Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия симптомы

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия симптомы

По своей природе гипертрофическая кардиомиопатия является первичным поражением миокарда, для которого характерна гипертрофия (утолщение) стенки желудочка, как правило, левого. При этом объем полости желудочка остается нормальным либо вовсе уменьшается. Во многих случаях наблюдается увеличение толщины и межжелудочковой перегородки (МЖП).

 

Согласно статистическим данным, гипертрофическую кардиомиопатию считают редким заболеванием. Как правило, от этой патологии страдают достаточно молодые люди (20–40 лет). Гипертрофическая кардиомиопатия имеет высокий показатель летального исхода: 3–8 %; но если лечение проводится своевременно под контролем высококвалифицированного кардиолога, то эта опасность практически сводится к нулю.

Причины

Данная патология относится к заболеваниям неуточненной природы.

Установлено, что примерно в половине случаев болезнь имеет генетическое происхождение и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Именно по этой причине гипертрофическую кардиомиопатию относят к семейной болезни, хотя могут быть и исключения из правил в виде спорадических форм. По утверждению специалистов, главной причиной развития патологии являются генные аномалии, заключающиеся в нарушении кодировки синтеза сократительных белков миокарда.

Что касается случайных форм данной патологии, то их вызывают непредвиденные мутации генов, спровоцированные вредными внешними факторами.

Доказано, что на формирование гипертрофической кардиомиопатии влияет и состояние нервной, эндокринной систем: нарушения функции поджелудочной, щитовидной желез; сбои в синтезе соматотропного гормона, катехоламинов и др.

В развитии патологии главную роль играет компенсаторное увеличение мышечной ткани сердца. Пусковым механизмом данной патологии могут быть два фактора: сбой диастолической функции миокарда либо же препятствие выходу крови из левого желудочка. При диастолической дисфункции во время диастолы в желудочки поступает патологически маленькое количество крови, что обусловлено ухудшенной растяжимостью миокарда.

При обструкции выхода из левого желудочка утолщается МЖП; кроме того, нарушается функция передней створки митрального клапана. Вследствие этих отклонений формируется перепад давления между левожелудочковой полостью и начальным отделом аорты. Таким образом, повышается левожелудочковое диастолическое давление и возникает компенсаторная гиперфункция желудочковой стенки. В дальнейшем это приводит к патологическому увеличению левого предсердия, а затем — к легочной гипертензии.

Возможно параллельное развитие такой патологии, как ишемия миокарда. Нарушение кровоснабжения сердечной мышцы обусловлено понижением резерва коронарных артерий, возросшей кислородной потребностью, периодическим сдавливанием при систоле артерий, проходящих в толще миокарда.

К макроскопическим показателям гипертрофической кардиомиопатии относят увеличенную толщину левожелудочковых стенок, гипертрофию МЖП, расширение левого предсердия. Среди микроскопических признаков стоит выделить хаотичное расположение кардиомиоцитов (мышечных клеток сердца), аномальное строение венечных артерий, фиброзные ткани на месте мышечных.

нормальное сердце и гипертрофическая кардиомиопатия

Классификация

В зависимости от локализации патологического очага гипертрофическая кардиомиопатия подразделяется на левожелудочковую и правожелудочковую. В то же время левожелудочковая гипертрофия может быть асимметричной или же симметричной (ее еще называют концентрической). Часто кардиологи диагностируют асимметричную гипертрофию, при которой поражаются отдельные участки сердца. В трети клинических случаев диагностируют симметричную гипертрофию, которая характеризуется наличием равномерно утолщенных стенок сердца. При этом типе патологии увеличивается общая масса сердца, достигая иногда 800 и даже 1000 грамм.

Кардиомиопатия бывает:

  • обструктивной;
  • необструктивной.

Симметричная форма заболевания в основном протекает по обструктивному варианту. Что касается асимметричной гипертрофии, то она бывает и обструктивной, и необструктивной.

Асимметричную гипертрофию МЖП иначе называют идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом. А вот утолщение средины межжелудочковой перегородки могут именовать мезовентрикулярной обструкцией. Во многих случаях верхушечное левожелудочковое увеличение относится к необструктивному типу.

Патологическое утолщение стенок сердца может быть:

  • умеренным — около 20 мм;
  • средним — до 25 мм;
  • выраженным — превышает отметку в 25 мм.

Кроме того, традиционная медицина выделяет 4 стадии развития данной патологии. При определении конкретной стадии ориентируются на давление в левожелудочковом выходном тракте (ВТЛЖ). Конкретные показатели выглядят так:

  • 1 ст. — давление не превышает отметку в 25 мм ртутного столба; пациенты жалоб не предъявляют.
  • 2 ст. — давление повышается до отметки в 36 мм ртутного столба; человек начинает ощущать дискомфорт при физических нагрузках.
  • 3 — давление достигает отметки в 44 мм ртутного столба; появляется одышка, а также стенокардия.
  • 4 ст. — давление превышает 80 мм ртутного столба; человек страдает от гемодинамических нарушений; повышена вероятность внезапной смерти.

Чтобы вовремя выявить гипертрофическую кардиомиопатию, нужно досконально знать ее симптоматику.

Клинические симптомы

На протяжении длительного периода гипертрофическая кардиомиопатия протекает бессимптомно. В зависимости от преобладания выраженных симптомов выделяют 9 типов патологии:

  • кардиалгическую;
  • вегетодистоническую;
  • малосимптомную;
  • инфарктоподобную и др.

Что касается необструктивной формы гипертрофической кардиомиопатии, то она чаще всего развивается и протекает по малосимптомному типу. Лишь при физической нагрузке может возникать одышка, аритмичный пульс, сердечные перебои.

Обструктивная форма патологии, напротив, сопровождается ярко выраженной симптоматикой. К типичным ее признакам относят периодические ангинозные боли (присутствуют в 70 % случаев), выраженную одышку (встречается в 90 % случаев), головокружения, утомляемость, чувство сердцебиения, а также частые обмороки.

Кроме того, возможно развитие преходящей артериальной гипотензии; во многих случаях человек страдает аритмией. Вероятно появление приступов сердечной астмы и развитие отека легких. К сожалению, болезнь нередко протекает скрыто, и первым показателем ее наличия сразу становится внезапная смерть.

Осложнениями гипертрофической кардиомиопатии могут стать атеросклероз коронарных сосудов и инфекционный эндокардит, поражающий митральный или аортальный клапаны.

Особенности диагностики

девушка на обследование сердца

Медицинское обследование человека с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию включает выявление систолических шумов, ускоренного пульса, смещения верхушечного толчка. В диагностике могут использоваться инструментальные методики: ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, МРТ, поликардиография, холтеровское мониторирование, рентгенография грудной клетки.

ЭхоКГ помогает обнаруживать расширение межжелудочковой перегородки (МЖП), желудочковых стенок. Кроме того, с ее помощью выявляют патологическое разрастание левого предсердия, непроходимость ВТЛЖ, диастолическую левожелудочковую дисфункцию.

Благодаря суточному отслеживанию ЭКГ можно регистрировать пароксизмальные эпизоды таких отклонений, как желудочковая экстрасистолия и тахикардия.

Фонокардиограмма позволяет выявлять систолический шум любой степени выраженности.

Посредством рентгенологического исследования можно обнаружить развитие различных изменений сердечных контуров: разрастание левых сердечных отделов, патологическое утолщение восходящей области аорты. Все указанные изменения выявляются при развернутой клинической картине заболевания.

Еще более информативным диагностическим методом при гипертрофической кардиомиопатии является магнитно-резонансная томография (МРТ), которая позволяет визуализировать состояние клапанов сердца, венечных и других сосудов.

Чтобы получить более точные данные о состоянии сердечных сосудов, назначают коронарографию. Кроме того, может потребоваться зондирование левых сердечных отделов либо сканирование сердца при помощи радиоизотопа таллия.

Лечение

В отношении гипертрофической кардиомиопатии не разработано специфического терапевтического лечения. Применяется симптоматическая терапия, т. е. выбор лечебной тактики зависит от стадии заболевания и характера его протекания.

Основными терапевтическими мероприятиями являются:

  • Ограничение физических нагрузок и полный отказ от занятий спортом: это предотвращает возникновение обморочных состояний и эпизодов аритмии. Допускается лишь малый физический труд для поддержания мышечного тонуса.
  • Использование В-адреноблокаторов либо антагонистов кальция для контроля частоты и ритма сердечных сокращений, а также для регуляции АД. Дозировка прописывается индивидуально. Пациенту потребуется принимать эти медикаменты при гипертрофической кардиомиопатии до конца жизни.
  • Применение антиаритмических средств (Кордарона, Ритмилена) имеет место при развитии серьезных ритмических отклонениях.
  • Назначение антикоагулянтов в связи с высоким риском развития тромбоэмболии.
  • Использование ингибиторов АПФ, диуретиков в случае развития сердечной недостаточности.
  • Профилактика инфекционного эндокардита — санация очагов инфекции, курсы антибиотикотерапии.

Оперативное вмешательство. К нему прибегают, если медикаментозная терапия гипертрофической кардиомиопатии оказывается безрезультатной. Как правило, операции проводят людям с патологией, достигшей 3 или 4 стадии развития. Очень часто хирургическое лечение предусмотрено при наличии асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с давлением около 50 мм рт. ст.

  1. Миотомия, или миоэктомия — иссечение разросшейся мышечной ткани из перегородки между левым желудочком и левым предсердием.
  2. Протезирование митрального клапана при наличии значительной регургитации.

Электрокардиостимуляция является распространенной альтернативой операции. Она меняет порядок сокращения желудочков: сначала возбуждение затрагивает верхушку и лишь потом межжелудочковую перегородку. Такая процедура приводит к уменьшению сократимости перегородки.

Все указанные лечебные методы используются только в том случае, если пациент страдает от ярко выраженных симптомов гипертрофической кардиомиопатии или присутствует повышенный риск внезапной смерти.

Прогноз для пациента

Средняя продолжительность жизни при наличии гипертрофической кардиомиопатии составляет 17 лет. Прогноз зависит от времени выявления патологии, ее развития и эффективности лечения. Если гипертрофическая кардиомиопатия развилась до последней степени, человек сможет прожить максимум 4 года. Если же ее выявили на раннем этапе и приняли соответствующие меры, то у пациента есть шанс вести полноценную жизнь и дожить до старости.

Выше упоминалось, что у данной патологии достаточно высокий процент смертности. Чтобы не пополнить статистику летальных исходов гипертрофической кардиомиопатии, рекомендуется регулярно проходить медицинское обследование. При обнаружении тревожных симптомов сразу же нужно приступать к лечению под контролем опытного кардиолога.



Источник: asosudy.ru


Добавить комментарий