Костно фиброзная дисплазия

Костно фиброзная дисплазия


Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия

​(Visited 876 times, 1 visits today)​​Фиброзная дисплазия кости — си­стемное заболевание скелета, нарушение развития костной ткани, хотя и не является истинной опухолью, но близко стоит к ново­образованиям. Среди различных новообразований скелета оно занимает у детей 10%. Впервые его описали Брайцев и Lichten­stein. В участках на стадии неполного обызвествления имеют место скопления остеогенной волокнистой ткани. Являясь пороком развития кости, как и хрящевая дисплазия, фиброзная дисплазия костей наблюдается чаще у детей и под­ростков.​

Фиброзная дисплазия

​В зависимости от имеющегося распространения патологического процесса принято различать две основные формы фиброзной дисплазии:​

​Гигантизм и акромегалия​

Классификация

​Лечение патологического костеобразования заключается в применении стандартных ортопедических мероприятий: укрепление мышечной системы, профилактики переломов, укреплении скелета и т. п.​

​. Искривление может быть еле заметным или значительным (вплоть до изменения целого сегмента конечности). Утолщение или поражение костей зависит от того насколько долго продолжается заболевание и его локализации.В одних случаях, этот симптом не сопровождает болевые ощущения. В других появляется вмести с ним, или значительно позже.​

  • ​– поражение двух-трех костей. Как правило, затрагивает определенные смежные области скелета (например, соседние ребра или кости черепа).​​Нарушение функционирования эндокринной, центральной нервной системы, или системы: гипофиз ¬¬– кора надпочечников, как показали клинические наблюдения, являются основной причиной заболевания.​
  • ​Поэтому так важно знать о болезнях связанных с костной системой.​​Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.​
  • ​. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.​​Фиброзная дисплазия​
  • ​При поражении больших участков кости пер­вым симптомом болезни могут быть переломы (в 30% случаев), которые в последующем повторяются. Иногда болезнь обращает на себя внимание вследствие возникающих деформаций, появления вздутия кости, искрив­ления оси конечности, замедления роста кости в длину.​​Монооссальная форма. Поражается только одна кость. Данная форма фиброзной дисплазии может возникать в любом возрасте.​
  • ​– повышенная активность гормона роста.​​Рекомендуют употреблять много витаминов, регулярно проводить массажи, принимать морские ванны, проводить лечебную гимнастику.​
  • ​Патологические переломы​​Полиоссальную форму​

Симптомы фиброзной дисплазии

​Нарушения возникают в результате естественного, но искаженного и крайне замедленного, патологического развития эмбриональной остеобластической мезенхимы.​

​Несмотря на то что это достаточно редкое заболевание, оно изучалось учеными со всего мира. Услышав от одного врача диагноз – фиброзная остеодисплазия, от другого – болезнь Брайцева-Лихтенштейна, от третьего – патология Джеффи-Лихтенстайна, знайте, они говорят об одном и том же заболевании.​

​Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».​

​Опухолевая форма​

​– поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул. Фиброзная дисплазия относится к категории опухолеподобных заболеваний, может быть локальной или распространенной, поражать одну или несколько костей. Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность. Проявляется болями, деформацией, укорочением или удлинением сегмента и патологическими переломами. Диагноз выставляется на основании рентгенографии, МРТ, КТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое.​

Диагностика и лечение фиброзной дисплазии

​Локализация фиброзной дисплазии костей разнообразна. Практически пора­жение может быть в любой кости. Поражения и диффузные, и очаговые располагаются в метафизах и диафизах, чаще в длинных трубчатых костях конечностей. При диффузных формах преобла­дает поражение подвертельной области бедра, при многооча­говой монооссальной — диафиз большеберцовой кости. Возможная сим­метричность поражения и преобладающее одностороннее поражение всех сегментов конечности говорят в пользу врожденной природы заболевания.​

​Полиоссальная форма.  При данной форме одновременно поражено сразу несколько костей по одной стороне тела.  Данная форма дисплазии может сочетаться с меланозами кожных покровов и различными эндокринными патологиями. Полиоссальная форма возникает  в детском возрасте, поэтому у пациентов отмечается выраженная диффузная деформация костей скелета предрасположенность к переломам.​

​Прогнозы врачей часто неутешительны. Хотя, в большинстве случаев, это не смертельное заболевание, однако часто ведет к инвалидности.​

krasotaimedicina.ru

Фиброзная дисплазия кости: современное лечение тяжелой патологии

разрушение костей​Прибегать к оперативному вмешательству следует только при обширных деформациях, когда медикаментозное лечение не эффективно.​

​. При срастании костей формируются дегенеративно-дистрофические зоны перестройки. Частые болевые ощущения. Может наблюдаться надломом кости, с внутрикостным кровоизлиянием, возникающий даже при отсутствии перегрузки.​

Что такое фиброзная остеодисплазия?

​– поражение более трех костей. При этом замечают, чаще всего, большие внекостные изменения. Наблюдают также и отсутствие внескелетных поражений.​

​Клетки утрачивают способность преобразовываться в нормальные остеобласты.​

​Суть патологии заключается в сбое при формировании костей, обусловленном нарушением развития эпифизарной пластинки во время периода роста кости. Теряется способность преобразования остеобластической мезенхимы в костную ткань.​

​Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.​

​. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.​

Причины возникновения болезни

​Фиброзная дисплазия – системное поражение скелета, которое относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.​

фиброзная остеодисплазия

​Фиброзная дисплазия кости иногда сочетается с другими заболеваниями. Jaffe к ним причисляет наблюдав­шиеся им сочетания с гипертиреоидизмом, рудиментарной поч­кой, врожденной атрофией зрительного нерва, а также с множе­ственными фибромиксоидными опухолями тканей. Все эти примеры говорят о дизонтогенетической основе с нарушением развития мезенхимы. Так называемый синдром Олбрайта является подтверждением также этой мысли.​

​При монооссальной фиброзной дисплазии преимущественно поражаются ребра, а также, лопатки, длинные трубчатые кости и кости черепа.  При полиоссальной форме дисплазии поражается более чем половина костей скелета, преимущественно с одной стороны. Очаги поражения могут охватывать небольшие участки или значительные части кости. В трубчатых костях они обычно локализуется в диафизах, включая также метафиз. Пораженные кости в начале развития заболевания сохраняют свою форму и размеры. Затем появляются очаги «вздутия», деформации костной ткани, её удлинения или укорочения. На распилах костей определяются строго ограниченные очаги белого цвета, имеющие в себе красноватые вкрапления. Данные очаги обычно округлой либо удлиненной формы, порой сливающиеся между собой. Костномозговой канал костей при этом является расширенным или заполненным новообразованными тканями.​

​Фиброзная дисплазия большой берцовой кости​

​Протезирование назначается при ярко выраженной патологии.​

​Хромота​

​Синдром Олбрайта​

Классификация заболевания

​Процесс оссификации скелета, протекающий в момент эмбрионального формирования, чрезвычайно аномальный. Болеть ребенок начинает в утробе, во время первичного образования костных органов, хотя симптоматика проявиться может не сразу после рождения.​

​У больных костная ткань преобразуется в некую волокнистую субстанцию. Простейшие костные структуры кардинально изменяются, они содержат хрящевые включения или остеоидные вещества. Образуется необычная кость с фиброзным костным мозгом.​

  1. ​При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.​​Синдром Олбрайта​
  2. ​Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи. В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. А чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения. В литературе фиброзная дисплазия может встречаться под названиями болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова.​​Причины сочетания симптомов остаются непонятными, но они говорят в пользу диспластической природы. Факт поступления гона­дотропного гормона в кровь заставляет предполагать, что эндокринная система при этом вовлечена вторично: по-видимому, костные изменения диспластического характера затрагивают и кости основания черепа.​
  3. ​Фиброзная  дисплазия  в настоящее время  не поддается  лечению . Однако возможно добиться ослабления ее клинических симптомов при помощи проведения различных ортопедических процедур, как то остеотомия, кюретажи и пересадка костей. Показаниями к проведения данных вмешательств являются прогрессирующие деформации, множественные, долго или  несрастающиеся переломы и болевой синдром, который не купируется применением лекарственных средств. При распространенной форме заболевания, сопровождающейся повышенным содержанием щелочной фосфатаз, эффективным может являться использование кальцитонина.​​На фоне частых переломов нарушается естественная фиксация скелета, нарушается общая пропорция строения тела.​
  4. ​Несвоевременное обращение к врачу провоцирует следующие осложнения:​​. Вызывается изменением длины конечностей (удлинение или укорочение). Наблюдаются боли в пораженной области.​

​– поражение костей сопровождается пигментацией кожи, эндокринными расстройствами. В некоторых случаях у девочек наблюдается раннее половое созревание.​

Основные симптомы

​Прогноз и методы лечения во многом зависят от числа затронутых костей.​

  1. ​В затронутых участках скелета вместо костной ткани появляется плотное, упругое мякотное образование. Рыхлая масса, содержащая вместо пластинчатого строения веретенообразные клетки, провоцирует наличие своеобразных островков хрящевой ткани.​

    ​Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.​​. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями костей туловища и конечностей. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.​

  2. ​Выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела). Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается.​​Микроскопически очаги заболевания это малодиф­ференцированная остеогенная ткань. Остеобласты, вернее фибробласты, клеточно-волокнистая ткань участвуют в формировании волокон и костных балок, но строение их крайне примитивное и они не дают возможности образования твердого костного вещества.​
  3. ​Наиболее частым осложнением являются патологические переломы костей. Особенно часто отмечается перелом бедренной кости. В тоже время переломы костей верхних конечностей встречаются редко. Обычно такие переломы хорошо срастаются, но при этом учаливается деформация костей.​​В то же врем, при одиночных или небольших очагах фиброзной дисплазии костей, прогнозы положительны. Это не опасно и угрозы не представляет.​
  4. ​Злокачественная трансформация​​Гормональные нарушения​

​Нередко больные не подозревают о наличии у них патологий. В начальной стадии заболевание развивается без субъективных симптомов или клинических объективных признаков.​

​Выделяют четыре формы болезни по числу затронутых болезнью костей:​

Возможности терапии

​В некоторых случаях присутствие отдельных огромных клеток типа остеокластов. Фиброзная ткань может мигрировать из эпифизарной пластинки, распространиться и стать причиной возникновения остеоидной ткани, образуя кость с неполным типом костеобразования.​

​Диагноз выставляется на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.​

​Фиброзно-хрящевая дисплазия​

​Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:​

Последствия запущенной патологии

​Большие трудности для дифдиагностики фиброзной дисплазии кости представ­ляют регионарные очаговые формы образования. При краевом расположе­нии дисплазию могут напоминать гигантоклеточные опу­холи, очаги эозинофильной гранулемы в стадии репарации и абсцессы кости.​

  1. ​Приведенная информация не является рекомендацией к лечению фиброзной дисплазии, а является кратким описанием проблемы с целью ознакомления. Не забывайте, что самолечением можно навредить своему здоровью. При появлении признаков болезни или подозрении на нее необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Будьте здоровы.​​Составляя примерно 5,5% от всех заболеваний костной ткани и 9,5% от доброкачественных костных опухолей (по данным предоставленным М.В. Волковым) болезнь, тем не менее заслуживает более пристального внимания. С каждым годом ей болеет все больше детей и пожилых.​
  2. ​– опухоли, хондросаркомы, остеосаркомы, фибросаркомы.​​. Ландкартообразные или веснушчатые пятна коричневой окраски на коже ягодиц, шеи затылка и т. п. Нередко наблюдается аденома щитовидной железы, гипертиреоидизм. Для девочек – раннее развитие половых признаков, преждевременные менструации. У мальчиков – чрезмерно быстрый рост, раннее огрубение голоса и т. п.​​К признаками патологии относят:​
  3. ​Монооссальную форму​​Вопрос о происхождении фиброзной дисплазии костей все еще вызывает дискуссии в медицинских научных кругах.​

​Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики. При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога, терапевта, кардиолога, эндокринолога и других специалистов.​

фиброзная дисплазия большой берцовой кости

​. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается перерождение в хондросаркому.​

​Внутрикостная форма​

​Прогноз для жизни у детей благоприятен. Вместе с тем возможен переход очага в доброкачественную опухоль — неоссифицирующуюся фиброму или гигантоклеточную опухоль кости. Кроме того, описаны случаи злокачественного перерож­дения очага в остеогенную саркому у взрослых. Именно поэтому дети должны находиться под непосредственным наблюдением врача. Что касается функционального прогноза, то большие поражения костей — диффузные и многоочаговые формы в одной кости, при отсутствии ортопедической профилактики и лечения могут вести к значительному калечеству: искривлениям костей, выбухающим дефор­мациям, многократным патологическим переломам, а при диффузной форме — к длительному их срастанию, вплоть до образования ложных суставов. Небольшие одиночные очаги фиброзной дисплазии не являются опасными. При отсутствии беспокойств их не следует удалять в расчете на самостоятельную оссификацию.​

​Правила размещения комментариев расположены здесь. Настоятельно рекомендуем ознакомиться с ними. Размещение вами комментария означает ваше согласие с правилами.​

​Неправильно сформированные костные органы понижают опорную функцию скелета. Такая аномалия сопровождается не только деформацией кости, но также частыми переломами. При множественной локализации может привести к инвалидности.​

osteocure.ru

Дисплазия фиброзная — лечение, диагностика, симптомы, причины

​На фоне болезни развивается​

Этиология и патогенез фиброзной дисплазии

​Скудность клинической симптоматики затрудняет процесс диагностики недуга на ранних стадиях развития. В данном случае лабораторные анализы не покажут отклонений, так как обменные процессы не нарушаются.​

Классификация фиброзной дисплазии

​На фото фиброзная дисплазия костей черепа​

  • ​– поражена одна кость. Встречается у людей разного возраста. Особенно подвержены патологии пожилые, чаще наблюдается у мужчин, нежели женщин.​
  • ​Несмотря на разнообразие трактовок, большинство ученых слоняются в сторону теории патогенеза заболевания. Рассматривая его как врожденный порок развития костной ткани.​

Патологическая картина при фиброзной дисплазии

​Лечение преимущественно хирургическое – полная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов. Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому.​

Методы лечения фиброзной дисплазии

​Обызвествляющая фиброма​

Осложнения фиброзной дисплазии

​. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.​

​Лечение только оперативное. Показана резек­ция очага поражения в пределах здоровых тканей, как бы велик он ни был, с замещением дефекта гомотрансплантатами.​

Добавить комментарий

​Имя (обязательное)​

​Фиброзная дисплазия- заболевание, которое характеризуются замещением костной ткани на фиброзную, что вызывает деформацию костей.​

​сопутствующая патология​

101god.ru

Фиброзная дисплазия кости — Онкология

​Фиброзную дисплазию костей выявляют по результатам рентгенологического исследования. На снимке врачи могут заметить зону диффузного просветления костной ткани. Диагностика обязана быть своевременной, как и лечение, так как это заболевание причисляется к предопухолевым процессам.​

Симптомы фиброзной дисплазии кости

​Деформация костей​

​Олигооссальную форму​

​Наиболее современным и распространенным считаю учение о диспластическом характере развития фиброзной остеодисплазии, рассматривая вероятность преобразования недоразвитой костной ткани в опухоль.​

​Человек может ходить, писать и управлять своим телом по собственному желанию, благодаря опорно-двигательному аппарату. Скелет играет немаловажную роль в том, чтобы людской организм был крепким и надежным.​

​. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.​

​Тотальное поражение кости​

Прогноз при фиброзной дисплазии кости

​Спасибо, что прочитали, получите подарок!​

Лечение фиброзной дисплазии кости

​Подписаться на уведомления о новых комментариях​

​Причинами развития данного вида дисплазии окончательно не изучены и до конца ясны. Сегодня принято считать, что в основе данного заболевания находится опухолеподобные процессы, связанные с нарушениями развития остеогенной мезенхимы. Фиброзная дисплазия очень часто начинает развиваться в детском возрасте, однако не исключается ее возникновение в зрелом и пожилом возрасте. Дананя патология чаще встречается у лиц женского пола.​​– нарушение слуха, зрения, появляются мигрени, развивается рахитизм, нарушается ритм сердца.​

surgeryzone.net

Похожие статьи



Источник: ne-hrusti.ru


Добавить комментарий