  • Генетическая диагностика. Один из ключевых методов для оценки прогноза патологии. Исследуется генотип как самого пациента, так его ближайших родственников.

Гипертрофическая кардиомиопатия противопоказания. Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, проявления, диагностика, как лечить, прогноз

Перед врачом стоит сложная задача — разработать индивидуальный лечебный план, взяв во внимание анамнестические данные пациента и учитывая все возможные риски, связанные с применением тех или иных методов.

В целом адекватная фармакотерапия в комбинации с оперативным вмешательством позволяют добиться положительного результата, предупредить развитие опасных осложнений и повысить шансы на долгую жизнь у значительного процента пациентов.

В основе фармацевтического лечения гипертрофической кардиомиопатии лежит прием лекарственных препаратов, улучшающих наполнение кровью сердечных камер. Главный упор делается на бета-адреноблокаторы. Препаратом первого выбора считается Пропранолол, который назначают для профилактики фибрилляции желудочков.

Среди противопоказаний к приему таблеток этой группы особенно следует выделить сахарный диабет и бронхиальную астму. Также во время лечения бета-блокаторами необходимо постоянно следить за уровнем артериального давления и частотой пульса. Критическим считается снижение первого параметра до 90/60 мм рт. ст., а второго — до 50 ударов в минуту.

Антагонисты кальция ранее использовались для коррекции диастолического нарушения, но если верить последним клиническим тестам, применение Верапамила малоэффективно для предупреждения спонтанной остановки сердца.

Его нецелесообразно выписывать юным пациентам, имеющим высокий риск внезапной сердечной смерти.

Антиаритмические препараты (Новокаинамид, Дизопирамид) на первом этапе лечения применяют в небольшом количестве, постепенно увеличивая дозировку до максимально переносимой пациентом.

Антикоагулянты показаны при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии, осложненной мерцательной либо пароксизмальной аритмией, а также при наличии тромбов в пораженном желудочке.

Во время лечебного курса нужно строго держать под контролем показатель свертываемости крови, иначе могут возникнуть осложнения в виде наружных и внутренних кровотечений.

Если прием медикаментов не увенчался успехом, единственное, на что остается надеяться больному, — это кардиохирургическое лечение.

В операции особенно нуждаются те лица, у которых разница давления между левой камерой и аортой составляет более 50 мм рт. ст. в спокойном состоянии.

Чтобы облегчить состояние человека, страдающего кардиомиопатией, хирурги практикуют следующие виды манипуляций:

  • Чрезаортальная септальная миэктомия. Рекомендована пациентам, у которых во время физического перенапряжение возникает предобморочное состояние, учащенное дыхание, жжение в грудине. В ходе операции удаляется часть межжелудочковой перегородки, что приводит к улучшению сократимости левого желудочка и более свободному проталкиванию кровяной массы в аорту.
  • Чрескожная абляция этанолом. Суть методики заключается во введении в гипертрофированную межжелудочковую сердечную перегородку склерозирующего вещества, например, спиртового раствора.
  • Двухкамерная электрокардиостимуляция. Процедура улучшает функциональную способность миокарда, вследствие чего увеличивается сердечный выброс. Рекомендована больным, которые в силу определенных обстоятельств не могут претендовать на хирургическое вмешательство.
  • Имплантация искусственного митрального клапана. Такая операция требуется людям, у которых плохой отток крови связан не с утолщением межжелудочковой перегородки, а происходит из-за выворачивания складок внутренней оболочки сердца в просвет аорты.
  • Установка дефибриллятора. Кардиостимулятор устанавливают в сердечную мышцу. Все манипуляции осуществляются под рентгенологическим контролем. Показания к такой мере: перенесенная остановка сердца, стойкая желудочковая тахикардия.
  • Пересадка сердца. Показана при запущенной стадии заболевания, при которой другие операции неэффективны, а вероятность смерти без трансплантации слишком велика.

К сожалению, хирургические операции не всегда защищают от дальнейшего прогрессирования болезни. В реабилитационный период человеку нужно периодически посещать консультативно-диагностический кабинет и всю оставшуюся жизнь принимать назначенные врачом медикаментозные средства.

Течение сердечно-сосудистой патологии вариабельно. Для необструктивной формы гипертрофии миокарда характерно медленное развитие, тем не менее при длительном стаже недуга пациенты сталкиваются с сердечной недостаточностью. У 5−10% процентов случается самостоятельный регресс заболевания.

Назвать среднюю продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии довольно проблематично. Если не предпринимать никаких мер, с высокой долей вероятности больного ожидает ранняя смерть.

Половина пациентов умирает из-за таких осложнений, как острый инфаркт миокарда, полная блокада сердца, желудочковая аритмия, коронарный атеросклероз, инфекционный эндокардит.

ГКМП — наследственное заболевание, которое передаётся как аутосомно-доминантный признак. Генетический дефект возникает при мутации в одном из 10 генов, каждый из которых кодирует компоненты протеина кардиального саркомера и определяет развитие гипертрофии миокарда. В настоящее время идентифицировано около 200 мутаций, ответственных за развитие заболевания.

Распространенность среди населения

ГКМП встречается с частотой примерно 10 на 10 000 человек. Немного чаще она наблюдается в странах Южной Америки, Западной Европы, в Китае и Японии. Преимущественно страдают люди молодого возраста (25 – 35 лет). Мужчины болеют намного чаще женщин. Несмотря на небольшую распространенность, ГКМП остается одной из наиболее частых причин внезапной сердечной смерти у молодых людей.

Болезнь не стоит путать с гипертрофией левого желудочка при повышенном АД или пороках сердца. Вторая еще называется «гипертоническим сердцем» или «рабочей гипертрофией миокарда», она развивается как компенсаторная реакция мышцы в ответ на повышенную нагрузку. При гипертонии ЛЖ необходимо преодолеть высокое сосудистое сопротивление, поэтому ему приходится работать с большей силой.

Гипертрофия миокарда отличается от ГКМП тем, что утолщение стенок ЛЖ происходит постепенно и равномерно. При ГКМП же, в подавляющем большинстве случаев, такие изменения очень выражены и непропорциональны, им подвергаются только отдельные части ЛЖ – верхняя или нижняя треть межжелудочковой перегородки, верхушка и т. д.

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение, профилактика

В зависимости от того, какой вид имеют утолщения миокарда, классификация выделяет следующие их формы:

  • симметричная – при которой происходит равномерное утолщение стенок желудочка;
  • асимметричная – очаговая: в 2-3 раза утолщаются верхняя либо нижняя части межжелудочковой перегородки, возможна гипертрофия боковой либо передней стенки левого желудочка.

По тому, как создаются препятствия для кровотока в аорту, различают:

  • гипертрофическую обструктивнуюкардиомиопатию;
  • необструктивную.

Видоизменения стенок желудочка задерживают выход крови в аорту, при втором варианте таких препятствий нет.

Статистика летальных исходов при сердечной недостаточности, увы, неутешительная: 33% после первичной постановки диагноза. Доктор Мясников в своих книгах говорит о том, что профилактика осложнений очень важна:

  • избегайте стрессов, думайте только о позитивном;
  • слушайте спокойную музыку, больше отдыхайте, проводите время на природе;
  • откажитесь от курения и алкоголя;
  • уделите большое внимание повышению иммунитета, избавьтесь от заболеваний почек, анемии, бронхитов, тонзиллитов и прочих источников инфекции;
  • поменяйте режим питания: откажитесь от всего жирного, жареного, соленого и копченостей, добавьте в рацион зелень, кисломолочные продукты;
  • контролируйте уровень холестерина;
  • проходите регулярные обследования: ЭКГ, МРТ, допплерографию и другие, которые назначит врач.

Прогнозы на жизнь неутешительные – многие пациенты погибают в молодом возрасте во время чрезмерных физических нагрузок, занятий сексом. Ежегодно летальность достигает 7-8%. Если человек доживет до 40-50 лет, к основному диагнозу – сердечная недостаточность – добавляются инфаркты, инсульты, тромбоз сосудов, тромбоэмболия легочной артерии, приводящие к инвалидности.

Для цитирования:
Шапошник И.И., Богданов Д.В. Дифференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии и гипертрофий миокарда вторичного происхождения // РМЖ. 2014. №12. С. 923

Известно большое число заболеваний, проявляющихся развитием гипертрофии миокарда преимущественно левого желудочка (ЛЖ) . При многих изэтих состояний развивается гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП), что может потребовать дифференциальной диагностики сгипертрофической кардиомиопатией (ГКМП).

ГКМП является генетически обусловленным заболеванием миокарда, обычно приводящим к выраженной гипертрофии стенок ЛЖ, преимущественно МЖП, без увеличения размера полости ЛЖ, с развитием диастолической дисфункции миокарда . Это самая частая из генетически обусловленных кардиомиопатий (до 20 на 10 000). Критерием ГКМП является утолщение стенок ЛЖ более 1,5 см.

Выделяют обструктивную форму заболевания (ГОКМП) с наличием градиента обструкции в выносящем тракте ЛЖ в покое более 30 мм рт. ст., чаще всего в сочетании с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП. Толщина миокарда может достигать 3-4 см . Возможна скрытая обструкция — в таком случае указанный градиент появляется лишь при нагрузке. Менее изучена необструктивная ГКМП (ГНКМП), при этом градиент обструкции — ниже 30 мм рт. ст. в покое и при нагрузке.

К ГНКМП относится и апикальная форма ГКМП, при которой гипертрофия локализована преимущественно в области верхушки ЛЖ. ГКМП является аутосомно-доминантным заболеванием. В настоящее время известны уже более 40 основных мутаций генов, кодирующих белки саркомера, связанные с развитием ГКМП. Прямой взаимосвязи генотипа и фенотипа при ГКМП может не быть, возможно бессимптомное носительство соответствующих мутаций.

Другим важным синдромом являются нарушения сердечного ритма, преимущественно желудочковые. Выраженная хроническая сердечная недостаточность (ХСН) для ГКМП нехарактерна. В то же время, примерно у 7-20% больных может возникать дилатация полости ЛЖ со снижением фракции выброса и развитием тяжелой ХСН. У 47% больных отмечают медленное прогрессирование ГКМП, в основном в виде усугубления клинических проявлений и нарастания нарушений диастолической функции ЛЖ .

Следует определиться с критериями, позволяющими выявить гипертрофию миокарда с помощью ЭХО-КГ. Прежде всего, речь идет о гипертрофии левого желудочка (ГЛЖ). Существуют критерии ГЛЖ, основанные как на толщине стенок, так и на оценке индекса массы миокарда (т. е. массы миокарда, отнесенной к площади тела больного — ИММЛЖ).

В Российских рекомендациях по диагностике и лечению артериальной гипертензии (АГ) критериями ГЛЖ являются для мужчин ИММЛЖ ≥125 г/м2, для женщин — ИММЛЖ ≥110 г/м2 . В последние годы произошел пересмотр критериев ГЛЖ в сторону их понижения. Для мужчин ГЛЖ диагностируется при ИММЛЖ ≥115 г/м2, для женщин — ИММЛЖ ≥95 г/м2 .

Более подробно вопросы ремоделирования ЛЖ описаны в Рекомендациях по количественной оценке структуры и функции камер сердца . Здесь оговариваются критерии толщины стенок ЛЖ — увеличением считается толщина стенок ≥1,0 см для женщин и 1,1 см — для мужчин. Большое внимание уделяется вариантам ремоделирования ЛЖ.

Для этого вводится понятие индекса относительной толщины стенок (ИОТ), ИОТ = (2хТЗС ЛЖ)/КДР ЛЖ. В норме ИОТ — менее 0,42. Если у пациента нормальный ИММЛЖ и нормальный ИОТ, то речь идет о нормальной геометрии ЛЖ. Увеличение ИММЛЖ и увеличение ИОТ ≥0,42 соответствует концентрической ГЛЖ, увеличение только ИММЛЖ при нормальном ИОТ отражает наличие эксцентрической ГЛЖ.

Существует понятие концентрического ремоделирования — в этом случае ИОТ ≥0,42, но ИММЛЖ в норме. Для ГКМП часто используют показатель коэффициента асимметрии гипертрофии (отношение ТМЖП к ТЗС ЛЖ), который при асимметричной ГЛЖ превышает 1,3. Концентрическая ГЛЖ более характерна для нагрузки давлением, эксцентрическая — для нагрузки объемом или изотонической гиперфункции.

Отметим некоторые особенности ГЛЖ при ГКМП у пациентов с явными фенотипическими проявлениями заболевания, по нашим собственным данным и данным литературы .

  • При ГКМП толщина стенок ЛЖ больше или равна 1,5 см. При этом явные причины ГЛЖ должны отсутствовать. Возраст больных в большинстве случаев относительно молодой, хотя выявление заболевания возможно в любом возрасте.
  • Полость ЛЖ не увеличена, а при выраженной ГЛЖ — уменьшена. При локализации гипертрофии в средних отделах стенок ЛЖ последний может приобретать форму «песочных часов».
  • Если у пациента с ГКМП развивается «финальная», или дилатационная стадия заболевания, то полость ЛЖ увеличивается, но гипертрофия стенок сохраняется.
  • Для большинства пациентов с ГКМП (независимо от наличия обструкции) характерна асимметрия ГЛЖ, с преобладанием утолщения МЖП. Коэффициент асимметрии в таких случаях — больше 1,3 и может достигать 2,0 и более. По нашим данным, у 67% больных с ГКМП имела место преимущественная гипертрофия МЖП, у 12% — гипертрофия верхушки и нижней трети МЖП, у 21% — диффузная гипертрофия . Локализация гипертрофии МЖП может быть различной, в ряде случаев это может создавать иллюзию опухоли сердца. Наиболее часто утолщена базальная часть МЖП. При апикальной ГНКМП утолщена верхушка ЛЖ.
  • МЖП при ГКМП малоподвижна. Это заметно при визуальной оценке МЖП в двухмерном режиме. Для расчета подвижности можно использовать как показатель экскурсии (ЭМЖП), так и параметр фракции утолщения (ФУМЖП). ЭМЖП в такой ситуации — ниже 0,5 см, ФУМЖП — ниже 50%. Напротив, подвижность задней стенки ЛЖ при ГКМП относительно сохранена.
  • При ГКМП имеет место нарушение хода мышечных волокон в гипертрофированных участках миокарда. На ЭХО-КГ эти изменения отражаются как некоторая неоднородность, «пестрый» вид гипертрофированного миокарда, особенно в области малоподвижной МЖП.
  • Гипертрофия может захватывать и переднюю стенку ПЖ, в наших исследованиях это выявлено у 59,5% больных ГКМП .
  • Градиент обструкции (обычно в области выносящего тракта ЛЖ, хотя возможна также среднежелудочковая и правожелудочковая обструкция) обусловлен при ГКМП как наличием утолщенной МЖП, так и переднесистолическим движением передней створки митрального клапана. Градиент обструкции весьма лабилен, для его точной оценки могут потребоваться нагрузочные или фармакологические пробы. Клинически при наличии выраженного градиента обструкции возможен систолический шум с эпицентром в V точке аускультации, зависящий от нагрузки и натуживания.
  • Диастолическая дисфункция ЛЖ всегда имеет место при ГКМП. Часто у таких пациентов определяется рестриктивный тип нарушения расслабления ЛЖ. Однако этот признак недиагностичен. Сократимость ЛЖ по показателю фракции выброса при ГКМП обычно сохранена или повышена (более 60%), несмотря на снижение подвижности МЖП. При использовании других методик расчета сократимости (например, фракции утолщения средних волокон) возможно выявление нарушений систолической функции у 35% больных с ГКМП. При дилатационной стадии ГКМП фракция выброса ЛЖ снижается менее 45%.
  • Увеличение левого предсердия имеет место у 55-70% больных с ГКМП. Сократимость предсердия при этом снижается, сферичность его увеличивается.
  • В динамике при ГКМП обычно отсутствует увеличение степени ГЛЖ, хотя нарушения преимущественно диастолической функции ЛЖ могут прогрессировать.

Следует обратить внимание и на особенности ЭКГ при ГКМП. ЭКГ-признаки ГЛЖ неспецифичны и не позволяют определить причину ГЛЖ. ЭКГ не позволяет дифференцировать гипертрофию и дилатацию желудочков. ЭКГ можно использовать для скрининга ГЛЖ как при АГ, так и при других причинах ГЛЖ. При обсуждении ЭКГ-признаков различных заболеваний, сопровождающихся ГЛЖ, мы обратим внимание не столько на сами признаки ГЛЖ, сколько на другие изменения ЭКГ.

ЭКГ при ГКМП не может быть нормальной. В большинстве случаев у пациентов обнаруживают признаки гипертрофии левого (а иногда и правого) желудочка. Интересно, что ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ при ГКМП являются в большинстве случаев «ложными» — высокая амплитуда зубцов R в правых грудных отведениях и глубокие зубцы S в левых грудных отведениях отражают, скорее, гипертрофию МЖП.

Следует помнить, что среди пациентов с ГКМП чаще встречаются лица молодого возраста, для которых необходимо использовать другие критерии ГЛЖ (в частности, индекс Sokolov-Lyon для ЛЖ ≥45 мм). Обычным при ГКМП является наличие нарушений реполяризации в виде отрицательных зубцов Т и/или депрессии сегмента ST во многих отведениях.

При этом амплитуда зубцов Т может быть очень велика. Выявление таких изменений ЭКГ у молодого пациента (иногда даже у детей) заставляет думать о ГКМП. При вторичных гипертрофиях миокарда столь выраженные нарушения реполяризации обычно отражают тяжелую ГЛЖ, часто с присоединением фиброза миокарда, характерную для пациентов более старших возрастов.

Локализация отрицательных зубцов Т и/или депрессии сегмента ST при АГ — левые грудные отведения. Еще одним необычным признаком ЭКГ при ГКМП является появление глубоких зубцов Q, чаще в отведениях V2-V5 . При значительной глубине (обычно более ¼ R) ширина таких зубцов может не превышать 0,03 с. Такие зубцы Q отражают преимущественно гипертрофию МЖП.

В отличие от патологических зубцов Q при ИБС при ГКМП отсутствует четкое соответствие локализации зубцов Q и зон гипокинезии по данным ЭХО-КГ . Обычными для ГКМП являются нарушения ритма и проводимости, хотя фибрилляция предсердий встречается нечасто. ЭКГ при ГКМП признана значимым методом скрининга заболевания, в т. ч. и у родственников больного.

Причины появления

Основной причиной гипертрофической кардиомиопатии является генетическая мутация. На сегодняшний день известно около 11 генов, изменение которых приводит к развитию описываемого заболевания. Они отвечают за выработку различных белков, входящих в состав мышечных волокон миокарда, – тропонинов, легких и тяжелых цепей миозина, актина и т. д. Нарушение синтеза одного из них приводит к утолщению миокарда.

Чаще всего гипертрофия развивается не равномерно, а только в одном участке ЛЖ. Особенно неблагоприятным является утолщение верхней части межжелудочковой перегородки, из-за чего сужается просвет выходного отдела ЛЖ. Вследствие патологического разрастания мышечные волокна начинают располагаться беспорядочно. Это создает условия для циркуляции нервного импульса, что способствует развитию нарушений ритма. Кроме того, происходит замещение миокарда соединительной тканью.

Еще одна большая проблема ГКМП – возникновение ишемии миокарда, т. е. ухудшение кровоснабжения сердечной мышцы. Этому есть две причины: сдавление сосудов гипертрофированным миокардом и нарушение расслабления органа (диастолическая дисфункция). А, как известно, само сердце наполняется кровью именно в фазу диастолы.

Также у гипертрофической кардиомиопатии есть более редкие причины:

  • наследственные заболевания – болезнь Фабри, нейрофиброматоз;
  • нейромышечные болезни – атаксия Фридрейха;
  • эндокринные патологии – акромегалия, феохромоцитома;
  • метаболические расстройства – амилоидоз;
  • применение лекарственных препаратов – анаболических стероидов, такролимуса, гидроксихлорохина.

Заболевание возникает вследствие различных нарушений, которые препятствуют нормальной работе органа. Миокард начинает сокращаться с повышенной нагрузкой, в нем усиливается метаболизм, увеличивается объем ткани и масса клеток.

На начальной стадии заболевания сердце поддерживает нормальный кровоток благодаря увеличению свой массы. Но в дальнейшем миокард истощается, и гипертрофия сменяется атрофией – клетки существенно уменьшаются в размерах.

Как выглядит сердце при ГКМП

Есть два типа патологии: концентрическая – увеличивается сердце, утолщаются его стенки, предсердия/желудочки уменьшаются, и эксцентрическая (орган увеличен, но полости расширены).

Гипертрофия сердца может поражать здоровых людей, занимающихся физическим трудом и спортсменов. На фоне таких изменения может возникнуть острая сердечная недостаточность. Занимаясь культуризмом, хоккеем, тяжелым физическим трудом, нужно следить за состоянием миокарда.

По причине возникновения гипертрофию желудочков разделяют на 2 вида:

  • рабочую – из-за повышенной нагрузки на здоровый организм;
  • заместительную – это результат приспособления для работы при другом заболевании.

Чаще всего изменениям подвергается мышца левого желудочка. Если его толщина больше 1,2 см, имеет место данное нарушение. При этом наблюдается и гипертрофия МЖП (межжелудочковая перегородка) сердца. В тяжелых случаях толщина может достигать 3 см, а вес – 1 кг.

Провоцируется плохое перекачивание крови в аорту, поэтому нарушается кровоснабжение во всем организме. Увеличение массы ведет к недостатку кислорода и питательных веществ. В итоге возникает гипоксия и склероз.

Причины изменений левого желудочка: артериальная гипертензия; кардиомиопатия; сужение (стеноз) аортального клапана; повышенные физические нагрузки; гормональные нарушения; ожирение; болезни почек с вторичной гипертензией.

Причины поражения левого предсердия:

  • Артериальная гипертензия;
  • Гипертрофическая кардиомиопатия;
  • Врожденные патологии сердца/аорты;
  • Общее ожирение, особенно у детей и подростков;
  • Стеноз/недостаточность аортального или митрального клапана.

Изменения в правом предсердии, как правило, связаны с легочными патологиями и нарушением в малом круге тока крови. В правое предсердие кровь по полым венам поступает от тканей и органов. Оттуда она попадает в желудочек через трехстворчатый клапан и дальше, в легочную артерию и легкие.

В последних происходит газообмен. Именно по этой причине нарушает нормальное строение правых отделов из-за различных болезней органов дыхания.

Основные факторы, провоцирующие предсердную гипертрофию правосторонней локализации:

  • Врожденные патологии развития (пр. тетрадаФалло, дефект МЖП);
  • Хронические обструктивные болезни легких, например, эмфизема, пневмосклероз, бронхиальная астма, бронхит;
  • Стеноз/недостаточность трехстворчатого клапана, изменения клапана легочной артерии, увеличение правого желудочка.

Хроническая патология легких провоцирует поражение сосудов малого круга, разрастание соединяющих тканей, уменьшается газообмен и микроциркулярное русло. В итоге увеличивается кровяное давление в сосудах легких, поэтому миокард начинает сокращаться с большей силой, что и ведет к гипертрофированию.

Сужение или неполное смыкание трикуспидального клапана приводит к такому же нарушению кровотока, как и в аналогичном случае при патологии митрального.

Причины изменений правого желудочка: врожденные пороки развития, хроническая гипертензия легких, сужение клапана легочной артерии, повышение венозного давления при застойной недостаточности.

Гипертрофия правого желудочка сердца имеет место, если толщина его стенки больше 3 мм. Она приводит к расширению отделов и плохому кровообращению. В результате нарушается венозный возврат по полым венам, появляется застой. У больных появляются отеки, одышка, синюшность кожи, а затем и жалобы на работу внутренних органов.

Нужно отметить, что при поражении левого желудочка пострадает и левое предсердие. Затем изменениям подвергаются и правые отделы.

Гипертрофическая кардиомиопатия противопоказания. Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, проявления, диагностика, как лечить, прогноз

При поражении миокарда левой половины возникают: обмороки, головокружения, одышка, аритмии, боли в этой области, слабость, быстрая утомляемость.

При поражении правойполовины возникают следующие симптомы: кашель, одышка, затрудненное дыхание; отеки; цианоз, бледная кожа; нарушение ритма.

Самыми простыми и одновременно эффективными методами является ультразвуковое исследование (УЗИ) и эхокардиография (ЭКГ). В процессе определяется толщина стенок и размер органа.

Косвенные симптомы изменений, обнаруживаемые на ЭКГ:

  • При изменении правых отделов меняется электропроводимость, нарушается ритм, наблюдается отклонение электрической оси вправо;
  • Об изменениях в левых отделах свидетельствует отклонения оси влево соответственно, регистрируются вольтажные признаки.

Подтвердить или опровергнуть диагноз также возможно по результатам рентгена органов грудной клетки.

Все усилия по устранению заболевания направляются в первую очередь на причину, его вызвавшую.

Например, при возникновении нарушения вследствие заболевания органов дыхания курс лечения направляется на компенсацию функции легких. Назначается противовоспалительная терапия. Применяют бронхорасширяющие препараты и ряд других в зависимости от первопричины.

При поражении левых отделов, вызванном артериальной гипертензией, лечение предполагает лишь прием гипотензивных медикаментов разных групп, а также мочегонных средств.

Если обнаружены выраженные пороки клапанов, могут прибегнуть к хирургическому вмешательству и даже протезированию.

Лечение гипертрофии левого и правого желудочка сердца во всех случаях заболевания включает устранение симптомов поражения миокарда. Для этого используется антиаритмическая терапия, а также сердечные гликозиды.

Возможно, назначат препараты, улучшающие процесс метаболизма в сердечной мышце (пр. рибоксин, АТФ и пр.). Больным рекомендуется придерживаться специальной диеты, ограничить потребление жидкости и соли. При ожирении усилия направляют на нормализацию массы тела.

При врожденном пороке сердца патологию устраняют хирургическим путем, если это возможно. В очень тяжелых случаях, когда строение сильно нарушено и развивается гипертрофическая кардиомиопатия, единственным выходом является пересадка органа.

Как можно судить из вышесказанного, подход к больным осуществляется сугубо индивидуально. Врачи учитывают все имеющиеся проявления нарушений работы органов, общее состояние пациента, наличие сопутствующих заболеваний.

Гипертрофическая кардиомиопатия противопоказания. Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, проявления, диагностика, как лечить, прогноз

Нужно отметить, что вовремя обнаруженная патология миокарда в подавляющем большинстве случаев поддается коррекции. Почувствовав первые тревожные симптомы необходимо незамедлительно обратиться за консультацией к специалисту – врачу-кардиологу. После обследования он выявит причину болезни и назначит адекватное лечение.

Гипертрофическая кардиомиопатия: симптомы, причины, формы и лечение

Часты случаи, когда при абсолютном, на первый взгляд, здоровье человек внезапно умирает. При этом речь может идти о физически тренированных молодых людях, как вот Джесси Марунда (американский атлет) и Миклош Фехер (венгерский футболист). У обоих потерпевших, как и во многих схожих ситуациях, была определена гипертрофическая кардиомиопатия, которая и стала причиной их гибели.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это состояние, при котором некоторая часть сердечной мышцы становятся утолщенной и жесткой. Это затрудняет работу сердца и перекачивание крови по всему организму. В зависимости от того, где происходит утолщение, возникают те или иные гемодинамические нарушения.

ГКМП считается наиболее распространенным наследственным сердечным заболеванием и затрагивает около 1 из 500 человек в Великобритании. Патология может повлиять на взрослых и детей, а также на мужчин и женщин…

Краткое описание

Изолированную гипертрофию миокарда невыясненной приро-ды впервые описали во второй половине XIX века французские па-тологоанатомы Н. Lionville (1869) и L. Hallopeau (1869). Они отме-тили сужение выносящего тракта левого желудочка вследствие утол-щения межжелудочковой перегородки и дали этому заболеванию название «левосторонний мышечный conus stenosus».

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение, риски

Гипертрофическая кардиомиопатия
— заболевание миокарда неизвестной этиологии, наследуемое аутосомно-доминантным путем, характеризующееся гипертрофией миокарда левого и (или)изредка правого желудочка, чаще, но не обязательно, асимметричной, а также выраженными нарушениями диастолического наполнения левого желудочка при отсутствии дилатации его полости и причин, вызывающих гипертрофию сердца.

Существенные трудности может представлять дифференциальная диагностика поражения сердца при гипертонической болезни (ГБ) и ГКМП. ГЛЖ имеет место у 68% больных АГ. Для ГБ на ранних этапах ремоделирования более характерна некоторая асимметрия ГЛЖ, на более поздних стадиях — симметричная ГЛЖ. Все основные типы ремоделирования ЛЖ могут иметь место при АГ.

Наиболее неблагоприятными в плане сердечно-сосудистых осложнений являются концентрическая и эксцентрическая ГЛЖ. У молодых мужчин с ГБ в 5% случаев имело место концентрическое ремоделирование ЛЖ, изолированная гипертрофия МЖП — у 6%, изолированная гипертрофия задней стенки ЛЖ — у 2%, эксцентрическая гипертрофия ЛЖ — у 9%, концентрическая гипертрофия — у 13% .

У пациентов более старших возрастов концентрическая ГЛЖ отмечена в 20% случаев, эксцентрическая — также в 20% случаев. Описаны случаи апикальной ГЛЖ при ГБ. При АГ может иметь место и гипертрофия свободной стенки ПЖ. В исследовании Е. П. Гладышевой и соавт. у 34% больных при ГБ имело место увеличение полости ПЖ со снижением его систолической и диастолической функции .

При вторичных причинах ГЛЖ (ИБС и АГ) встречается ГЛЖ с толщиной стенок более 1,5 см. В группе из 77 пациентов с ИБС и ГБ гипертрофия МЖП более 1,5 см обнаружена нами у 26 (34%) больных, а такая же гипертрофия ЗСЛЖ — у 5 (6,5%) больных . При АГ встречается развитие асимметричной ГЛЖ с градиентом обструкции и переднесистолическим движением створки митрального клапана у 4-6% больных .

Описано возникновение ГЛЖ у лиц с отягощенной по ГБ наследственностью до появления стойкого повышения АД. Подобные данные приводят А. В. Сорокин и соавт. . Однако эти изменения никогда не достигали такой выраженности, как при истинной ГКМП. Кроме того, они описаны у лиц с высокой напряженностью труда — таким образом, речь идет скорее о варианте «рабочей гипертрофии ЛЖ», по аналогии со «спортивным сердцем».

С клинической точки зрения, невысокий уровень АД при недлительном гипертоническом анамнезе и выраженной ГЛЖ заставляет предполагать наличие ГКМП. В ряде случаев отмечено возникновение АГ у больных с ГКМП . Однако достоверно судить о наличии сочетания двух заболеваний возможно либо при ДНК-диагностике ГКМП, либо при длительном наблюдении больного.

Мы располагаем подобными наблюдениями, когда у пациентов с диагностированной в молодом возрасте ГКМП позднее присоединялась ГБ. Следует отметить, что «омоложение» АГ затрудняет дифференциальную диагностику с учетом того, что клиническая манифестация ГКМП может происходить в любом возрасте. Основные критерии дифференциальной диагностики ГКМП и гипертонического сердца приведены в таблице 1.

Сочетание ГБ и ИБС с ГКМП не является чем-то необычным ввиду возможности длительной выживаемости пациентов. Учитывая сходство клинических проявлений ГКМП и ИБС, в частности наличие стенокардии, представляется важным дифференцировать ГЛЖ при данных заболеваниях (табл. 2).

Выраженная ГЛЖ с диастолической дисфункцией достаточно часто имеет место при ИБС. Развитие диастолической дисфункции при ИБС может быть связано как с рецидивирующими эпизодами ишемии, так и с развитием ГЛЖ. Следует отметить, что асимметричная ГЛЖ может иметь место у 6,6-41% больных ИБС, чаще после повторных, преимущественно нижних, ОИМ .

Асимметричная ГЛЖ и диастолическая дисфункция ЛЖ характерны и для бессимптомно протекающей ИБС. При ИБС часто выявляются участки нарушенной сократимости миокарда ЛЖ, преимущественно гипокинезии. В то же время гипокинезия может быть принципиально обратимой в ответ на медикаментозные воздействия. При ГКМП можно ожидать необратимости гипокинезии миокарда, обусловленной не наличием участков «оглушенного» миокарда, а его структурными нарушениями.

Асимметричная ГЛЖ при ИБС часто обусловлена компенсаторной гипертрофией МЖП вследствие перенесенного ОИМ свободной стенки ЛЖ, т. е. при ИБС будет иметь место гипокинезия ЗСЛЖ, а не МЖП. Компенсаторная гипертрофия возможна как в зоне интактного миокарда, так и в зоне ишемии. В исследовании В. Л. Дмитриева показано, что процент суммарного поражения коронарных артерий напрямую коррелирует с ИММЛЖ, независимо от наличия АГ у пациентов с ИБС .

При этом чем выше был функциональный класс стенокардии, тем выше оказался ИММЛЖ и выше индекс сферичности ЛЖ. Таким образом, для ИБС более характерен эксцентрический тип ремоделирования ЛЖ, с увеличением его сферичности . При ИБС весьма часто отмечается снижение систолической функции ЛЖ, особенно при асимметричной ГЛЖ.

Для ГКМП это не характерно. При ИБС асимметричная ГЛЖ часто сочетается с развитием аневризмы сердца. Изменения аорты и клапанного аппарата при ИБС (уплотнение стенок аорты, кальцинаты, клапанные стенозы аорты) также позволяют исключить ГКМП, хотя у больных пожилого возраста ГКМП может сочетаться с возрастными атеросклеротическими изменениями.

При ИБС и АГ возможно эксцентрическое ремоделирование миокарда, достигающее критериев дилатационной кардиомиопатии. В сложных диагностических ситуациях помощь может оказать визуализация коронарных артерий (коронароангиография либо методики, основанные на компьютерной томографии высокого разрешения). При коронароангиографии у больных ГКМП стенозы коронарных артерий обычно не характерны. Для асимметричной ГЛЖ при ИБС характерно поражение правой коронарной артерии.

Приведем клинический пример пациентки с выраженной асимметричной ГЛЖ вторичного происхождения.

Больная Ш., 64 лет. Жалобы на давящие боли за грудиной, возникающие при ходьбе до 15 м, с иррадиацией в шею. Боли проходят в покое в течение 5 мин, купируются приемом изосорбида динитрата. Отмечает эпизоды сердцебиений вне связи с физической нагрузкой, сопровождающиеся «предобморочным состоянием». Инспираторная одышка при небольших физических нагрузках.

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение, риски

Изредка — приступы экспираторного удушья, сопровождающиеся кашлем, с эффектом от ипратропия и фенотерола. Из анамнеза заболевания известно, что повышение АД до 160/100 мм рт. ст. более 15 лет. «Привычные» цифры АД — 110/70 мм рт. ст. Последние несколько лет регулярно принимает дилтиазем 120 мг/сут, достигнут контроль АД. С 2005 г.

отмечает приступы стенокардии. Из прочих кардиологических препаратов регулярно принимает АСК 75 мг, аторвастатин — 10 мг, триметазидин — 70 мг. Из анамнеза жизни: отец умер от инсульта в 38 лет, старшая сестра перенесла ОНМК, младший брат страдал ИБС. Работала в контакте со сварочным аэрозолем, наблюдается у профпатолога с диагнозом «Пневмокониоз, узелковая форма».

Объективный статус. Общее состояние удовлетворительное. В легких дыхание везикулярное, побочных дыхательных шумов нет. Область сердца при осмотре не изменена, перкуторные границы в норме. Тоны сердца приглушены, ритмичны, ЧСС — 78 уд./мин, мягкий систолический шум во всех точках аускультации с эпицентром на верхушке, без иррадиации.

Отмечается снижение пульсации на артериях стоп. Больная обследована в ФЦССХ г. Челябинска. При проведении ЭКГ — синусовая брадикардия, ЧСС — 54 уд./мин. Гипертрофия миокарда ЛЖ с гемодинамической перегрузкой. Нельзя исключить очаговые изменения перегородки. При проведении холтеровского мониторирования ЭКГ в январе 2013 г. на фоне синусового ритма зарегистрированы 4 эпизода фибрилляции предсердий, на фоне физической нагрузки — эпизоды депрессии ST до 2 мм от исходной.

Судя по данным амбулаторной карты, в 2009 г. при проведении ЭХО-КГ выявлена толщина МЖП 1,72 см, задней стенки ЛЖ — 1,15 см, градиент обструкции — 19,6 мм рт. ст.

Дифференциальный диагноз

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии начинается с вопросов о «семейных» болезнях, так как ГКМП – это генетическое заболевание. Я уточняю, была ли подобная болезнь у кого-нибудь из близких родственников пациента, умер ли кто-то из членов семьи в молодом возрасте от сердечной патологии – диагноз наиболее вероятен, если больному от 20 до 40 лет.

Большое внимание во время осмотра я стараюсь уделять аускультации сердца. Довольно часто мне удается услышать систолический шум в III и IV межреберье по левому краю грудины. Его выраженность говорит о степени обструкции выходного отдела ЛЖ.

На электрокардиограмме больных с ГКМП можно увидеть:

  • глубокий зубец Q в отведениях II, III, aVF;
  • признаки ишемии миокарда: снижение сегмента ST ниже изолинии, отрицательный зубец T;
  • признаки гипертрофии левого желудочка – высокие зубцы R в отведениях V4 – V6;
  • различные нарушения ритма: фибрилляция, трепетание предсердий, предсердно-желудочковые блокады, суправентрикулярные и желудочковые тахикардии.

Многие аритмии могут быть незамечены во время снятия обычной пленки ЭКГ. Увидев нормальную кардиограмму у человека с жалобами на сбой ритма, я назначаю ему холтеровское (суточное) мониторирование ЭКГ.

Основной метод диагностики ГКМП – эхокардиография с режимом доплерографии. На ней можно обнаружить следующие изменения:

  • толщина межжелудочковой перегородки будет более 15 мм, а задняя стенка ЛЖ – без патологии;
  • высокое давление в выходном тракте ЛЖ (более 30 мм рт. ст.);
  • соприкосновение створки митрального клапана с МЖП (феномен SAM);
  • дрожание створок клапана аорты в момент систолы.

Коронарография проводится с целью оценки проходимости венечных артерий. Эту процедуру я назначаю тем, у кого высокая вероятность атеросклеротического сужения сосудов, питающих сердце (признаки ишемической болезни). В группе риска люди старше 45 лет, курящие, страдающие сахарным диабетом и гипертонией.

Генетическое исследование для выявления мутаций назначается, когда обычные тесты не позволяют с точностью поставить диагноз. Также данный метод обследования я рекомендую родственникам больного ГКМП.

Дифференциальная диагностика проводится с рядом заболеваний, сопровождающихся развитием гипертрофии левого желудочка, прежде всего «сердце спортсмена», приобретенные и врожденные пороки, ДКМП, а при склонности к повышению АД — эссенциальную артериальную гипертензию. Дифференциальная диагностика с пороками сердца, сопровождающимися систолическим шумом, приобретает особо важное значение в случаях обструктивной формы ГКМП.

У больных с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и ангинозной болью первостепенной задачей является дифференциальная диагностика с ИБС. При преобладании в клинической картине признаков застойной сердечной недостаточности в сочетании с относительно небольшим увеличением размеров сердца ГКМП следует дифференцировать от миксомы предсердий, хронического легочного сердца и заболеваний, протекающих с синдромом рестрикции — констриктивного перикардита, амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца и рестриктивной кардиомиопатии.

Ишемическая болезнь сердца.
Наиболее часто ГКМП приходится дифференцировать с хроническими и реже острыми формами ИБС. В обоих случаях могут наблюдаться ангинозная боль в области сердца, одышка, нарушения сердечного ритма, сопутствующая артериальная гипертензия, добавочные тоны в диастолу, мелко- и крупноочаговые изменения и признаки ишемии на ЭКГ.

Важное значение для постановки диагноза имеет ЭхоКГ, при которой у части больных определяются свойственные ИБС нарушения сегментарной сократимости, умеренная дилатация левого желудочка и снижение его фракции выброса. Гипертрофия левого желудочка весьма умеренная и чаще носит симметричный характер. Впечатление о непропорциональном утолщении межжелудочковой перегородки может создавать наличие зон акинезии вследствие постинфарктного кардиосклероза в области задней стенки левого желудочка с компенсаторной гипертрофией миокарда перегородки.

При этом, в противоположность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки как формы ГКМП, гипертрофия перегородки сопровождается гиперкинезией. В случаях заметной дилатации левого предсердия вследствие сопутствующей митральной регургитации при ИБС неизменно отмечается дилатация левого желудочка, несвойственная больным ГКМП.

Подтвердить диагноз ГКМП позволяет обнаружение признаков субаортального градиента давления.При отсутствии ЭХОКГ- данных в пользу субаортальной обструкции дифференциальная диагностика значительно затрудняется. Единственно надежным методом распознавания или исключения ИБС в таких случаях является рентгеноконтрастная коронарография. У лиц среднего и старшего возраста, особенно у мужчин, необходимо иметь в виду возможность сочетания ГКМП с ИБС.

Эссенциальная артериальная гипертензия
. Для дифференциальной диагностики наибольшую сложность представляет ГКМП, протекающая с повышением АД, которую следует отличать от изолированной эссенциальной артериальной гипертензии, сопровождающейся гипертрофией левого желудочка с непропорциональным утолщением межжелудочковой перегородки.

В пользу эссенциальной артериальной гипертензии свидетельствует значительное и стойкое повышение АД, наличие ретинопатии, а также увеличение толщины интимы и медии сонных артерий, не характерное для больных ГКМП. Особое внимание необходимо уделять выявлению признаков субаортальной обструкции. При отсутствии субаортального градиента давления на вероятную ГКМП, в отличие от эссенциальной артериальной гипертензии, указывают значительная выраженность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с увеличением ее толщины более чем в 2 раза по сравнению с задней стенкой левого желудочка, а также обнаружение ГКМП хотя бы у одного из 5 взрослых кровных родственников. Наоборот, при отсутствии признаков ГКМП у 5 и более членов семьи больного вероятность этого заболевания не превышает 3%.

При сочетании гипертрофии левого желудочка с систолическим шумом необходимо проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с пороками сердца, прежде всего недостаточностью митрального клапана, клапанным и подклапанным мембранозным стенозом устья аорты, коарктацией аорты и дефектом межжелудочковой перегородки.

В
ажное дифференциально-диагностическое значение в этом случае имеет характер динамики величины обратного тока крови по данным аускультации, ФКГ и допплерэхокардиографии под влиянием изменения преднагрузки и постнагрузки левого желудочка с помощью перемены положения тела, пробы Вальсальвы и введения вазопрессорных и вазодилататорных препаратов.

В отличие от ГКМП, при ревматической митральной недостаточности
объем регургитации в левое предсердие возрастает при повышении АД, то есть препятствия изгнанию, и уменьшается при снижении венозного притока в положении стоя или после вдыхания амилнитрита. В пользу диагноза ГКМП свидетельствуют семейный анамнез, наличие ангинозной боли, очаговых и ишемических изменений на ЭКГ. Подтвердить диагноз позволяет обнаружение признаков субаортальной обструкции при допплерэхокардиографии.

Определенные трудности могут возникать при дифференциальной диагностике ГКМП и пролапса митрального клапана
. При обоих заболеваниях отмечается склонность к сердцебиению, перебоям, головокружению и обморокам, «поздний» систолический шум над верхушкой сердца и одинаковый характер его динамики под влиянием физиологических и фармакологических проб.

Клапанный стеноз устья аорты
. В части случаев эпицентр систолического шума клапанного стеноза устья аорты определяется в точке Боткина и над верхушкой сердца, что может напоминать аускультативную картину обструктивной ГКМП. Для обоих заболеваний одинаково характерны также ангинозная боль, одышка, синкопе, признаки гипертрофии левого желудочка, изменения сегмента SТ и зубца T на ЭКГ, а также увеличение толщины миокарда левого желудочка при неизменных или уменьшенных размерах его полости при ЭхоКГ и АКГ.

Отличить стеноз устья аорты помогает определение особенностей пульса, проведение систолического шума на сосуды шеи, наличие постстенотического расширения восходящей аорты и признаков фиброза или кальциноза аортального клапана при рентгенографии и ЭхоКГ, а также изменения сфигмограммы в виде «петушиного гребня».

Более трудной задачей является дифференциальный диагноз обструктивной ГКМП и мембранозного субаортального стеноза.
В пользу ГКМП могут свидетельствовать семейный анамнез, характерная форма кривой сфигмограммы и более позднее возникновение систолического прикрытия аортального клапана при ЭхоКГ), в то время как на вероятный мембранозный стеноз устья аорты указывает сопутствующая аортальная регургитация — частое осложнение этого врожденного порока.

Больным коарктацией аорты
, как и ГКМП, свойственны жалобы на одышку, головокружение и кардиалгии, возникающие в молодом возрасте и сочетающиеся с систолическим шумом в прекардиальной области и признаками гипертрофии левого желудочка при ЭКГ и ЭхоКГ. Распознавание этих заболеваний обычно не вызывает затруднений и возможно уже на этапе клинического обследования при обнаружении патогномоничных для коарктации аорты повышения АД на верхних конечностях и его снижения на нижних. В сомнительных случаях подтвердить диагноз врожденного порока сердца позволяют данные магнитно-резонансной томографии и рентгеноконтрастной аортографии.

Как выявить заболевание

Учитывая наследственный характер гипертрофической кардиомиопатии, диагностика и лечение затруднительны. Врачу нужно выяснить все обстоятельства – случаи заболевания или внезапной смерти у близких родственников, протекание беременности у матери, возможное влияние окружающей среды (экология, радиационный фон). Не всегда есть возможность проанализировать все ситуации, которые привели к патологии.

При сборе анамнеза врач учитывает перенесенные больным инфекционные заболевания, условия проживания и работы. Осмотр и диагностика проводятся с целью исключения патологии сердца и сосудов. Для этого больному предстоит сдать общий и биохимический анализы крови, пройти тесты на сахар, свертываемость.

Синюшный оттенок губ и пальцев, бледность кожных покровов могут внешне характеризовать заболевание. Большую роль играет и уровень артериального давления. Помогут в установлении диагноза аппаратные методы:

  1. ЭКГ зафиксирует нарушенный ритм сердца, гипертрофию левого желудочка, развитие блокад.
  2. ЭХО-КГ определит, где локализуются утолщенные участки миокарда, диагностирует гипертрофическую кардиомиопатию с обструкцией (риск 4).
  3. Фонокардиограмма укажет на шумы и позволит связать их происхождение с аортой.
  4. На рентгеновском снимке будут заметны увеличенные контуры сердечных теней, однако это не главный показатель патологии, поскольку гипертрофия может иметь внутриполостное развитие;
  5. МРТ применяют, чтобы получить трехмерную проекцию сердца. Томография определит степень толщины стенок.
  6. УЗИ – главный метод обследования, позволяющий оценить параметры камер и толщину стенок сердца, нарушение кровотока, состояние клапанов и межжелудочковой перегородки.

Это основной метод диагностики признаков гипертрофической кардиомиопатии перед лечением. Определяют локализацию патологических участков миокарда, степень выраженности недуга, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

В качестве дополнительного обследования в полость сердца вводятся катетеры, и с их помощью можно определить скорость кровотока и давление в предсердиях и желудочках. Такой способ позволяет взять материал на биопсию.

Пациентам старше 40-летнего возраста проводится коронарография сосудов, благодаря которой можно провести их дифференциальную диагностику и наличие ишемического поражения.

Диагностика болезни очень сложна. Врачу необходимо знать семейный анамнез (случаи подтвержденного заболевания у родственников или внезапной смерти в молодом возрасте), течение беременности у матери, связь с промышленными ядовитыми веществами, перенесенные инфекционные заболевания, пребывание на территориях с высокой радиацией.

При осмотре врач обращает внимание на бледность кожи, синюшность губ, пальцев. Регистрируется повышенное или нормальное артериальное давление.

Аускультативно прослушивается характерный шум над проекцией аорты.

С целью исключения возможной патологии сердца и сосудов проверяется общий анализ крови, мочи, биохимические тесты на продукты обмена веществ, глюкозу, свертывающую систему крови.

Гипертрофия возможна с момента рождения. Но у большинства пациентов она начинает проявляться в подростковом возрасте. За три года толщина стенки миокарда увеличивается в 2 раза. При этом симптомов заболевания не обнаруживают у 70% пациентов. К 18-ти годам (реже до 40-ка) прогрессирование утолщения стенки сердца прекращается.

В дальнейшем клинические проявления формируются при обструктивном варианте патологии. В случаях необструктивных форм течение благоприятное и выявляется случайно при ЭКГ-обследовании.

Частота ежегодной внезапной смерти от гипертрофической кардиомиопатии и ее осложнений среди взрослого населения – до 3%, среди детей – от 4 до 6%. Основной причиной считается фибрилляция желудочков.

Гипертрофическая кардиомиопатия – средняя продолжительность жизни

Часто недуг развивается у молодых мужчин, которые не контролируют физические нагрузки и людей с ожирением. Без лечебной терапии и ограничения нагрузок прогноз будет печальным – кардиомиопатия сердца приводит к внезапной смерти. Смертность среди пациентов составляет примерно 2-4% за год. У некоторых больных гипертрофический вид переходит в дилатационный – наблюдается увеличение камеры левого желудочка. По статистике средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии составляет 17 лет, а при тяжелой форме – не больше 3-5 лет.

Аппаратная диагностика позволяет точно выявить проблемы заболевания.

  • ЭКГ-исследование фиксирует информацию по нарушенному ритму, гипертрофии отделов сердца, развитию блокад.
  • На фонокардиограмме ведется запись шумов с определенных точек, что позволяет установить связь прослушиваемого шума именно с аортой.
  • Рентгеновский снимок показывает увеличение контуров сердечной тени, но размеры могут быть и нормальными, если гипертрофия развивается внутрь полости.
  • УЗИ является основным методом в постановке диагноза. Оцениваются размеры камер сердца, толщина стенок, состояние клапанного аппарата, межжелудочковой перегородки, наблюдается нарушение кровотока.
  • Магниторезонансная томография позволяет получить трехмерное изображение сердца, выявить обструкцию, степень толщины стенок.
  • Генетические исследования — метод будущего, пока развит недостаточно.
  • С помощью введения катетеров в полости сердца изучается и измеряется давление в предсердиях и желудочках, скорость кровотока. Методика позволяет брать материал на биопсию.
  • Коронарография сосудов сердца проводится пациентам после 40-ка лет для дифференциальной диагностики с ишемическими поражениями сосудов сердца.

Биопсия позволительна только при исключении всех других заболеваний и отсутствии помощи от других методов диагностики. Под микроскопом становятся видны измененные мышечные волокна.

Лечение способно привести к временной стабилизации гипертрофии. Средняя продолжительность жизни не зависит напрямую от формы болезни. Наиболее благоприятным считается прогноз при длительном бессимптомном течении, а также при верхушечной локализации и отсутствии среди родственников случаев внезапной смерти.

Основным признаком, отягощающим прогноз среди пациентов от 15-ти до 50-ти лет, считаются обмороки, выявление на ЭКГ ишемии, желудочковой тахикардии. Появление у больного одышки и болей за грудиной резко повышает риск внезапной смерти.

Статистические исследования показывают с момента выявления пятилетнюю выживаемость от 82 до 98%, десятилетнюю — от 64 до 89% при средней ежегодной смертности в 1%.

Сложности в этиологических факторах заболевания делают практически невозможной какую-либо профилактику. При данной патологии главное внимание следует уделять выявлению, начиная с подросткового возраста, проведению симптоматической терапии.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии включает медикаментозные и хирургические методы. Лекарства призваны поддержать состояние и убрать симптомы нарастающих осложнений. Полностью избавить человека от болезни может только пересадка сердца. Но существуют и другие оперативные вмешательства, облегчающие жизнь пациента:

  • желудочковая септальная миоэктомия – эффективный и часто применяемый метод, который представляет собой удаление утолщенного участка межжелудочковой перегородки;
  • септальная алкогольная абляция – обкалывание этиловым спиртом участков гипертрофированного миокарда, что приводит к их гибели и уменьшению толщины стенок левого желудочка;
  • ресинхронизация – установка специальных электродов в сердце, которые подают соответствующие сигналы. Особенность состоит в том, что благодаря процедуре волна возбуждения идет с небольшой задержкой и захватывает сначала верхушку, затем перегородку органа, вследствие чего снижается давление в левом желудочке, и уменьшается степень обструкции его выходного отдела.

К хирургическому лечению гипертрофической кардиомиопатии есть строгие показания:

  • высокое давление в выходном отделе ЛЖ в состоянии покоя (более 50 мм рт. ст.);
  • выраженное утолщение стенки ЛЖ (больше 30 мм);
  • яркая клиническая симптоматика (боли, обмороки).

Для того чтобы облегчить симптомы гипертрофической кардиомиопатии, я назначаю следующие лекарственные препараты:

  • бета-адреноблокаторы (Бисопролол, Метопролол) – эффективные медикаменты, уменьшающие выраженность клинических проявлений (одышки, болей в сердце, приступов сердцебиения) и замедляющие прогресс заболевания. Они снижают частоту сердечных сокращений и улучшают кровоснабжение миокарда. Однако всегда необходимо начинать их прием с малых доз. При замедлении ЧСС до 55 ударов в минуту и ниже нужно сразу же уменьшить количество потребляемого препарата;
  • блокаторы кальциевых каналов (Верапамил, Дилтиазем) – их я назначаю, если у пациента есть противопоказания к приему бета-блокаторов (бронхиальная астма, хроническая бронхообструктивная болезнь легких, АВ-блокады II и III степени);
  • калийсберегающие диуретики (Спиронолактон) – они используются при развитии хронической сердечной недостаточности для выведения лишней жидкости из организма;
  • мочегонные (Торасемид, Гидрохлортиазид) я использую при тяжелых явлениях застоя крови: постоянной одышке, выраженных отеках ног, скоплении жидкости в грудной и брюшной полостях;
  • антикоагулянты – у многих больных ГКМП довольно часто развивается фибрилляция предсердий, при которой повышен риск тромбообразования и инсульта, поэтому им необходим прием лекарственных средств, разжижающих кровь (Варфарин, Дабигатран, Ривароксабан);
  • антиаритмические препараты почти у всех пациентов с ГКМП возникают жизнеугрожающие нарушения ритма, с целью контроля которых могут быть назначены Дизопирамид, Амиодарон, Соталол.

Больным с ГКМП ни в коем случае нельзя применять вазодилататоры (лекарства, вызывающие расширение сосудов). К ним относятся нитраты, ингибиторы АФП, сартаны, а также блокаторы кальциевых каналов: Амлодипин и Нифедипин. Эти медикаменты вызывают рефлекторную тахикардию, т. е. в буквальном смысле «заставляют» сердце биться чаще, что только усугубляет заболевание, поэтому я стараюсь избегать их назначения.

Есть пациенты, у которых очень высок риск внезапной сердечной смерти – у них в семье уже были подобные случаи, они падают в обморок и имеют на ЭКГ тяжелые нарушения ритма (частые экстрасистолы, постоянные суправентрикулярные и желудочковые тахикардии и т. д.). Таким больным могут быть показаны:

  • имплантация кардиовертера-дефибриллятора – вшивание под кожу грудной клетки специального устройства, способного сразу же купировать возникшее нарушение ритма. Оно позволяет свести риски смерти от аритмии практически к нулю;
  • радиочастотная катетерная абляцияразрушение лазером участков патологической импульсации.

Виды поражения сердца

В связи с равномерностью и симметричностью развития участков гипертрофии миокарда выделяют такие формы:

  • симметричную (концентрическую) — в одинаковой степени нарастает толщина стенок левого желудочка по передней, задней поверхностям и в области перегородки, реже добавляется гипертрофия правого желудочка;
  • асимметричную — участки утолщения образовываются в верхней или нижней части межжелудочковой перегородки, она становится в полтора-три раза толще задней стенки левого желудочка (в нормальном сердце они равны), у 2/3 больных эти изменения сочетаются с гипертрофией области передней, боковой стенок левого желудочка или верхушки, без изменений задней стенки.

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение, риски

По силе препятствия потоку крови из левого желудочка в аорту принято различать:

  • обструктивную гипертрофическую кардиомиопатию (субаортальная или подклапанная) — изменение анатомических соотношений создает барьер для выхода крови;
  • необструктивная — барьера нет.

Опасность заболевания миокарда в бессимптомном протекании длительное время. Часто диагностируется случайно при медосмотрах. При развитии болезни могут наблюдаться признаки гипертрофии миокарда:

  • боли в груди;
  • нарушение сердечного ритма;
  • одышка в покое;
  • обмороки;
  • утомляемость;
  • затрудненное дыхание;
  • слабость;
  • головокружение;
  • сонливость;
  • отеки.

Рост мышечных волокон и соединительнотканных фибрилл не является пропорциональным, что и приводит к нарушению важных сердечных функций: систолической и диастолической. У пациента начинают появляються признаки застойной формы сердечной недостаточности.

Понижение коронарного резерва (у сердечных сосудов это способность снабжать сердце относительно возросших потребностей) вызывает восприимчивость миокарда к ишемической болезни. Последняя, в свою очередь, становится толчком к развитию аритмии желудочков, порождает инфаркт миокарда, фибрилляцию предсердий, неожиданную сердечную смерть.

Клиническая картина

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии впервые появляются в 20 – 25 лет. Наиболее характерные следующие:

  • Боли за грудиной давящего характера, очень похожие на приступы стенокардии, имеют аналогичную иррадиацию в левое плечо, шею, лопатку. В отличие от стенокардии не снимаются препаратами, содержащими Нитроглицерин. Бывают нетипичные боли ноющего или колющего типа.
  • Важный признак – усиление одышки при изменении горизонтального положения тела на вертикальное. Со временем усиление одышки приводит к кардиальной астме и отеку легких.
  • Аритмии, ускорение сердцебиения.
  • Головокружение, доходящее до обморочного состояния, связано с нарушением питания мозга. Усиливается при физических нагрузках, натуживании, после обильной пищи, при быстром вставании с места.

Для гипертрофической кардиомиопатии характерным проявлением является внезапная смерть человека (в классификации уточняется, что с момента потери сознания не должно пройти более 1-го часа, случай не может иметь никаких признаков насилия).

Cимптомы, течение

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение, риски

ГКМП может манифестировать в любом возрасте. Клиническая картина обычно вариабельна, и пациенты могут оставаться стабильными длительный период времени.

Классическая триада симптомов
при гипертрофической кардиомиопа-тии включает стенокардию напряжения, одышку при нагрузке и обмороки
. Болевые ощущения в грудной клетке отмечаются у 75% больных с гипертрофической кардиомиопатией, классическая стенокардия напря-жения— у 25%.

Одышка
и часто сопутствующая ей боль в грудной клетке, головокружение, синкопальные и пресинкопальные состояния обычно встречаются при сохранённой систолической функции ЛЖ. Перечисленная симптоматика связана с возникновением диастолической дисфункции миокарда и другими патофизиологическими механизмами (ишемия миокарда, обструкция ВОЛЖ и сопутствующая митральная регургитация, ФП).

Боль в грудной клетке
при отсутствии атеросклеротического поражения коронарных сосудов может носить как типичный для стенокардии, так и атипичный характер.

Синкопальные состояния и головокружение
характерны, прежде всего, для пациентов с обструктивной формой ГКМП в связи с гемодинамической обструкцией (уменьшение просвета ВОЛЖ). В большинстве случаев они возникают внезапно на фоне полного здоровья в период физического или эмоционального напряжения, однако, могут возникать и в покое.

У значительного числа больных (5-28%) возникает фибрилляция предсердий, повышающая риск развития тромбоэмболических осложнений.

Систолический шум (crescendo-diminuendo), который не проводится или слабо проводится на сонные артерии и в область спины. Шум вызван обструкцией при изгнании крови из левого желудочка (воз-никает в систолу, когда гипертрофированная межжелудочковая пе-регородка и передняя створка митрального клапана движутся на-встречу друг другу);

Шум усиливается при уменьшении наполнения сердца и сниже-нии общего периферического сосудистого сопротивления (вста-вание из положения сидя на корточках, натуживание, прием нит-роглицерина) и ослабевает при увеличении наполнения сердца,повышении общего периферического сосудистого сопротивления(в положении лежа, сидя на корточках, при сжимании кулаков);

Пульсация сонных артерий, быстрый «отрывистый» пульс при пальпации сонных артерий, являющиеся отражением очень быст-рого изгнания крови в первую половину систолы;

Усиленный продолжительный верхушечный толчок, занимающий всю систолу вплоть до II тона, что является признаком гипертро-фии левого желудочка;

При пальпации верхушечного толчка в положении на левом боку с задержкой дыхания на выдохе иногда ощущается двойной подъем —пальпируется IVтон, являющийся отражением усиленного сокраще-ния предсердий при уменьшении податливости левого желудочка;

При аускультации тоны сердца глухие, выявляется IVтон.



Источник: serdtse24.ru


Добавить комментарий