Хронический лимфолейкоз код по мкб

Хронический лимфолейкоз код по мкб

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — это злокачественное заболевание кроветворной ткани, характеризующееся опухолевой трансформацией одного клона лимфоцитов с последующей экспансией им костного мозга, крови, лимфатических узлов и внутренних органов. Злокачественные клетки замещают нормальные, что приводит к дисфункции пораженных органов, расстройствам кровообращения и иммунной защиты.

Одним из первых лабораторных признаков лимфолейкоза является кратное увеличение количества лейкоцитов в периферической крови.

Содержание статьи:

Общие сведения

Лимфолейкоз, что это такое? Это злокачественное заболевание кроветворной системы, которое возникает вследствие мутации клеток иммунной системы лимфоцитов (в частности В-лимфоцитов).
Проявляется заболевание увеличением количества лимфоцитов (в костном мозге и крови), увеличением размеров печени, лимфоузлов и селезенки. Лимфоцитарный лейкоз является самой распространенной формой гемобластозов и относится к медленно текущим заболеванием, поэтому 40% не имеют показаний к началу лечения после установления диагноза.

В-клеточный лимфолейкоз может быть острым (называется лимфобластный лейкоз) и хроническим. Хронический лимфолейкоз считается болезнью пожилых (средний возраст 60-70 лет и старше), хотя последнее время эта форма лейкоза «помолодела» и встречается в возрасте 35-40 лет. У молодых лиц отмечается более короткий латентный период (от времени диагностики до начала лечения) — то есть имеет место более быстрое прогрессирование процесса. Чем старше по возрасту больные, тем чаще выявляется у них доброкачественная или «тлеющая» форма заболевания, отличающаяся спокойным течением. Но при этом у них появляются осложнения со стороны различных систем и заболевания воспалительного характера.

Между двумя формами — «тлеющей» и быстро прогрессирующей имеются варианты при которых успешно проводится цитостатическая терапия и прогрессирование сдерживается. Из всех форм чаще всего встречаются: прогрессирующая, доброкачественная, опухолевая, селезеночная. Рост распространенности данного гемобластоза вызывает необходимость активного поиска более эффективных методов лечения. Код хронического лимфолейкоза по мкб-10 C91.1.

Течению хронического лимфолейкоза сопутствует угнетение иммунной системы, а это приводит к риску появления инфекционных осложнений, особенно у пожилых. Нередко инфекционные осложнения являются первыми проявлениями этого заболевания. Сложность лечения состоит в том, проведение химиотерапии сопровождается снижением уровня нейтрофилов, что усугубляет иммунные нарушения. У пожилых по окончании полихимиотерапии наиболее часто присоединяются вирусные, бактериальные и грибковые инфекции, которые в 60% случаев являются причиной смертности.

Что такое хронический лимфолейкоз?

Хронический лимфолейкоз код по мкб
Измененные В-лимфоциты — причина развития лейкоза

Хронический лимфолейкоз — это одно из наиболее распространенных в пожилом возрасте онкологических заболеваний системы крови. Болезнь связана с выработкой в красном костном мозге (главном образующем кровь органе) большого количества патологических В-лимфоцитов, несущих на своей поверхности специфические маркеры: CD5, CD19, CD23.

Заболевают преимущественно люди от 50 лет и старше, особенно подвержены болезни пожилые мужчины, среди больных их вдвое больше, чем женщин. Гораздо реже болезнь встречается у молодых людей.

Хронический лимфолейкоз является отдельным заболеванием и не связан с острым лимфолейкозом, как ошибочно можно заключить из названия. Острый лимфолейкоз не переходит в хронический, как и наоборот.

Патогенез

Нормальные В-лимфоциты вырабатывают антитела, которые связывают антигены бактерий и вирусов. Чужеродные антигены микроорганизмов являются стимулами для развития лимфолейкоза. Субстратом опухоли являются клетки, которые контактировали с антигеном и превратились в клетки памяти. Постоянная антигенная стимуляция вызывает появление мутаций генов, в результате чего происходит неопластическая трансформация В-лимфоцитов и образование клона лейкемических клеток. Конечная стадия В-лимфоцита — плазматическая клетка, а при ХЛЛ вследствие мутаций лимфоциты не развиваются до плазматических клеток.

Лимфолейкоз

Клон измененных злокачественных клеток быстро пролиферирует. Пролиферация злокачественных клеток происходит в лимфатических узлах и в костном мозге в так называемых пролиферативных центрах. Образуется большое количество малых, зрелых лимфоцитов аккумулируется не только в костном мозге и крови, но и в лимфоузлах, селезенке, печени, вызывая лейкемическую инфильтрацию этих органов и нарушая их функции. При высокой скорости пролиферации болезнь будет иметь агрессивное течение. Однако установлено, что развитие ХЛЛ в большей части связано с накоплением малигнизированных лимфоцитов, которые долго живут, чем с их пролиферацией.

Механизм развития хронического лимфолейкоза

Хронический лимфолейкоз код по мкб
Мазок крови при хроническом лимфолейкозе

Заболевание начинается с того, что в красном костном мозге образуются патологические пролиферативные очаги, состоящие из аномальных В-лимфоцитов, содержащих маркеры CD5, CD19, CD23, а также поддерживающих их развитие клеток. Затем атипичные В-лимфоциты выходят в кровь и циркулируют там, в большом количестве оседая в лимфатических узлах по всему организму.

Лимфатические узлы — это места нормального скопления иммунных клеток, они отвечают за защиту организма от инфекции, в норме В-лимфоциты «работают» в лимфоузлах, но не способны к самостоятельному размножению. Атипичные опухолевые В-лимфоциты являются незрелыми клетками, неспособными выполнять свои иммунные функции. Очень часто они, в отличие от нормальных клеток, или вовсе не производят белки-иммуноглобулины, или вырабатывают неправильные их варианты. Это приводит к повышению восприимчивости организма больного человека к бактериальной и вирусной инфекции.

Хронический лимфолейкоз код по мкб
На более поздних стадиях увеличивается селезенка

Опухолевые В-лимфоциты не только находятся в лимфоузлах, мешая их нормальной работе, но и образуют там новые пролиферативные очаги (места размножения). На поздних стадиях в патологический процесс оказываются вовлечены практически все лимфоузлы организма, они увеличиваются в размерах и уплотняются. Затем увеличиваться начинает селезенка, так как и в ней начинают накапливаться атипичные В-лимфоциты, также может поражаться печень.

В красном костном мозге образование здоровых клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов) при прогрессировании болезни значительно снижается из-за подавляющего воздействия опухолевых очагов. Это может приводить к сопутствующим осложнениям: анемии, геморрагическому синдрому, инфекционным процессам.

Классификация

В-клеточные опухоли:

  • Острый лимфолейкоз (или острый лимфобластный лейкоз) относится к опухолям из предшественников В-лимфоцитов (незрелые лимфоидные клетки называются лимфобласты). При заболевании происходит их неконтролируемая пролиферация. Острый лимфолейкоз — самое распространённое злокачественное заболевание крови в детском возрасте.
  • Хронический лимфолейкоз относится к опухолям с фенотипом зрелых лимфоцитов и характерен для лиц пожилого возраста.

Хронический лимфолейкоз

Различают следующие формы ХЛЛ:

  • Доброкачественная.
  • Прогрессирующая (или классическая).
  • Опухолевая.
  • Спленомегалическая.
  • Костномозговая.
  • Абдоминальная.
  • Пролимфоцитарная.

Доброкачественная форма характеризуется очень медленным нарастанием лимфоцитоза, которое происходит на протяжении нескольких лет и даже десятилетий, параллельно с увеличением количества лейкоцитов. Уровень лейкоцитов обычно не превышает 30×109/л и очень редко достигает 50×109/л.

Лимфатические узлы при этой форме или не увеличены, или увеличены незначительно (только шейные и не больше 2 см). Такие больные не подлежат лечению, они находятся под наблюдением (каждые 3 месяца проводят исследования клинического анализа крови). Пациенты с этой формой трудоспособны, им только запрещаются работа во вредных условиях и повышенная инсоляция.

Прогрессирующая (или классическая) форма. В этой форме протекает в 45-50% случаев заболевания. Количество лейкоцитов и величина лимфоузлов нарастает с каждым месяцем. Увеличение количества лейкоцитов очень значительное — 500-1000×109/л. Одновременно увеличивается и количество лимфоцитов (в лейкоцитарной формуле они занимают 90%). Обнаруживаются зрелые формы лимфоцитов, но могут обнаруживаться 5-10% пролимфоцитов.

Уровень гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов в начальных стадиях нормальное. Одновременно увеличиваются лимфоузлы. Потом присоединяется увеличение селезенки, которая редко достигает очень больших размеров. Несколько позже увеличивается и печень. В некоторых случаях проявления заболевания в виде увеличения перечисленных органов отсутствуют даже при очень высоком лейкоцитозе и лимфоцитозе.

Опухолевая форма проявляется значительным увеличением лимфоузлов, которые имеют плотную консистенцию, при относительно невысоком лейкоцитозе (20-50×109/л). Увеличение селезенки чаще умеренное. Миндалины увеличены и практически смыкаются. При такой значительной гиперплазии лимфатической ткани интоксикация длительное время мало выражена. В костном мозге не более 20-40% лимфоцитов. Для опухолевой формы характерно:

  • Увеличенные лимфоузлы, которые сливаются, образуя конгломераты. Сначала увеличиваются шейные, подмышечные и паховые, потом паратрахеальные со сдавлением трахеи и бронхов. У некоторых пациентов определяются увеличенные внутрибрюшные ЛУ.
  • Лимфоцитарная инфильтрация костного мозга.
  • Быстро прогрессирующее течение, выживаемость не более 3 лет. Опухолевая форма является основанием для цитостатической терапии.

Селезеночная форма протекает с преимущественным увеличением селезенки. При этом лимфатические узлы увеличены умеренно, а уровень лейкоцитов может быть различным, нарастающим на протяжении месяцев. Селезенка у больных занимает почти всю брюшную полость и вызывает сдавливание других органов и болевой синдром. Нередко не значительно увеличивается печень. Часто встречается гемолитическая анемия. Выживаемости составляет 5 лет. Абдоминальная форма характеризуется увеличением только лимфоузлов брюшной полости на протяжении месяцев и лет. Для выявления этой формы заболевания применяется УЗИ и КТ.

Пролимфоцитарная форма отличается, строением лимфоцитов, которые имеют крупную нуклеолу. Очень часто выявляются хромосомные аномалии, эта форма быстро прогрессирует и плохо поддается лечению. Продолжительность жизни — 3 года. Основные особенности пролимфоцитарной формы:

  • склонность к геморррагиям;
  • возраст старше 70 лет;
  • значительное увеличение селезенки;
  • увеличение лимфоузлов незначительное;
  • инфильтрация кожи лейкемическими клетками, которая проявляется папулезной сыпью в области лица, рук, туловища;
  • анализ крови: лимфоциты 100×109 /л и половина из них — пролимфоциты.

Костномозговая форма характеризуется прогрессирующей панцитопенией и практически полным замещение костного мозга зрелыми лимфоцитами. При этом лимфоузлы, селезенка и печень не увеличены. Прогноз очень неблагоприятный.

В-клеточный лимфолейкоз различается по степеням, которые отражают естественное течение заболевания и постепенное увеличение опухолевой массы в различных органах. Классификация по K. Rai отражает это и позволяет прогнозировать течение заболевания и выживаемость пациентов.

Хронический лимфолейкоз 1 степени характеризуется лимфоцитозом, также при 1 стадии отмечается увеличение лимфатических узлов. Выживаемость 9 лет.

Хронический лимфолейкоз 2 степени протекает лимфоцитозом, увеличением лимфатических узлов и дополнительно при 2 стадии отмечается увеличение селезенки и/или увеличение печени. Средняя выживаемость 6 лет.

Хронический лимфолейкоз 3 степени характеризуется лимфоцитозом и снижением гемоглобина меньше 100 г/л. Снижение гемоглобина при 3 стадии свидетельствует о вовлечении в процесс костного мозга и является основным критерием независимо от увеличения органов и лимфоузлов. Выживаемость в этой стадии составляет 1,5 года.

Хронический лимфолейкоз 4 степени является самым неблагоприятным: помимо лимфоцитоза 4 стадия характеризуется снижением уровня тромбоцитов менее 100×109/л, что грозит развитием кровотечений, в том числе и смертельных для больного. Тромбоцитопения является определяющей для этой стадии независимо от увеличения органов и лимфоузлов. Выживаемость составляет не более 1,5 лет.

Стадии заболевания

Хронический лимфолейкоз код по мкб
Лимфоузлы увеличиваются уже на первой стадии

Существует две независимые классификации стадий хронического лимфолейкоза, первая была предложена исследовательской группой К. Раи и предлагает выделять 5 стадий болезни:

  1. 0 — имеется только повышение числа лимфоцитов в крови и красном костном мозге за счет атипичных клеток.
  2. 1 — кроме увеличения числа лимфоцитов появляется увеличение лимфоузлов.
  3. 2 — увеличение числа лимфоцитов и увеличение селезенки. Лимфоузлы при этом могут быть нормальных размеров или увеличены.
  4. 3 — увеличение числа лимфоцитов и снижение гемоглобина от 110 г/л. Увеличение селезенки, лимфоузлов и других органов также может присутствовать, но не является определяющим критерием.
  5. 4 — увеличение числа лимфоцитов и снижение количества тромбоцитов (менее 100 x 109), независимо от уровня гемоглобина, пораженности лимфоузлов и селезенки.

Хронический лимфолейкоз код по мкб
Классификация Дж. Бинет основывается на лабораторных показателях

Дж. Бинет была предложена вторая классификация:

  1. А — лимфоузлы увеличены в 1-2 областях тела, гемоглобин более 100 г/л, тромбоциты более 100 x 109.
  2. В — лимфоузлы увеличены в 3 и более областях тела, гемоглобин более 100 г/л, тромбоцитов более 100 x 109.
  3. С — гемоглобин менее 100 г/л, тромбоцитов менее 100 x 109при любом объеме поражения лимфоузлов.

Причины

Как известно, канцерогены играют значение в развитии многих онкологических заболеваний, однако не установлено связи между их действием и развитием хронического лимфолейкоза. Связь этого заболеваниями с излучением, вирусами, питанием также не доказана. Тем не менее, доказано, что постоянный контакт с пестицидами и инсектицидами повышает риск развития заболевания.

Предрасположенность к ХЛЛ передаётся по наследству и доказано, что риск развития данного заболевания у непосредственных родственников выше в 8,5 раз, чем в общей популяции людей. Причем во втором поколении отмечается более ранее развитие болезни и более быстрое прогрессирование. При изучении хромосомных нарушений выявили, что они проявляются в виде дополнительной хромосомы 12 и делеции хромосом 6 и 13, 11.

В чем заключается суть заболевания?

Заболевание лимфолейкоз

Лимфолейкоз – это онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови

В первую очередь следует разобраться с тем, что такое лимфолейкоз? Все злокачественные новообразования имеют одинаковую специфику. Она сводится к образованию патологических клеток, деление которых происходит бесконтрольно, что приводит к последующему вторжению в прилегающие ткани. Помимо этого, такие клетки способны метастазировать, то есть перемещаться в органы, которые располагаются на значительном отдалении от них. Причиной быстрого деления клеток и последующего разрастания ткани обусловлено развитием того или иного генетического нарушения.

Лимфолейкоз также характеризуется злокачественным течением, поражая не только лимфоузлы, но и костный мозг, селезенку, печень и ряд других органов. Данное заболевание чаще всего выявляется у представителей европеоидной расы и является довольно редким, составляя 2-3 случая на каждые 100 тысяч человек.

Лимфолейкоз развивается преимущественно у пожилых людей, причем мужчины подвержены развитию недуга более женщин и заболевание у них наблюдается вдвое чаще. Одним из ведущих факторов предрасположенности к данному недугу является наследственный.

Код заболевания по МКБ-10: С91.

Симптомы лимфолейкоза

Симптомы хронического лимфолейкоза отличаются большим разнообразием и во многом зависят от возраста больных. У одних заболевание протекает спокойно, и больные длительное время не нуждаются в лечении. У других — процесс протекает бурно и тяжело, поэтому требуется немедленное начало лечения.

Одной из причин такого разнообразия течения являются возрастные особенности больных. У лиц пожилого возраста чаще о, не прогрессирующая, вялотекущая форма, при которой симптомы не меняются на протяжении многих лет — это может быть 20-30 лет. В молодом возрасте наблюдается прогрессирующее течение и высокая встречаемость опухолевых форм.

Вначале жалобы неспецифичны: слабость, повышенная потливость, снижение веса, частые простудные заболевания. На этой стадии гемобластоз выявляется случайно при обращении к врачу по различным поводам. В дальнейшем основные симптомы хронического лимфолейкоза у всех пациентов включают увеличение лимфоузлов селезенки и печени. Сначала происходит незначительное увеличение узлов в определенной последовательности: шейные, затем подмышечные, паховые и другие группы.

Первое увеличение узлов может быть связано с респираторными заболеваниями, когда обнаруживаются увеличенные узлы на шее. В это же время может появиться «заложенность» в ушах и ухудшиться слух, что связано с разрастанием лимфатической ткани в евстахиевых трубах, которая отекает при инфекции. Наибольшие размеры узлов отмечаются у лиц молодого возраста — размеры шейных, подмышечных, могут достигать 4-5 см и превращаться в конгломераты.

Лимфоузлы, независимо от возраста, эластичны, подвижны (за исключением «пакетов» узлов) и безболезненны. Увеличение абдоминальных и забрюшинных чаще отмечается у лиц молодого возраста. Умеренное увеличение селезенки наблюдается у молодых пациентов, а значительная спленомегалия — у пожилых. Селезенка у них достигает громадных размеров, опускаясь в малый таз. Объясняется это тем, что у молодых лиц преобладает инфильтрация опухолевыми клетками узлов, у пожилых — селезенки, увеличение которой проявляется тяжестью или дискомфортом, а также ранним насыщением. Увеличение печени проявляется тяжестью, возможны тошнота, снижение аппетита и отрыжка.

За счёт скопления опухолевых клеток в костном мозге и угнетения нормального кроветворения на поздних стадиях развивается анемия, проявляющаяся головокружением, кровоизлияниями и кровотечениями из-за снижения уровня тромбоцитов. Характерно выраженное угнетение иммунитета, поэтому появляется предрасположенность к инфекциям (простудные заболевания, пиодермии, пневмонии).

Терминальная стадия характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния, истощением, интоксикацией, отсутствием аппетита, повышением температуры. Повышение температуры может быть связано и с самим заболеванием, а также с тяжелой пневмонией или туберкулезом легких. Тяжелая генерализованная инфекция очень характерна для терминальной стадии и является причиной их смерти. Возможна инфекция кожи и мочевыводящих путей. Герпетическая инфекция также может присоединиться на любой стадии, но чаще в терминальной.

Один из грозных признаков терминальной стадии — почечная недостаточность, которая связана с инфильтрацией ткани почек лейкозными клетками. Проявляется уменьшением выделения мочи, а в крови значительно повышается содержание мочевины и остаточного азота. В терминальной фазе также возможно появление нейролейкемии, которая проявляется головными болями, рвотой, периферическими параличами. При лимфоидной инфильтрации легких развивается выраженная одышка и дыхательная недостаточность.

Характерным признаком конечной стадии является анемия, которая связана лимфоидной инфильтрацией костного мозга и вытеснением красного кроветворного ростка. Анемия проявляется выраженной слабостью, одышкой, головокружением. У некоторых больных развивается бластный криз и происходит трансформация ХЛЛ в другие лимфопролиферативные заболевания (синдром Рихтера, плазмаклеточный лейкоз, пролимфоцитарный лейкоз, миеломная болезнь).

Лечение хронического лимфолейкоза

Хронический лимфолейкоз код по мкб
В лечении лейкоза может иметь место выжидательная тактика

На начальных стадиях болезни показана выжидательная тактика, это связано с тем, что у большого числа больных хронический лимфолейкоз прогрессирует медленно и долгое время не требует лекарственной терапии. В случае выявления заболевания у лиц в возрасте 60 лет и старше терапия может быть осложнена имеющимися противопоказаниями.

Выделяют три основных направления в лечении:

  1. Химиотерапия противоопухолевыми препаратами;
  2. Лечение специфическими иммуноглобулинами (препараты офатумумаб, обинутузумаб);
  3. Пересадка красного костного мозга.

Хронический лимфолейкоз код по мкб
Препараты назначаются с учетом показаний и противопоказаний

Химиотерапия пожилым пациентам назначается главным образом при появлении клинических симптомов и проводится с применением наиболее безвредных для организма препаратов:

  • хлорамбуцил,
  • бендамустин,
  • циклофосфамид в сниженной дозировке.

Для пожилых лиц, не имеющих сопутствующих заболеваний, а также людей моложе 50 лет могут быть показаны следующие лекарства:

  • флударабин,
  • ритуксимаб,
  • циклофосфамид в обычных дозах.

Пересадка красного костного мозга показана при значительном угнетении кроветворения, когда больному не помогают химиотерапевтические препараты.

Анализы и диагностика

  • Клинический анализ крови. Анализ крови при лимфолейкозе выявляет характерное для данного заболевания повышение уровня лейкоцитов за счет лимфоцитов (лимфоцитоз). Среди лимфоцитов преобладают зрелые, малые. Лейкоцитоз колеблется от 5×109/л до 10×109/л, что является достоверным признаком заболевания, но в большинстве случаев лейкоцитоз достигает 20-50х109/л. Если есть высокий лейкоцитоз 100-500х109/л при первом обращении больного к врачу, то это свидетельствует о длительном не диагностированном периоде. В анализе крови выявляют небольшое количество пролимфоцитов (2–3%), а у некоторых больных единичные лимфобласты (1–2%). Характерным признаком является обнаружение клеток Боткина-Гумпрехта (разрушенные ядра лимфоцитов) в разном количестве. Показатели анализа крови при лимфолейкозе, в частности значительное увеличение количества лейкоцитов и лимфоцитов, указывают на высокую активность опухолевого процесса и объясняют быстрое прогрессирование заболевания. Картина крови меняется: лимфоцитоз постепенно нарастает, если в начальных стадиях лимфоциты составляют 60-70%, то в конечной стадии заболевания 90% и более, что бывает при тотальном замещении лимфоцитами костного мозга. У многих пациентов длительное время может быть только лимфоцитоз (40-50%) при значении лейкоцитов на верхнем пределе нормы. Уровень гемоглобина и тромбоцитов чаще всего нормальный, но при высоком лейкоцитозе отмечается снижение этих показателей.
  • Исследование пунктата костного мозга. На ранних этапах обнаруживают небольшое увеличение процента лимфоцитов в миелограмме (30-50%), а в поздних стадиях лимфоциты составляют 95% костномозговых элементов. Для лиц молодого возраста, по сравнению с пожилыми, характерно сохранение эритро и гранулоцитопоэза.
  • Иммунологическое исследование. Лимфоциты при ХЛЛ имеют характерный иммунофенотип — на поверхности опухолевых клеток обнаруживают антигены CD19, CD5, CD23 и в небольшом количестве антигены CD20 и CD22.
  • Для выявления мутаций хромосом проводят цитогенетическое исследование, которое выявляет дополнительную хромосому 12 и делеции хромосом 6 и 13, 11.

Диагностика заболевания

Хронический лимфолейкоз код по мкб
Метод диагностики лейкоза — ультразвуковое исследование

Диагностика заболевания проводится врачом-гематологом и онкологом, она включает в себя:

  • Развернутое исследование крови;
  • Пункцию костного мозга с гистологическим анализом;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • Исследование лимфоцитов для выявления специфических маркеров (CD5, CD19, CD23).

Необходимый объем исследований определяет лечащий врач с учетом предполагаемой формы болезни.

Процедуры и операции

Трансплантация стволовых клеток имеет важное значение в лечении больных. Может применяться аллогенная и аутологичной трансплантации. При аутологичной источником гемопоэтических стволовых клеток является сам пациент. Заготовка клеток проводится во время лечения, и они подвергаются криоконсервации. При аллогенной трансплантации клетки получают от родных братьев, сестер или от совместимого неродственного донора. Аллогенная трансплантация может привести к полному излечению, но недостатком ее являются осложнения вследствие отторжения трансплантата (реакция «трансплантат против хозяина»). Высокая токсичность аллогенной трансплантации ограничивает возможности его применения.

АллоТКМ имеет высокий излечивающий потенциал и позволяет длительно контролировать заболевание. Важным фактором, который влияет на решение о проведении аллоТГСК, является отсутствие ответа на терапию. У пациентов с хромосомными аберрациями (делеции р53 и делеции 17p13) аллогенная трансплантация проводится в первой линии лечения. После аллогенной трансплантации снижается частота рецидивов, в отличие от аутоТГСК.

АутоТГСК проводится для закрепления первой или второй ремиссии. Она не имеет существенного преимущества перед стандартной химиоиммунотерапией, поэтому не является стандартом оказания помощи. АутоТГСК может применяться отдельных случаях, например при синдроме Рихтера.

Лечение лимфолейкоза острого

При грамотном лечении, как правило, лимфолейкоз у детей излечивается полностью. В процессе лечения лимфолейкоза острого важно придерживаться определенных принципов.

Так, например, важен принцип широкого спектра воздействия, когда применяются химиопрепараты с различными механизмами воздействия. Не менее важен принцип использования адекватных дозировок: при резком снижении дозы вероятен рецидив заболевания, а при чрезмерном увеличении – повышается риск осложнений лимфолейкоза.

Врач при назначении пациенту препаратов должен придерживаться принципа этапности и преемственности.

Но главным принципом лечения лимфолейкоза острого является непрерывность от самого начала и до полного выздоровления. Возникновение рецидивов заболевания существенно сокращает шансы на полное выздоровление. Как правило, при возникновении рецидивов применяются несколько коротких курсов химиотерапии в высоких дозировках.

Диета

Правильное питание при лимфолейкозе хроническом позволяет поддерживать здоровье больного. Питание должно быть сбалансированным по основным веществам. Больные нуждаются в полноценной белковой пище, особенно после химиотерапии. Можно употреблять нежирное мясо, птицу, рыбу, молочные продукты. Источниками растительного белка являются орехи, соевые продукты и другие бобовые, которые можно умеренно употреблять при хорошей переносимости (при отсутствии вздутия кишечника).

Углеводы являются источником энергии, поэтому для восполнения энергетических затрат больные должны употреблять преимущественно сложные углеводы: фрукты, хлеб, овощи, злаки. Жиры в рационе должны быть представлены растительным маслом (полезны масла холодного отжима с высоким содержанием омега-3 жирных кислот — льняное), орехами, рыбьим жиром. В рационе должны преобладать овощи, фрукты и продукты из цельного зерна. В каждый прием пищи нужно включать 150 г овощей или фруктов (общее количество за день 500-600 гр). По рекомендации врача в рацион пациента может быть дополнительно введен комплекс витаминов и микроэлементов.

Общие принципы питания выглядят так:

  • Увеличить потребление злаков, фруктов, овощей, орехов.
  • Преимущественное употребление рыбы и полезных масел.
  • Дробное питание.
  • Следить за питьевым режимом. При отсутствии противопоказаний употреблять очищенную воду до 2 л в день.
  • Отказаться от тугоплавких жиров.
  • Ограничить употребление простых углеводов (сахар, конфеты, варенье, джемы, сладкая выпечка).
  • Исключить жареную и копченую продукцию.
  • Недопустимо употребление продуктов с пищевыми добавками.

Медикаментозная терапия

Хронический лимфолейкоз относится к заболеваниям, которые не поддаются полному излечению. Но если диагноз будет поставлен на ранней стадии и врач правильно подберет терапию, то больной человек может прожить довольно долго, и качество его жизни будет ухудшаться крайне медленно.

На начальном этапе заболевания больные не нуждаются в специальном медикаментозном лечении. Такие люди очень долгое время могут чувствовать себя совершенно нормально и вести обычный образ жизни. Самым главным здесь является регулярное наблюдение у гематолога и прием специализированных препаратов начинается только когда даёт о себе знать значительный рост количества лейкоцитов – как минимум превышение установленной нормы вдвое.

В случае быстрого прогрессирования хронического лимфоцитарного лейкоза больному назначается комплексное лечение, основой которого является химиотерапия. Наиболее хорошие результаты даёт сочетание таких препаратов, как ритуксимаб, циклофосфамид, и флударбин.

Часто химиотерапия дополняется использованием гормональных препаратов в довольно больших дозах.

Если у пациента наблюдается сильное увеличение лимфатических узлов или селезёнки, а также при возникновении инфильтрации органов медики практически всегда прибегают к применению лучевой терапии.

При отсутствии положительных результатов от консервативных методов лечения больному могут сделать пересадку костного мозга или удалить селезёнку.

Лечение ХЛЛ осложняется ещё и тем фактом, что заболевшие — это все люди пожилого возраста. Для них многие процедуры довольно тяжелы и врачи постоянно ищут альтернативные способы замедления прогрессирования болезни.

Профилактика

Специфической профилактики данного заболевания не существует. Важно вести здоровый образ жизни, который включает физическую активность, пребывание на природе, правильное питание, исключение, по возможности, вредных факторов на производстве и в быту. Необходимо проходить профилактические осмотры с обязательной сдачей анализа крови и флюорографическим обследованием.

Больные с I-II стадией ХЛЛ являются трудоспособными, но для профилактики прогрессирования заболевания им противопоказаны:

  • физический труд средней тяжести и тяжелый;
  • нервно-психическое напряжение;
  • работа, связанная с вибрацией, вынужденным положением тела, контактом с ионизирующей радиацией, токсическими факторами, гематоксичными ядами, неблагоприятными микроклиматическими производственными условиями.

Причины возникновения заболевания

Данное заболевание несколько выбивается из общего ряда лейкозов по ряду причин возникновения.

  1. На появление этой патологии совершенно никакого влияния не оказывают внешние негативные факторы – канцерогены, ионизирующее излучение, образ жизни и питание.
  2. Риск заболевания может незначительно увеличиться при контакте с инсектицидами и агентом «оринж». Наиболее часто эта патология встречается у людей, относящихся к европеоидной расе. Такой тип болезни диагностируется у каждого третьего человека с онкологическим поражением крови в США и в Европе. У других рас ХЛЛ диагностируется крайне редко. Причины такой расовой избирательности сегодня ещё не известны.
  3. Кроме того, хронический лимфолейкоз обычно поражает людей уже перешагнувших возрастной в рубеж в 70 лет. Больные, у которых первые признаки болезни начали проявляться несколько раньше 40 лет, составляют не более 10% пациентов с данным диагнозом, хотя врачи зарегистрировали постепенное омоложение данной патологии.
  4. Чаще всего ХЛЛ поражает мужчин. Женщины сталкиваются с данным заболеванием в 2 раза реже.
  5. Одним из самых важных факторов в развитии этого заболевания является принцип наследственности. Если рассмотреть зависимость возникновения ХЛЛ с этой стороны, то необходимо отметить, что наследственный момент встречается в 8 раз чаще, чем просто возникшая болезнь у человека, не имеющего родственников с данным заболеванием.

Консультация в кабинете врача

Последствия и осложнения

Осложнения делятся на аутоиммунные и инфекционные. Как первые, так и вторые могут развиваться в любом периоде заболевания. Среди аутоиммунных выделяют:

  • Аутоиммунная гемолитическая анемия. Иногда бывает самым ранним симптомом и появляется задолго до других признаков. Но все-же чаще развивается уже при выраженной клинико-гематологической картине заболевания.
  • Аутоиммунная тромбоцитопения (синоним идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура). Встречается у 3% больных. Характеризуется быстрым снижением тромбоцитов (30×109/л). Если количество тромбоцитов быстро снижается вместе с развитием анемии, то вероятнее всего тромбоцитопения имеет аутоиммунный характер. Появляются признаки геморрагического диатеза: кожные кровоподтеки, носовые кровотечения и кровотечения из десен. Большую опасность представляют кровоизлияния в головной мозг, которые становятся причиной смерти.
  • Парциальная красно-клеточная аплазия. Характеризуется тяжелой анемией. Проблема инфекционных осложнений имеет решающее значение для течения и исхода хронического лимфолейкоза. Инфекционные осложнения возникают на любом этапе болезни и встречаются у 75-80% больных. У большей части больных они становятся причиной смерти. Чаще с инфекционными осложнениями врачи сталкиваются у больных с выраженными проявлениями основного заболевания. Нередко встречается наличие 2-3 инфекционных очагов. Лечение инфекционных осложнений у этих больных представляет большие трудности.

Среди инфекционных осложнений наиболее часто встречаются:

  • Заболевания дыхательных путей: пневмонии, трахеиты, бронхиты, плевриты. У некоторых больных воспаление легких бывает два раза в год и протекают тяжело.
  • Нагноительные поражения кожи — рожа, фурункулез, пиодермия. Если инфекционные очаги быстро не ликвидируются, часто процесс распространяется. На месте инъекции возникает абсцесс, потом нагнаиваются лимфатический узел, затем появляется абсцесс подкожной клетчатки, септикопиемия и тяжелая пневмония.
  • Herpes zoster. Течение этого вирусного заболевания очень тяжелое. Начинается с повышения температуры и появления сильных болей в области грудной клетки или конечностей. Затем появляются кожные элементы (пузырьки) в этих местах, а у некоторых больных и на лице. Множественные пузырьки могут полностью покрывать кожу туловища, лица и конечностей. У некоторых больных бывает буллезная форма, когда размеры пузырей достигают 15-20 см.
  • Инфекция мочевыводящих путей (цистит, пиелонефрит).

Симптоматика

Поскольку острая и хроническая формы недуга характеризуются различными признаками, то их следует рассматривать по отдельности.

Симптомы острой формы

Острый лимфолейкоз характеризуется наличием следующих проявлений:

  • сниженный аппетит;
  • частые приступы тошноты;
  • боли в животе;
  • резкое снижение веса;
  • ничем не обусловленное повышение температуры;
  • головные боли;
  • анемия, при которой развивается бледность кожи;
  • общая интоксикация.

Последний признак является одним из наиболее характерных, поскольку при лимфолейкозе происходит сильнейшее отравление организма.

Симптомы острой формы лимфолейкоза

Симптомы лимфолейкоза Основными симптомами болезни являются: увеличение размеров лимфоузлов, боль в левой части живота, отечности в области лица и рук, анемия, обмороки и головокружения, потеря веса, повышение температуры тела, общая слабость

В зависимости от степени прогрессирования заболевания возможны следующие симптомы острого лимфобластного лейкоза:

  • расстройства ЖКТ (рвота и тошнота, диарея);
  • тахикардия, аритмия и прочие проблемы в работе сердечно-сосудистой системы;
  • нарушение функций ЦНС, ввиду чего возникают галлюцинации, зрение падает, наблюдаются сильные депрессивные состояния;
  • боли в конечностях и позвоночнике;
  • увеличение размеров периферических лимфоузлов;
  • раздражительность.

Примерно в половине случаев заболевания в качестве симптома острого лимфолейкоза выступает геморрагический синдром с кровоизлияниями. Их называют петехиями. Это небольшие кровоизлияния, которые наблюдаются на слизистых оболочках и коже. Их размеры варьируются от булавочной головки до горошины.

Одно из сопутствующих лимфолейкозу заболеваний — нейролейкемия. Она развивается ввиду появления в организме очагов экстрамедуллярных поражений.

У мужчин при развитии лимфолейкоза может наблюдаться инфильтрация яичек. Как правило, это односторонняя патология, которая диагностируется не более чем в 3% случаев развития основного недуга.

Симптоматика хронического лимфолейкоза

Это заболевание характеризуется появлением в периферической крови большого количества опухолевых лимфоцитов. Хроническая форма недуга развивается медленнее острой, а нарушения функции кроветворения наблюдаются в данном случае лишь на поздней стадии развития недуга.

Симптоматика хронического лимфолейкоза

Основными симптомами болезни являются: увеличение размеров лимфоузлов, боль в левой части живота, отечности в области лица и рук, анемия, обмороки и головокружения

Существует несколько стадий болезни, каждая из которых характеризуется собственной симптоматикой:

  1. Начальная. Предполагает незначительный рост лимфоузлов одной или двух групп. При развитии данной стадии показатели лейкоцитоза в крови в течение длительного времени остаются неизмененными. Такие симптомы, как анемия и тромбоцитопения, отсутствуют. Пациент с начальной стадией должен находиться под наблюдением специалиста. Данная стадия имеет буквенное обозначение «А».
  2. Стадия В, или развернутая. Характеризуется нарастанием лимфоцитоза и сопровождается увеличением лимфоузлов. При этом в организме больного присутствуют инфекции рецидивирующего типа. Анемия и тромбоцитопения отсутствуют, а сам недуг нуждается в проведении активной терапии.
  3. Терминальная стадия – С. Развивается тогда, когда хроническая форма лейкоза проходит стадию злокачественной трансформации. Сопровождается анемией и тромбоцитопенией. Поражает лимфоузлы разных групп.

Вне зависимости от стадии заболевания, у пациентов с хронической формой лимфолейкоза наблюдаются следующие симптомы:

  • недомогание и общая слабость;
  • повышенная потливость;
  • анемия;
  • резкое снижение веса;
  • увеличение лимфоузлов;
  • ощущение тяжести в животе;
  • повышенная восприимчивость к различным инфекциям;
  • одышка при повышенных нагрузках.

Прогноз при лимфолейкозе

Как и при любом онкологическом заболевании прогнозы на выздоровление при лимфолейкозе не делаются. Речь идет о длительном безрецидивном периоде и возможности вернуться к обычной трудовой деятельности. Создание новых препаратов и дальнейшие разработки дают уверенность в том, что возможно будет полное выздоровление больных, но на сегодняшний день оно не достигается даже пересадкой костного мозга.

Прогноз при хроническом лимфолейкозе зависит от стадии на момент выявления заболевания. Пациенты с 0-II стадией имеют большую продолжительность жизни, чем больные в III- IV стадиях. Выживаемость без лечения при 0–II стадиях составляет 5–20 лет, а больные III–IV стадий умирают в течение 3-4 лет. Выживаемость больных, проходивших лечение, предопределяет лечение первой линии — чем эффективнее были режимы, тем благоприятнее исход.

Также прогноз зависит от наличия хромосомных изменений и маркера CD 38, что является неблагоприятным признаком. Продолжительность жизни при хроническом лимфолейкозе с наличием делеции 13q составляет 10 лет. Продолжительность жизни при трисомии 12-9 лет, еще короче она при делеции 11q — 6 лет, а самая короткая при делеции 17р — всего 2,5 года. В клинике делеция 13q соответствует непрогрессирующей форме, и такие больные не нуждаются влечении, а больные с делецией 17р рано получают лечение, но оно оказывается либо неэффективным, либо дает кратковременный эффект.

Если до начала 90-х годов ХХ в. выживаемость при активной форме болезни была не более 3-4 лет, то сейчас применяются средства, которые позволяют получать ремиссии, по длительности больше (7 и более лет), чем показатели выживаемости в 90-х годах. Об этом свидетельствуют отзывы больных. Эффективным подходом является применение моноклональных антител (алемтузумаб), кортикостероидов и брентуксимаб-содержащих режимов.

Итоги

ХЛЛ (хронический лимфолейкоз) – онкогематологичекая патология злокачественного характера, поражающая лимфоидную ткань, кровяные клетки и костный мозг. Этиология болезни досконально не изучена. Принятой версией происхождения лимфоцитарного лейкоза является передача по наследству поврежденного гена.

ХЛЛ относится к разряду неизлечимых заболеваний. При ранней диагностике прогноз на жизнь составляет 10–15 лет. В исходной стадии развития заболевание не проявляется характерными симптомами, поэтому в большинстве случаев диагностируется поздно. Острая форма заболевания характерна для детей, хроническая – для взрослых (старше 50 лет).

Существующие клинические признаки можно наблюдать при стабильном мониторинге результатов общего клинического и биохимического анализа крови (на протяжении нескольких месяцев). Основные показатели лимфолейкоза в общем развернутом анализе крови:

  • лейкоцитоз;
  • выраженный лимфоцитоз;
  • гипогемоглобинемия;
  • эритропения и уменьшение процентного числа гематокрита;
  • значительное увеличение СОЭ;
  • тромбоцитопения и снижение индекса тромбокрита;
  • нейтропения;
  • обнаружение теней Гумпрехта.

При стойких перечисленных отклонениях в показателях крови пациенту необходимо подробное обследование для подтверждения (опровержения) наличия злокачественных опухолевых процессов в системе кроветворения. Патологические изменения показателей в результатах ОКА и биохимии крови – это не диагноз, а основание для расширенного обследования на рак.

Список источников

  • Крячок И.А. Хронический лимфолейкоз: новое в лечении. Подходы к терапии первой линии и их эволюция/Клиническая онкология. Онкогематология №3(11) 2013.
  • Бессмельцев С.С., Волкова М.А., Абдулкадыров К.М./Флударабин в лечении хронического лимфолейкоза/ Гематология и трансфузиология.— 2004.-N 3.-С.6-11
  • Волкова МА. Хронический лимфолейкоз. В: Клиническая онкогематология (руководство для врачей). М: Медицина, 2001: 376–92.
  • Волкова М.А. Полвека в терапии хронического лимфолейкоза. Гематология и трансфузиология 1998; 5: 6–12.
  • Яхнина Е.И., Никитин Е.А., Асцатуров И.В. и др. Доброкачественная форма хронического лимфолейкоза. Терапевтический архив 1997; 7: 11–7.

Как проявляется заболевание

ХЛЛ протекает очень длительное время совершенно без симптомов и проявляется уже на поздних стадиях. На раннем этапе развития болезнь обнаруживают, чаще всего случайно, при взятии крови на общий анализ, хотя и здесь показатель лимфоцитов практически не отличается от нормы. Больные обычно жалуются на быструю утомляемость, непонятную потерю веса, потливость, «скачущую» температуру.

По мере прогрессирования заболевания у больных хроническим лимфолейкозом начинают проявляться следующие симптомы:

  • Патологическое состояние лимфатических узлов. Лимфаузлы сильно увеличены и могут достигать 5 см. При пальпации они явно уплотнены, но совершенно безболезненны. Увеличение глубоких лимфатических узлов можно заметить при ультразвуковом обследовании.
  • Анемия. У больного сильно бледнеют кожные покровы, появляется слабость и головокружения. Очень снижается выносливость и работоспособность.
  • Тромбоцитопения. Происходит критическое уменьшение тромбоцитов, которое влечёт за собою существенное снижение свёртываемости крови. Кожные покровы могут иметь высыпания геморрагического типа – экимозы или петехии.
  • Гранулоцитопения. Внешне данная патология никак не проявляется, но у больного могут развиваться различные инфекционные заболевания.
  • Снижение иммунитета. Больной становится подвержен любым заболеваниям инфекционной и бактериальной природы. Организм практически теряет любую способность самостоятельно бороться и болезни протекают в тяжёлой форме с осложнениями. Человека постоянно преследуют – циститы, уретриты, простудные и вирусные болезни.
  • Аутоиммунные нарушения. Именно данные процессы приводят к возникновению острой анемии и тромбоцитопении. Эти состояния характеризуются резким повышением температуры и билирубина в крови, что приводит к возникновению сильных кровотечений.
  • Увеличение селезёнки и печени. Данные симптомы проявляются уже на более поздних этапах заболевания. Больной начинает ощущать чувство тяжести и сильного дискомфорта.

Снижение иммунитета у женщины

В случае самого плохого исхода при хроническом лимфоцитарном лейкозе, больные чаще всего погибают от осложнений, казалось бы, простых болезней.

Опасность болезни и прогноз

Прогноз на выздоровление напрямую зависит от стадии, на которой болезнь была диагностирована. Это зависит также от скорости развития заболевания и способов лечения.

Народные средства в данном случае не помогут. Болезнь серьезная и требует эффективных медикаментов, а также лечения в стационаре.

В определенных случаях болезнь может проявляться лишь слабым увеличением лимфоцитов в крови, многие годы оставаясь в «замороженном» состоянии. Развитие заболевания в этом случае не происходит. Такое течение болезни бывает у 1/3 пациентов. Летальный исход бывает спустя долгое время. Причины при этом никак не связаны с заболеванием.

Около 15% больных сталкиваются с быстрым развитием болезни. Увеличение лимфоцитов в крови происходит с огромной скоростью. Нередки явления анемии и тромбопении. В этом случае летальный исход может наступить спустя два-три года от начала болезни.

Остальные случаи заболевания относятся к умерено-агрессивному характеру. Продолжительность жизни больного составляет пятнадцать лет.

Болезнь является очень опасной, поэтому с диагностированием тянуть нельзя. Чем раньше будет проведена диагностика, тем больше шансов на остановку ее развития.

Для эффективного лечения используются медикаменты, инъекции различных препаратов, лечебные процедуры в больнице. Самостоятельное лечение с таким диагнозом исключено. Только контроль врача поможет снизить уровень опасности и улучшить состояние больного.

Хронический лимфолейкоз код по мкб

Разговор ниже пойдёт о лимфолейкозе и том, какие показатели анализа крови можно увидеть при его наличии.

Злокачественные и раковые образования — бич нашего времени. Опасность подобных болезней состоит в необходимости скорейшей диагностики: на ранних стадиях лечение проходит относительно успешно, и с каждым шагом побороть болезнь всё труднее. При этом самочувствие ухудшается лишь на позднем этапе развития заболевания.

Достаточно часто каждый человек сдаёт кровь на анализ: это предусматривают рабочие медосмотры, осмотры учащихся, а также необходимая профилактическая забота о своём здоровье. Именно с помощью клинического анализа крови можно распознать опасные для организма клеточные изменения, в том числе и лимфолейкоз.

Основные симптомы

Хронический лимфолейкоз крови развивается на протяжении длительного периода, и симптоматика может не проявляться долго, изменяются только лишь показатели крови. Затем постепенно происходит снижение уровня железа, в результате чего возникают признаки анемии. Первоначальные признаки могут стать одновременно проявлением лейкоза, однако зачастую они остаются незамеченными. Среди основных признаков можно выделить такие, как:

  • бледность кожных покровов и слизистых;
  • слабость;
  • потливость;
  • одышка при повышенной физической нагрузке.

Помимо этого, может повышаться температура и начаться быстрая потеря веса. Большое количество лимфоцитов поражают костный мозг и постепенно оседают в лимфоузлах. Стоит отметить, что лимфатические узлы значительно увеличиваются и остаются безболезненными. Их консистенция несколько напоминает мягкое тесто, а размеры могут достигать 10-15 см. Лимфоузлы могут передавливать жизненно важные органы, провоцируя сердечно-сосудистую и дыхательную недостаточность.

Симптомы лимфолейкоза

Вместе с лимфатическими узлами начинает увеличиваться в размерах селезенка, а потом печень. Эти два органа в основном не разрастаются до значительных размеров, однако могут быть исключения.

Хронический лимфолейкоз провоцирует различного рода иммунные нарушения. Лейкемические патологические лимфоциты перестают полноценно вырабатывать антитела, которых становится недостаточно для того, чтобы организм мог сопротивляться болезнетворным микроорганизмам и различного рода инфекциям, частота которых резко повышается. Зачастую поражаются органы дыхания, в результате чего развиваются тяжелые бронхиты, плевриты и пневмонии.

Нередки случаи инфекции мочевыводящих путей или поражение кожных покровов. Еще одним следствием снижения иммунитета является образование антител к собственным эритроцитам, что провоцирует развитие гемолитической анемии, которая проявляется в виде желтухи.

Показатели

Анализ крови признан одним из лучших способов подтвердить наличие каких-либо патологических процессов в организме человека. Если же говорить о лимфолейкозе, то в половине случаев заболевание выявляется случайно в ходе анализа крови. Именно после этого исследования человека направляют на более узкие и специализированные обследования.

Итак, в первую очередь человек сдает общий анализ крови, который позволяет получить информацию о количественном составе, а также соотношении и степени зрелости соответствующих элементов исследуемого материала.

После этого в лабораторных условиях изучаются лейкоциты в крови пациента, которые при острой форме недуга могут быть повышенными, пониженными либо соответствовать норме. Для такого исследования пациент сдает мазок крови, по которому и оценивается соотношение лейкоцитов, а также выявляются патологические клетки.

Хронический лимфолейкоз код по мкб

Помимо обозначенных выше показателей специалисты изучают:

  1. Тромбоциты, уровень которых при развитии недуга может быть снижен.
  2. Эритроциты и гемоглобин, которые также понижены.
  3. Цитогенетические исследования венозной крови, в ходе которых биоматериал фиксируется и окрашивается, после чего посредством микроскопа исследуется полный набор хромосом. В случае развития лимфолейкоза может быть выявлено повреждение 11, 13 и 17 хромосом, а также проявление лишней 12 хромосомы.

Классификация заболевания

Учитывая симптомы, морфологические признаки, реакцию на терапию и скорость развития болезни, лейкоз делят на:

  1. Хронический лейкоз с доброкачественным течением болезни. Для него характерен медленный рост количества лейкоцитов. От постановки диагноза до стабильного роста лимфоузлов может пройти несколько лет. Состояние пациента долгое время остается удовлетворительным, сохраняется трудоспособность.
  2. Классическую (прогрессирующую) форму хронического лимфолейкоза. Вместе с нарастанием заболевания в течение нескольких месяцев происходит увеличение лимфоузлов.
  3. Опухолевую форму. Характеризуется выраженным увеличением лимфоузлов при неярко выраженной симптоматике.
  4. Костномозговую форму. Роста лимфоузлов, селезенки и печени нет, но есть прогрессирующая цитопения.
  5. Хронический лимфолейкоз с ростом селезенки.
  6. Хронический лимфолейкоз с парапротеимией. Присутствуют симптомы одной из перечисленных форм болезни, и есть моноклональная G-или M-гаммапатия.
  7. Хронический лимфолейкоз прелимфоцитарной формы. В мазках крови, лимфоузлов, костного мозга есть лимфоциты, имеющие нуклеолы.
  8. Т-клеточную форму. Отличается быстрым прогрессированием с лейкемической инфильтрацией дермы. Этот вид диагностируется в 5 % случаев.
  9. Волосатоклеточный лейкоз. Диагностируется цитопения и спленомегалия, лимфоузлы не увеличены. Под микроскопом видны лимфоциты с цитоплазмой, границы которой неровны, выглядят как волоски или ворсинки.

Также выделяют 3 стадии развития болезни:

  • начальную;
  • проявлений развернутого характера;
  • терминальную.

Особенности лечения

В отличие от многих других злокачественных процессов, лечение хронического лимфолейкоза на первоначальном этапе не проводится. В основном терапия начинается при возникновении признаков прогрессирования болезни, к которым нужно отнести такие, как:

  • быстрое повышение количества патологических лейкоцитов в крови;
  • значительный рост лимфоузлов;
  • прогрессирование анемии, тромбоцитопении;
  • увеличение селезенки в размерах;
  • возникновение признаков интоксикации.

Методика терапии подбирается сугубо индивидуально, основываясь на точных данных диагностики и особенностей пациента. В основном терапия направлена на устранение осложнений. Само по себе это заболевание до сих пор остается неизлечимым.

Химиопрепараты используются в минимальных дозировках токсических веществ и зачастую они назначаются для продления жизни больного и избавления от неприятной симптоматики. Пациенты должны все время находиться под строгим контролем гематолога-онколога. Анализ крови должен проводиться 1-3 раза на протяжении 6 месяцев. При надобности назначается специальная поддерживающая цитостатическая терапия.

Симптомы

Симптомы лимфолейкоза не всегда дают основание для подозрений. Они выражаются в значительной слабости, утрате аппетита, повышенном потоотделении, падении сопротивляемости и склонности к различным заболеваниям. Лабораторные исследования дают возможность обнаружить анемию и тромбоцитопению, уменьшение количества нейтрофилов, наличие патологических клеток в периферической крови. Нередко заболевание обнаруживается при проведении исследований в ревматологии или терапии при подозрении на патологию гепатобилиарной системы. Но основные признаки – увеличение узлов лимфотока и резкое ослабление иммунитета приводят к необходимости тщательного обследования.

Рекомендуем к прочтению Опухоли мозжечка головного мозга, их симптомы, виды и лечение

мужик

Биохимия

Биохимия крови дает возможность оценить, насколько высока активность АСТ и АЛДГ, а также определить изменения в концентрации мочевой кислоты и мочевины, рост билирубина и гамма-глобулина. Наряду с этим, биохимическое исследование отслеживает возможные изменения в уровне глюкозы, фибриногена и альбумина в крови.

Изменения в составе крови говорят о том, что существуют некие нарушения в функционировании жизненно важных органов в организме человека.

Для выявления и определения специфических антигенов специалистами проводится иммунологический анализ крови. Благодаря нему удается выявить острый лейкоз.

Хронический лимфолейкоз код по мкб

Прогноз и профилактика

Прогноз лимфолейкоза хронического течения и продолжительность жизни человека зависит от стадии болезни и характера ее течения. Полная ремиссия после проведенной терапии наступает только в тридцати процентах случаев, но она, как правило, длится недолго. Под полной ремиссией подразумевается отсутствие каких-либо симптомов, нормальные показатели крови и размеры селезенки, а также лимфоузлов на протяжении двух месяцев.

Частичная ремиссия означает, что на протяжении этого же периода часть проявлений исчезает, а часть остается. В основном, врачам удается перевести прогрессирующую болезнь в стабильную форму, при которой состояние больного не улучшается и не ухудшается. Определенных профилактических мероприятий, способных предотвратить развитие хронического лимфолейкоза нет. Человеку необходимо вести здоровый образ жизни, это помогает укрепить иммунную систему.

Что ожидать заболевшим

Как уже отмечалось ранее, лимфолейкоз хронический имеет тенденцию к очень медленному прогрессированию при доброкачественном варианте заболевания. В том случае если болезнь обнаруживается вовремя и врач назначает эффективную терапию, то у больного отмечается значительное улучшение состояния и такой пациент живет достаточно долго – иногда несколько десятилетий.

Прогнозирование выживаемости при ХЛЛ довольно оптимистичное, только 15% всех зарегистрированных случаев хронического лимфолейкоза получают стремительное развитие, в результате которого смертельный исход наступает примерно через год. Во всех остальных случаях больной проживёт 7-10 лет.

Почему развивается?

Рак крови или В-клеточный хронический лимфолейкоз возникает в результате воздействия на организм человека таких факторов:

  • отягощенная наследственность;
  • ионизирующее облучение;
  • курение;
  • алкоголизм;
  • контакт с токсинами;
  • стрессы;
  • переутомление;
  • гормональный дисбаланс;
  • присутствие в организме очагов хронической бактериальной инфекции;
  • заражение вирусом Эпштейна-Барр;
  • геномные мутации;
  • врожденные аномалии развития.

Хронический лимфолейкоз код по мкб
В связи с наследственной предрасположенностью и мутациями в генах недуг часто диагностируют у детей.
Хронический лимфолейкоз у детей диагностируется довольно часто. Это связано с наследственным характером заболевания и мутациями в геноме лейкоцитов, что приводит к нарушению их деления и формированию атипичных клеток в кроветворном ростке. В связи с этим появляется клон клеток, имеющих атипичное недифференциированное строение. Со временем они способны превращаться в лейкоциты, но не могут нормально выполнять свои функции. Если гены этих клеток продолжают мутировать, то создаются более агрессивные атипичные или раковые клетки, которые полностью замещают нормальные элементы крови.

Классификация хронических лейкозов

Лейкозы подразделяются на группы исходя их того, какой вид клеток крови начал бесконтрольно размножаться. По этому параметру хронические лейкозы делятся на:

  • миелолейкоз;
  • мегакариоцитарный лейкоз;
  • эритромиелоз;
  • моноцитарный;
  • макрофагальный;
  • тучноклеточный;
  • лимфолейкоз;
  • сублейкемический миелоз;
  • эритремия;
  • волосатоклеточный лейкоз;
  • парапротеинемические гемобластозы.

Хронические лейкозы чаще всего возникают у взрослых и пожилых людей. Самый частый из них — хронический лимфолейкоз.

Народные способы

К сожалению рецептов, которые имеют научно подтверждённый результат для лечения хронического лимфолейкоза народными средствами – нет. Но вот средства способные оказать поддержку организму пожилого человека на этом этапе жизни довольно разнообразны.

Все больные, имеющие онкологическое заболевание, нуждаются в постоянном укреплении иммунитета. С этой целью очень важно употреблять отвары и настойки, содержащие аскорбиновую кислоту и витамин В. К таким растениям относятся – шиповник, боярышник, облепиха, рябина и т. д. Из данных растений очень желательно делать всевозможные «витаминные» чаи. Например, можно взять по 25-30 гр. ягод рябины и шиповника на пол литра кипятка, настоять данную смесь в течение суток и принимать по 50 мл. ежедневно за полчаса перед едой.

Чай из рябины и шиповника
Чай из рябины и шиповника

Лечение

Назначать определенную терапию на стадии до проявления клинических симптомов не имеет смысла, поскольку нельзя точно сказать, болезнь проходит или нет. Но в этом случае назначается общий режим, который подразумевает исключение вредных привычек, чрезмерной физической нагрузки.

Важная терапевтическая мера при хроническом лейкозе – специальное питание с содержанием белков, отсутствием жиров. В рационе в большом количестве присутствуют фрукты и овощи.

Химиотерапия обязательно потребуется, когда клиническая картина становится явной.

Интенсивность бластного формообразования снижается после применения следующих препаратов:

  • Гидроксимочевина,
  • Миелосан,
  • Циклофосфан,
  • Хлорбутил.

Терапия включает в себя процедуру облучения лимфатических узлов, селезенки и кожного покрова. Облучение служит ингибитором развития болезни.

В ряде случаев осуществляется пересадка костного мозга, что приводит в норму процессы кроветворения. Если имеет место анемия, потребуется переливание эритроцитарной массы.

Высокие дозы гормональных препаратов и лечение симптомов назначаются только в терминальной стадии.

Расшифровка результатов

Как было сказано выше, базовой методикой первичного обнаружения потенциальной патологии является общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. Основная расшифровка результатов при наличии лимфолейкоза:

  • Лейкоциты. При начальной форме патологии в крови присутствуют лимфобласты. В случае хронических форм лимфолейкоза, такие показатели анализа крови как лимфобласты уже отсутствуют, однако обнаруживаются остатки разрушенных лимфоцитов в мазке крови, притом в сверхнормированных количествах;
  • Тромбоциты. В подавляющем большинстве случаев снижены на средних и поздних этапах патологии;
  • Эритроциты и гемоглобин. Чаще всего ниже нормы на поздних этапах патологического процесса.

Лучшие клиники Израиля

  • Клиника Ихилов (Сураски)

  • Медцентр Шиба

  • Клиника Рамбам

  • Медицинский центр Бней-Цион (больница Ротшильд)

    Медицинский центр Бней-Цион (больница Ротшильд)

Все клиники

  • Клиника Герцлия

  • Клиника Хадасса

  • Клиника Ассута

  • Больница Шаарей Цедек

    Больница Шаарей Цедек

Все клиники

Ежедневный рацион больных ХЛЛ

Иммунитет пожилых людей снижается сам по себе, но если ещё и имеется хронический лейкоцитоз, то проблема, естественно, усугубляется. Учитывая тот факт, что болезнь развивается очень медленно и на первых порах не имеет никаких внешних проявлений, таким больным не назначают медикаментозное лечение. Здоровье в такой ситуации нужно будет поддерживать естественными методами.

Больные должны соблюдать рациональный режим чередования активности и отдыха.

Важное значение будет уделяться и полноценному питанию при лимфолейкозе. В рационе таких людей обязательно должны быть продукты с максимально высоким содержанием витаминов В и С. Поэтому на столе должны быть различные ягоды – виноград, земляника, ежевика, крыжовник, вишня, клюква и т. д. Из фруктов предпочтительнее всего – груша, абрикос, апельсин. Очень полезны будут такие овощи как – картофель, тыква, капуста, кабачки, чеснок и т. д. Больным показано употребление животных белков, а вот жиры нужно будет ограничить.

Симптомы, позволяющие заподозрить развитие опасного недуга

Хронический лимфолейкоз – медленно прогрессирующая форма заболевания, поэтому начало болезни часто остаётся незамеченным. Основные признаки, сопровождающие зарождающийся хронический лимфолейкоз, свойственны многим другим, зачастую не имеющим злокачественной природы, недугам.

Чтобы не пропустить начало развития опасной болезни, специалисты рекомендуют обращать внимание на такие не совсем специфичные для онкологического поражения крови признаки, как:

  • подверженность инфекционным поражениям;
  • постоянная, зачастую необъяснимая, усталость;
  • похудение при нормальном рационе питания;
  • излишняя ночная потливость.

Читайте здесь: Карциноид желудка

Нередко на ранних этапах отмечается увеличение лимфоузлов, не сопровождающееся появлением болезненности. Размеры селезенки и печени остаются в норме. При отсутствия лечения болезнь начинает прогрессировать, вследствие чего сопровождающие её симптомы становятся более яркими.

В развёрнутой и терминальной стадии отмечается:

  • значительное ухудшение общего самочувствия;
  • поднятие температуры до критических отметок;
  • повышение в крови уровня креатинина и мочевины;
  • выраженные тромбоцитопения и геморрагический синдром.

О развитии лимфолейкоза могут сказать и такие признаки, как:

  • рвота;
  • сильные головные боли;
  • менингеальные симптомы.

Появление этих признаков связано с проникновением мутировавших клеток в мягкие оболочки мозга, что всегда происходит на заключительных стадиях заболевания.

Этапы развития болезни и способы диагностики

В современной медицинской диагностической практике применяется трехуровневая система стадирования лимфолейкоза, модифицированная с целью снижения потенциально возможного количества групп риска. При этом они соответствуют данным физического осмотра и результатов лабораторных анализов с естественным отображением течения патологии, выраженной в постепенном накоплении опухолевой массы. Такая градация позволяет делать среднесрочные прогнозы потенциально возможной выживаемости пациентов.

Следует понимать, что прогнозировать по лабораторным анализам долгосрочные индивидуальные риски достаточно сложно, поэтому в качестве дополнения применяются особые маркеры по комплексным вторичным методикам диагностики.

В общем случае лимфолейкоз подразделяется на следующие стадии:

  • Первая степень. Выражается исключительно лимфоцитозом. Имеет степень распространения менее трёх областей, при этом уровни тромбоцитов и гемоглобина находятся в норме;
  • Вторая степень. Характеризуется наличием лимфоцитоза в прогрессирующей стадии, а также незначительным либо средневыраженным увеличением лимфатических узлов, селезенки и печени. Патология захватывает более трёх областей. Уровень гемоглобина остается в норме, однако тромбоцитов может быть мало по сравнению с нормой;
  • Третья степень. Выражается в тяжелой форме лимфоцитоза, значительном увеличении печени, селезенки, лимфоузлов. Помимо этого наблюдается повсеместное распространение патологического процесса, тромбоцитопения и анемия, выражаемая соответственно значительным падением уровней тромбоцитов и гемоглобина ниже нормы.

Хронический лимфолейкоз код по мкб

Помимо классического анализа крови, дополнительными методиками диагностики выступают следующие мероприятия:

  • Иммунофенотипирование. Является обязательной процедурой для подтверждения диагноза основного заболевания. В рамках исследования производится абсолютный поиск аберрантных иммунофенотипов в рамках исследования биоматериала из периферической крови. В дополнение к нему производится мониторинг наличия патологической клональности, мембраносвязанных иммуноглобулинов, а также осуществляется анализ биоптатов в селезёнке и лимфатических узлах;
  • Цитогенетическое исследование. В современной диагностической практике осуществляются мероприятия по стандартному кариотипированию и флюоресцентной гибридизации. Цель процедуры заключается в поиске хромосомных мутаций с высокой прогностической значимостью. У каждого из пациентов, имеющих ту или иную форму лимфолейкоза может быть обнаружены несколько стандартных мутаций отдельных генов;
  • Физикальный осмотр. Дает общую клиническую динамику на основе системного характера развития лейкоза. В дополнение к нему осуществляется компьютерная томография, ультразвуковое исследование и МРТ, преимущественно в отношении текущего состояния лимфоузлов, селезенки и иных органов, которые могут требовать проведения дополнительного точечного лечения;
  • Тест на гемолитическую анемию. Проводится при повышении рисков развития аутоиммунных осложнений либо отсутствия явных клинических проявлений основной патологии. В общем случае реализуется определением уровней фракций билирубина, подсчетом числа ретикулоцитов и прямой пробой Кумбса;
  • Биопсия костного мозга. В подавляющем большинстве случаев при лечении лимфолейкоза не производится, однако назначается при необходимости вторичного выявления причин цитопении путем исследования миелограмм на основе результатов мониторинга параметров аспирата или пунктата костного мозга.

Прогноз лимфолейкоза

Прогнозы на выздоровление не особо оптимистичны — хронический лимфолейкоз полностью не излечивается, но при своевременном и правильном лечении длительность и качество жизни можно существенно улучшить. Но даже при качественном лечении болезнь медленно прогрессирует.

В 15% случаев происходит агрессивное течение заболевания — смерть наступает в течение 2-3 лет. В прочих случаях происходит медленное прогрессирование, средняя продолжительность жизни — 5 — 10 лет. При доброкачественном течении продолжительность жизни — несколько десятилетий. После лечения улучшение состояния здоровья наблюдается у 40-70 % пациентов с хроническим лимфолейкозом, но полные ремиссии редки.

Случаев абсолютного избавления от хронического лимфолейкоза не выявлено. Продолжительность жизни зависит от многих факторов: общего состояния здоровья, возраста, пола, своевременности диагноза и эффективности проводимого лечения.

Прогноз при болезни

Следует понимать, что лимфолейкоз истинного типа является фактически неизлечимым заболеванием ввиду ряда особых обстоятельств, обусловленных спецификой групп риска пациентов (проявляется преимущественно у пожилых) и отсутствием возможности использования отдельных, достаточно эффективных методик противодействия развитию онкологического процесса в их отношении.

Однако стоит учитывать, что сам по себе лимфоцитарный лейкоз является достаточно гетерогенным заболеванием. Патология может протекать длительно и без особой прогрессии либо наоборот, чрезвычайно агрессивно.

Приблизительно половина всех пациентов имеет средние сроки выживаемости от 5 до 10 лет, после чего наступает терминальная стадия и смертельный исход.

Понравилась статья? Поделитесь ей с друзьями в социальных сетях:

Основные методы лечения, практикуемые при этом заболевании

Полностью избавит человека от такого заболевания, как хронический лимфолейкоз, достаточно сложно. Лечение недуга проводится с помощью разных методов, которые подбираются в зависимости от стадии. Обычно основные терапевтические мероприятия начинаются после перехода болезни в развёрнутую, активно прогрессирующую фазу. На этом этапе развития лечение хронического лимфолейкоза проводится с помощью медикаментозной терапии.

Химиотерапия при этом заболевании специфическая, и предусматривает применение препаратов из следующих лекарственных групп:

  1. Глюкокортикоиды. С помощью этих медикаментозных средств проводится монотерапия тяжело протекающих аутоиммунных осложнений. Такое лечение позволяет исключить развитие септического процесса, способного спровоцировать ранний летальный исход.
  2. Алкилирующие химиопрепараты (Циклофосфамид, Хлорамбуцил). Химиотерапия с их помощью допускается в случае диагностирования у больного полиморфоцитарной формы патологии (Волосатоклеточного лейкоза), которая диагностируется очень редко.
  3. Монотерапия Флударабином. Этот препарат имеет высокую эффективность и назначается самым тяжёлым больным, т.к. позволяет достигнуть ремиссии на запущенных стадиях патологического процесса.
  4. Полихимиотерапевтические схемы. Обычно назначается химиотерапия комбинацией препаратов по схеме СОР, в которую входят Преднизолон, Винкристин, Циклофосфамид.

Важно! Все медикаментозные препараты, предназначенные для избавления человека от хронического онкологического заболевания крови, должны назначаться только специалистом. Самолечение при онкологических поражениях крови категорически запрещается, т. к. может привести к непоправимым для пациента последствиям. Также не рекомендуется лечить опасный недуг с помощью народных средств.

Лучевая терапия назначается редко, т. к. воздействие радиации только на короткий срок облегчает состояние больного человека. Основное воздействие ионизирующих лучей происходит на область лимфатических узлов, селезёнки и печени. Облучение всего тела назначается нечасто и только при наличии определённых медицинских показаний, т. к. связанные с ним риски значительно превышают возможный положительный эффект.

Читайте здесь: Что такое лимфома и как она развивается в щитовидной железе?

При отсутствии результатов терапии пациентам может быть порекомендована пересадка костного мозга. Это хирургическое вмешательство считается самым эффективным методом лечения, т. к. практически во всех случаях приводит к полному выздоровлению пациента. Однако его проведение возможно не у всех больных с лимфолейкозом, к тому же большие сложности представляет поиск подходящего донора.

Прогноз для пациента

Для большинства пациентов, страдающих от подобного нарушения, прогноз после проведения терапии достаточно хороший. При первоначальной стадии протекания хронического лимфолейкоза продолжительность жизни составляет более 10 лет. Многие вполне могут обходиться без специального лечения. Несмотря на то, что болезнь неизлечима, начальная стадия может продолжаться на протяжении длительного времени. Лечение зачастую приводит к устойчивой ремиссии. Более точный прогноз сможет дать только лечащий доктор.

Для проведения лечения существует множество современных методик. Все время появляются более новые, прогрессивные медикаментозные препараты и подходы терапии. Новые лекарственные средства, которые появились в последние несколько лет, помогают значительно улучшить прогнозы проведения лечения.

Проведение химиотерапии

Специфической профилактики лимфолейкоза не существует. Самолечение может только значительно усугубить ситуацию и может быть смертельно опасным для пациента.

Стадии

Хронический лимфолейкоз код по мкб

Различают 4 стадии ХЛЛ, когда развитие заболевания достигает определенных негативных признаков:

  1. Поражение 1 органа или группы лимфоузлов;
  2. Образование нескольких лимфоцитарных зон;
  3. Воспалительный процесс в лимфоузлах вокруг диафрагмы;
  4. Активное развитие симптоматики предыдущих стадий с поражением тканей не лимфоидных органов.

У больных поражение лимфатической системы нередко протекает в достаточно смазанной форме, и определить стадию можно только при лабораторных исследованиях.

Показания

Хронический лимфолейкоз действительно ведёт себя достаточно скрытно и заметные симптомы могут проявится только на поздних стадиях, а острая форма может маскироваться под респираторные заболевания. К тревожным проявлениям болезни можно отнести:

  • одышку;
  • ломоту в костях и суставах;
  • повышение температуры тела;
  • нарушение пищевого поведения, потеря аппетита;
  • резкое снижение веса;
  • бледность кожных покровов;
  • кровотечения слизистых;
  • увеличение селезёнки (видится как вздутый большой живот)

Всё вышеперечисленное — лишь возможные варианты проявления лимфоцитарного лейкоза, которые могут послужить причиной для направления на тщательное обследование.

Рассмотрим сам процесс комплексной постановки диагноза.



Источник: AptekaTamara.ru


Добавить комментарий