Миастенический и холинергический кризы

Миастенический и холинергический кризы


34.   Что такое миастенический криз?

Mиастенический криз острое ухудшение состояния пациентов с миастенией, сопровождающееся развитием тяжелой мышечной слабости с вовлечением булъбарной и/или дыхательной мускулатуры. Основной задачей лечения является поддер­жание функции дыхания. Пациента необходимо госпитализировать в отделение ин­тенсивной терапии и проводить тщательный мониторинг функции дыхания, прежде всего таких показателей, как форсированная жизненная емкость легких и секундный объем воздуха при форсированном выдохе. Снижение этих показателей часто опере­жает изменение газового состава крови. Ранняя интубация и искусственная вентиля­ция легких предупреждают летальный исход при миастеническом кризе.

35.   Как лечить миастенический криз после принятия мер по поддержанию функции дыхания?

Необходимо исключить интеркуррентную инфекцию или другое острое за­болевание, проанализировать список препаратов, которые принимает больной, с тем чтобы устранить сродства, способные ухудшить нервно-мышечную передачу, выявить другие факторы, способные спровоцировать криз (например, изменения в режиме лечения). Как можно быстрее должен быть начат курс плазмафереза или внутривенного иммуноглобулина, после проведения которого больному назнача­ется длительная иммуносупрессивная терапия, если она не противопоказана из-за сопутствующих заболеваний. При наличии инфекции лечением выбора является внутривенный иммуноглобулин. Применение антихолинэстеразных препаратов проблематично. При подозрении на холинергический криз (например, при исполь­зовании высоких доз антихолинэстеразных средств) необходимо прекращение ан-тихолинэстераэной терапии с тщательным мониторингом функции дыхания.

36.   Какова ценность эдрофониевого теста в дифференциальной диагностике миастенического и холинергического кризов?

Введение эдрофония улучшает состояние пациентов с миастеническим кризом, но способствует нарастанию симптомов при холинергическом кризе. Однако результа­ты эдрофониевого теста часто бывает трудно интерпретировать, более того, они могут ввести в заблуждение, потому что в одной группе мышц может наблюдаться ухудше­ние, тогда как в другой—улучшение. Более безопасен и прагматичен подход, предпола­гающий в любом случае отмену всех антихолинэстеразных препаратов, меры по мони­торингу и поддержанию функции дыхания в условиях отделения неотложной терапии.

37.   Что такое синдром анти-МСК антител?

В последние годы у пациентов с миастенией была выявлена новая популяция антител, направленных против мьппечно-специфичной киназы (МСК). МСК—это тирозинкиназа, которая играет важную роль в регуляции и поддержании АХР и их функциональных кластеров в нервно-мышечном синапсе. Антитела к МСК можно об­наружить у 40-60% пациентов с клиническими проявлениями миастении, у которых не выявляются антитела к АХР. Пассивный перенос антител к МСК дает сходный физиологический эффект с анти-AXP-IgG (например, снижение амплитуды мини­атюрного потенциала концевой пластинки).

Назад в раздел

 



Источник: www.03-ektb.ru


Добавить комментарий