Системная склеродермия синдром рейно

Системная склеродермия синдром рейно

Склеродермия – это редкое системное заболевание, характеризуется утолщением, отвердением кожи и соединительной ткани.

Различают 2 вида склеродермии: локализованную и системную склеродермию.

Локализованная склеродермия — это воспалительно-склеротическое поражение кожи без вовлечения в патологический процесс внутренних органов.

Системная склеродермия поражает, помимо кожи, еще и внутренние органы — сердце, пищевой тракт, легкие, почки.

Склеродермия не представляет опасности для других людей, эта болезнь не заразна. Но она существенно снижает качество жизни самого больного и представляет прямую угрозу для его жизни.

Все больные склеродермией должны наблюдаться у врача-ревматолога. Если упустить время, системная склеродермия может спровоцировать многочисленные осложнения.

Недостаток кровообращения при слеродермии приводит к некрозу тканей в конечностях, к гангрене и возможной ампутации пальцев руки или ноги. Поражение тканей почек опасно почечным склеродермическим кризом. Также возможно воспаление желудочно-кишечного тракта, сердечные осложнения и легочная гипертензия. Только вовремя начатое адекватное лечение поможет сохранить здоровье, а в ряде случаев спасти жизнь больного системной склеродермией.

Содержание статьи:

Общие сведения

Склеродермия относится к системным заболеваниям соединительной ткани, поэтому для него свойственно постепенное прогрессирование с клиническими проявлениями в виде поражения эпидермиса, сбоя работы внутренних органов и опорно-двигательного аппарата. Характерной его особенностью является каскадное нарушение кровообращения, воспалительный процесс и генерализованный фиброз.

Заболевание не считается распространенным, так как в год на миллион населения регистрируется в среднем 30-150 случаев. Диагноз ставят людям из разной возрастной категории, в том числе и молодым подросткам, детям. Но чаще всего страдают женщины пожилого возраста, так как у них оно встречается в 7 раз чаще, чем у мужчин. Прогноз всегда зависит от тяжести течения патологии и возраста пациента.

Что такое склеродермия

Это системное аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся излишним накоплением коллагеновых и других крупных молекул соединительной ткани в коже и внутренних органах, выраженными изменениями микроциркуляции и многочисленными гуморальными и клеточными иммунологическими нарушениями. Хотя заболевание не передается по наследству, генетическая предрасположенность имеет определенное значение в его развитии.

Системная склеродермия – прогрессирующее гетерогенное заболевание, встречающееся в различных формах – от ограниченного поражения кожи до диффузного кожного склероза и вовлечения внутренних органов. Встречается и молниеносное течение болезни. Прогрессирование заболевания приводит к необратимым изменениям внутренних органов, что вызывает нарушение жизненно важных функций и в итоге приводит к гибели больного.

Причины появления

Предпосылки появления системной склеродермии (ССД) до конца не выявлены. Наблюдения и статистические данные, накопленные в течение многих лет исследований патологии, позволяют сформировать лишь гипотезу, что причинами развития этого многофакторного заболевания являются:

  • Плохая наследственность. При наличии болезни в анамнезе у ближайших родственников, то высока вероятность появления аутоиммунного нарушения и у потомков или близкого к ней расстройства.
  • Попадание внутрь вирусов и патогенов. К ним относят ретровирусы, цитомегаловирусы, скрытые инфекции. Они уничтожают антигены с образованием иммунных комплексов, что и приводит к развитию патологии.
  • Негативные факторы окружающей среды. К ним стоит отнести переохлаждение, постоянное воздействие вибрации, промышленная кремниевая пыль, химические реагенты, некачественное питание с большим содержанием рапсового масла.
  • Импланты или вакцины. Спровоцировать нарушение могут и противоопухолевые антибиотики, ряд медицинских препаратов.

Также повлиять на процесс могут частые стрессовые ситуации, нейроэндокринные нарушения, склонность к сосудистым спастическим реакциям. Все это запускает аутоиммунные процессы, которые и приводят к системной склеродермии.

Системная склеродермия
Характерные изменения затрагивают в первую очередь кисти рук и лицо

Почему происходят такие нарушения

О причинах развития склеродермии спорят до сих пор. Основной считается теория о генетической предрасположенности к болезни. По результатам исследований, у 90% больных с этой патологией есть отклонения в структуре хромосом. Однако часть больных, у которых все в порядке с генами, не позволяют утверждать, что склеродермия на 100% наследственное заболевание.

Сложные формы болезни связывают с нарушениями в работе иммунитета. Согласно этой теории, организм начинает вырабатывать антитела против своих же клеток сосудистого эпителия.

У большинства больных есть определенные нарушения в работе эндокринной системы. Ученые связывают патологию частично – с заболеваниями поджелудочной, и частично – с патологиями щитовидной железы.

Поверхностные формы болезни, при которых поражается только кожа, принято считать следствием хронических повреждений эпидермиса. К заболеванию склонны люди, которые работают с ядохимикатами, органическими растворителями и другими вредными химическими веществами.

Неврологии утверждают о прямой связи склеродермии со стрессами. Психоэмоциональное перенапряжение и тяжелые потрясения нередко становятся пусковым механизмом для развития патологии.

Классификация заболевания

Определение склеродермия используется для обозначения целой группы заболеваний, которые имеют практически одинаковые патогенетические механизмы, которые протекают с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани. Существует международная классификация, которая делит их по нескольким критериям на:

  • Системная.
  • Очаговая.
  • Отечная (склеродерма Бушке).
  • Эозинофильный фасциит.
  • Индуцированная.
  • Мультифокальный фиброз.
  • Псевдосклеродермия.

Все их объединяет чрезмерная выработка фибробластами коллагенового белка. В норме это необходимое для восстановления повреждений соединительной ткани, но при избытке начинается патологические изменения в организме. Системная склеродермия протекает в нескольких формах:

Диагностические критерии ревматоидного артрита

  • Пресклеродермия. Тут диагностика затруднена, так как никаких характерных дерматологических проявлений не замечается. У этой формы присутствует лишь феномен Рейно.
  • Диффузная склеродермия. Характерно стремительное развитие, появление поражений кожи, мышечной ткани и суставного аппарата, внутренних органов, кровеносных сосудов. Все это происходит в течение первого года заболевания.
  • Индуциированная. Возникает она под воздействием окружающей среды (химические реагенты, холод). Уплотнения кожи достаточно распространены, сопровождаются также сосудистыми повреждениями.
  • Лимитированная форма. Протекает медленно, с выраженными фиброзными изменениями, поражением кожи, и поздним вовлечением внутренних органов. При сдаче анализа крови выявляются специфические аутоантитела, направленные против разных компонентов ядра клетки.
  • Склеродермия без склеродермы. У пациентов наблюдаются только висцеральные или сосудистые симптомы, без характерных кожных повреждений.
  • Перекрестная форма. Обусловлена сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, системной красной волчанкой, РА, полимиозитом, васкулитами.

Протекает патологический процесс в острой, подострой и хронической форме. Для последней характерно медленное развитие на протяжении долгих лет. На подострой стадии заметен висцеральный синдром и кожно-суставной, а также незначительные вазомоторные нарушения. Для острой формы характерно стремительное течение с формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений.

Выделяют несколько степеней активности болезни:

  • Минимальная. Характерна для хронического варианта, так как проявления незначительные, все процессы протекают медленно.
  • Умеренная. Встречается в подостром периоде, отличается классическими проявлениями симптоматики и легкостью постановки диагноза, благодаря выраженности признаков.
  • Максимальная. Наблюдается в острой форме, отличается стремительным течением.

Определение степени прогрессирования крайне важно для врача, для определения подходящей терапии для купирования симптоматики, облегчения состояния, замедления процессов.

Склеродермия – симптомы

Клиническая картина болезни объединяет комплекс разных признаков, которые зависят от вида патологии. Выделяют две основные формы склеродермии:

  1. Очаговая (локализованная)
    – заболевание поражает отдельные органы и почти не распространяется, его проще лечить.
  2. Системная (генерализованная)
    – процесс, затрагивающий любые структуры, содержащие коллаген.

Очаговая склеродермия – симптомы

Этот вариант патологии чаще диагностируется у детей, редко встречается после 35-40 лет. Локализованная склеродермия делится на 2 типа, оба можно не лечить:

  1. Бляшечная или морфея.
    Рассматриваемая форма недуга проявляется как овальные утолщения на коже. Бляшки крупные и плотные, в центре белые, а по краям имеют пурпурную окраску. Визуально легко опознать, что это склеродермия, фото ниже наглядно отражает специфические симптомы. Заболевание иногда проходит самостоятельно, в течение 3-5 лет, на фоне нормализации функций иммунитета. В редких случаях на месте бляшек остаются пигментированные пятна.
  2. Очаговая склеродермия симптомы морфея

  3. Линейная склеродермия.
    Представленная вариация болезни характерна для маленьких детей. На коже формируются ленточные участки с утолщенным эпидермисом, преимущественно на конечностях и лбу. Особенностью линейной формы считается одностороннее поражение тела.

Очаговая склеродермия симптомы линейная

Системная склеродермия – симптомы

Генерализованный тип патологии еще называется прогрессирующим склерозом тканей и сосудов. Это самая опасная склеродермия, признаки заболевания охватывают почти весь организм, их тяжело лечить. В соответствии с пораженными участками выделяют такие формы болезни:

  1. Пресклеродермия.
    Визуальных симптомов нет, присутствует исключительно синдром Рейно – сосудистые спазмы, сопровождающиеся ощущением холода в кончиках пальцев рук, их болью и онемением.
  2. Лимитированная склеродермия.
    Это преимущественное поражение кожных покровов. При таком виде патологии внутренние органы подвергаются изменениям очень медленно и спустя десятки лет.
  3. Диффузная склеродермия.
    Стремительно прогрессирующая форма. В течение первого года с начала заболевания параллельно повреждаются кровеносные сосуды, кожа, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы. Лечить затруднительно.
  4. Перекрестная склеродермия.
    Сочетание предыдущего типа болезни с полимиозитом, васкулитами, ревматизмом, дерматомиозитом и другими системными патологиями.
  5. Склеродермия без склеродермы.
    Возникают только внутренние и сосудистые симптомы, кожных проявлений нет.

Классические признаки патологии:

  • синдром Рейно;
  • артралгии;
  • теносиновиты;
  • деформации ногтевых фаланг;
  • миопатии;
  • полимиозиты;
  • изжога;
  • рвоты;
  • язвы и стриктуры пищевода;
  • метеоризм;
  • диарея или запоры;
  • рефлюксный эзофагит;
  • дисфагия;
  • кишечная непроходимость;
  • кашель;
  • пневмофиброз;
  • экспираторная одышка;
  • перикардит;
  • аритмия;
  • тромбоцитопения;
  • эндокардит;
  • сердечная недостаточность;
  • полиневропатии;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • билиарный цирроз печни;
  • синдром Шегрена;
  • латентные нефропатии;
  • кожные симптомы (представлены на фото ниже).

Стадии склеродермии

Есть 2 варианта классификации болезни в зависимости от тяжести ее клинической картины. Первый помогает определить само явление «склеродермия», что это такое и как лечить. В соответствии с патогенезом патологии выделяют следующие формы:

  1. Начальная
    – суставные и вазоспастические симптомы. На данной стадии терапия считается максимально эффективной.
  2. Генерализованная
    – распространение негативных изменений и воспалений на внутренние органы, опорно-двигательный аппарат и кожу. Лечение менее действенно.
  3. Терминальная
    – тяжелые и необратимые поражения. Худшая степень в плане терапии и прогнозов.

Второй вариант предполагает уточненное описание симптомов, которые провоцирует склеродермия, признаки могут быть выражены:

  1. Минимально
    – иногда возникает только синдром Рейно, но и его удается купировать благодаря лечению.
  2. Умеренно
    – клиническая картина терпима, облегчается с помощью правильно подобранной терапии.
  3. Максимально
    – симптоматика явная и яркая, некоторые признаки невозможно устранить с помощью лечения.

Основная симптоматика

Клиническая картина заболевания достаточно размыта, так как развитие заболевание может происходить в разной форме. Это объясняется специфическим механизмом развития. Так как симптомы системной склеродермии во многом зависят от стадии, всегда остается возможность диагностирования на раннем этапе, что влияет на продолжительность жизни пациента. В качестве основных признаков выделяют:

  • Изменение плотности кожных покровов, характерное их поражение. Основной симптом, который говорит о начале аутоиммунного процесса. Наблюдается характерное изменение эпидермиса практически у всех пациентов, в области кистей, лица. Сначала появляется плотный отек, который постепенно перетекает в атрофическую стадию. На лице появляется «маска», кожа слишком утолщена для активной мимики. Этого симптома часто достаточно для постановки диагноза.
  • Сосудистые нарушения. Сочетается с кожными нарушениями, и появляется на раннем этапе. Синдром Рейно представляет собой симметрические сосудистые спастические кризы концевых артерий и артериол, что приводит к невозможности нормального поступления крови в ткани. Сначала наблюдается только изменение окраски эпидермиса, после чего появляется ощущение боли, и покалывания, после чего могут образовываться язвы.
  • Нарушение функции опорно-двигательного аппарата. Появляется поражения суставов и околосуставных тканей, что ощущается как скованность в руках или ногах, особенно после ночного отдыха. Слышен хруст при активном движении и наблюдается укорочение концевых фаланг пальцев.
  • Вовлечение мышечной ткани. Пациенты наблюдают у себя мышечную слабость, боль в крупных мышцах. Постепенно развивается мышечная атрофия, наблюдается нарушение суставной подвижности. При сдаче анализа выявляется повышенный уровень креатинфосфокиназы.
  • Изменения в работе внутренних органов. Страдают от развития заболевания в организме в первую очередь желудок, кишечник и пищевод. Сопровождается это такими симптомами, как вздутие, частые поносы, снижение массы тела, уменьшение аппетита, кишечная непроходимость, неспособность контролировать дефекацию. Но оказывает негативное воздействие болезнь также на органы дыхания, сердце, печень, почки.

На ранних стадиях больные часто жалуются на быструю утомляемость, постоянную слабость, недомогания, незначительное повышение температуры тела и потерю массы тела, из-за беспричинного снижения аппетита. Но так как эти признаки не являются специфическими, врачи редко могут заподозрить причину в системной склеродермии.

Системная склеродермия синдром рейно
Помогает в постановке диагноза специфический анализ венозной крови на наличие антител

Причины и патогенез

Как было сказано выше, непосредственная причина заболевания на сегодняшний день не выявлена. Однако существует ряд теорий на этот счет.

  1. Инфекционная теория (не нашла подтверждения при углубленном изучении).
  2. Наследственная теория, в т. ч. теория мультифакторного характера заболевания.
  3. Теория нарушенного обмена, дисфункции иммунитета (аутоагрессия организма).
  4. Гипотеза о дисфункции вегетативной нервной системы.
  5. Теория эндокринных расстройств.

При тщательном изучении патогенетических процессов, лежащих в основе формирования ограниченной склеродермии, можно увидеть, что практически каждая из гипотез находит в нем свое отражение. Но основную роль отводят аутоиммунным нарушениям.

В своем развитии локализованная склеродермия проходит три последовательно сменяющихся друг другом этапа – отек, уплотнение и атрофию. Первый длится несколько недель, часто незаметен. Кожа при этом становится гладкой, блестящей, напряженной. Изменяется ее плотность и консистенция – приобретает тестообразный характер. Цвет варьируется от нормального до красно-синюшного оттенка.

После стадии отека, патологический процесс достаточно быстро переходит в стадию уплотнения. Кожа холодеет, становится плотной, не смещается, не берется в складку. Вокруг зоны поражения – голубоватый венчик (участок периферического роста), сама же зона при этом восковидно-бледная или грязно-серого оттенка.

Последний этап – атрофия. Кожный покров пораженного участка истончается. Приобретает вид пергаментной бумаги. Возможно вовлечение в процесс жировой клетчатки и мышц. В таком случае кожа прилегает непосредственно к костным структурам.

Современные способы диагностики

Для выявления системной склеродермии достаточно сдачи анализов на антинуклеарные антитела. Современные методики позволяют с высокой точностью определить наличие патологического процесса и вовремя принять меры по поддержке нормального качества жизни пациента. Если на фоне характерной симптоматики в крови обнаруживается антицентромерные антитела, антетела к топоизомеразе -1 (Scl-70), иммуногенетические маркеры HLA-DR3/DRw52, то диагноз можно считать подтвержденным.

При системной склеродермии «Ассоциация ревматологов России» рекомендует врачам также назначать дополнительные аппаратные и инструментальные методики обследования. Они позволяют выявить поражения внутренних органов и скорректировать лечение.

  • Проверка состояния ЖКТ – включает в себя прохождения рентгена с использованием контраста, эзофагогастродуоденоскопию, манометрию давления в пищеводе, биопсию метаплазированного участка пищевода.
  • Проверка органов дыхания – компьютерная томография с хорошим разрешением, бодиплетизмография, и спирометрия.
  • Проверка сердца – доплер-экокардиография, катетеризация правых отделов сердца, ЭКГ, радиоизотопная сцинтиграфия.
  • Проверка кожи и суставной ткани, состояния внутренних органов – исследование биоптата.

Узнать о том, что пациент болен, он может на первичном приеме. Но схожесть симптоматики часто требует проведение дифференциальной диагностики, позволяющей выделить патологический процесс среди сотни других. Для этого во внимание принимается не только наличие характерных признаков, но и результаты полученных анализов.

Диагностика системной склеродермии

Для подтверждения диагноза врач-ревматолог может назначить следующие обследования:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • ревмапробы (может показать увеличенное количество определенных антител);
  • биопсия скелетной мышцы;
  • электромиографию.

Кроме того, могут потребоваться и другие анализы для определения состояния работы сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.

Лечение

Лечение системной склеродермии представляет собой пожизненный процесс, и выбирается схема всегда индивидуально. Специалистами принимается во внимание течение заболевания, характер патологии, форма, степень поражения. Крайне важно пациентам соблюдать все рекомендации врача и регулярно проходить обследования. Основной задачей назначенной терапии выделяют:

  • Профилактика сосудистых осложнений.
  • Подавление прогрессирование поражения внутренних органов и фиброза кожи.
  • Снижение активности и подавление прогрессирования заболевания.
  • Профилактика и лечения синдрома Рейно.
  • Уменьшение отечности и уплотнения кожи.
  • Профилактика висцеральных проявлений болезни.

Для терапии синдрома Рейно рекомендуется носить теплую одежду, исключить стрессовые ситуации или воздействия холода на кожу, отказаться от вредных привычек и употребления кофе. Провоцирующие заболевание факторы снижают эффективность лечения, и приводит к медленному, но прогрессированию патологии. Одним из факторов риска является ультрафиолетовое излучение, провоцирующее обострение болезни. В период солнечной активности следует отказаться от посещения открытых площадок без специальных средств для защиты кожи.

Медикаментозное лечение

Прием лекарственных средств направлен на стабилизацию функционального состояния и достижение стадии ремиссии, подавлении активности процесса. Также важно восстановление функции внутренних органов, или предотвращение их поражение, если выявлено заболевание на ранних стадиях. Для этого назначаются следующие виды препаратов:

  • Нестероидные противовоспалительные средства («Ибупрофен», «Пироксикам», «Индометацин»). Они направлены на подавление воспалительного процесса в мягких тканях, обезболивают и улучшают самочувствие пациента.
  • Сосудистые средства («Форидон», «Нифедипин», «Коринфар»). Эти препараты блокируют кальциевые канальца, поэтому широко назначаются на начальной стадии заболевания. Но отличаются они эффективностью и по мере прогрессирования патологии.
  • Противовоспалительные средства («Купренил»). Подавляют воспалительный процесс в тканях, обладают выраженным противофиброзным эффектом. Назначаются при стремительном течении патологии. Назначаются с осторожностью, так как некоторые виды препаратов способны оказывать нежелательное воздействие на почки, кишечник.
  • Иммуносупрессоры («Циклофосфан», «Азатиоприн», «Метотрексат»). Они эффективны при поражении мышц и суставов, подавляют воспалительный процесс на ранней стадии болезни, замедляют ее течение.
  • Глюкокортикостероиды («Преднизолон», «Дексаметазон», «Метипред»). Назначаются они на поздних стадиях, при остром течении болезни. Но обязательно требуют постоянного контроля состояния почек, так как могут оказывать на них негативное воздействие.
  • Ферментные средства («Ронидаза», «Лидаза»). Назначаются при хроническом течении болезни в виде инъекций. Особенность их заключается в уменьшении вязкости гиалуроновой кислоты.

Новой методикой считается применение генно-инженерных биопрепаратов, но эффективность их сегодня не доказана и находится только на стадии изучения. Это новое направление терапии системной склеродермии. К таким препаратам носится «Инфликсикамб» и «Этарнецепт», но врачами они назначаются только в рамках экспериментального лечения.

Системная склеродермия синдром рейно
Изменение рациона питания является важной частью лечения

Коррекция питания

Пациенты обязательно должны пересмотреть свое питание не только на период приема препаратов, но и на остаток жизни. Важно составить меню таким образом, чтобы между приемами пищи были короткие интервалы, при этом порции были небольшими. Из рациона полностью устраняются продукты с большим содержанием белка. В первую очередь это касается таких продуктов, как:

  • Кисломолочные изделия.
  • Морепродукты.
  • Молоко, кефир, ряженка.
  • Острый сыр.
  • Мясо и рыба.
  • Изделия, насыщенные кальцием.

Наличие сопутствующих патологий, таких как почечная недостаточность, обязывают сделать прием пищи строго дозированным, с соблюдением строгой диеты. Пациентам при системной склеродермии рекомендуются продукты, богатые растительными маслами, полиненасыщенными кислотами, так как они способствуют подавлению воспалительного процесса в организме. Ограниченно употребляются углеводы.

Склеродермия – лечение

Склеродермия лечение

Пока не существует методов, обеспечивающих полное избавление от описываемого недуга. Можно только замедлить его прогрессирование и смягчить негативные проявления, которые вызывает системная склеродермия, лечение преимущественно симптоматическое. Его эффективность зависит от стадии, формы и тяжести заболевания, готовности человека менять свой образ жизни.

Склеродермия – клинические рекомендации

Основная терапия патологии осуществляется ревматологом. В соответствии с органами, подвергшимися изменениям, могут быть привлечены и другие специалисты, знающие, чем характерна склеродермия, что это такое, и как эффективно лечить заболевание:

  • дерматологи;
  • кардиологи;
  • нефрологи;
  • гастроэнтерологи;
  • пульмонологи;
  • эндокринологи;
  • психо- и физиотерапевты.

Совместно врачи разрабатывают комплексную индивидуальную схему, включающую медикаментозное лечение и общие меры.

Системная склеродермия – клинические рекомендации:

  1. Отказ от курения и потребления кофеина.
  2. Поддержание физической активности.
  3. Контроль температуры тела (избегание холода).
  4. Бережный уход за кожей.

Препараты при склеродермии

Из-за разнообразия симптомов системные лекарства подбираются из нескольких фармакологических групп:

  • вазодилататоры (Нифедипин, Дилтиазем);
  • антикоагулянты (Варфарин, Гепарин);
  • ингибиторы фосфодиэстаразы (Силденафил);
  • простаноиды (Илопрост);
  • антиагреганты (Пентоксифиллин, Аспирин);
  • блокаторы эндотелиновых рецепторов (Бозентан);
  • противовоспалительные средства (Нимесулид, Диклофенак);
  • антибиотики (Ципрофлоксацин, Сумамед);
  • глюкокортикоиды (Преднизолон, Метилпреднизолон);
  • иммуносупрессоры (Циклоспорин, Азатиоприн) и другие.

Дополнительные медикаменты (сердечные, почечные, легочные, пищеварительные) назначаются в зависимости от пораженных органов. Для купирования дерматологических признаков используются местные препараты. Мазь при склеродермии выбирается с кортикостероидными составляющими:

  • Синафлан;
  • Гидрокортизон;
  • Элоком-С;
  • Акридерм СК;
  • Бетадерм и аналоги.

Физиотерапия при склеродермии

Немедикаментозные способы лечения помогают купировать симптомы патологии. Определенные формы болезни, например, линейная и бляшечная склеродермия, существенно облегчаются благодаря физиотерапии. Эффективные методы воздействия:

  • ультрафонофорез;
  • вакуум-декомпрессия;
  • магнитная терапия;
  • радоновые, азотные, сероводородные ванны;
  • электрофорез
  • дециметроволновая терапия;
  • аппликации озокерита;
  • массаж;
  • лазерная терапия;
  • накладывание грязей;
  • гипербарическая оксигенация;
  • аэрокриотерапия и другие.

Склеродермия – народные методы лечения

Альтернативная медицина не одобряется ревматологами, ее использование допускается крайне редко. Местные средства еще могут помочь, если диагностирована ограниченная склеродермия, при системной форме болезни они неэффективны. Из наружных народных препаратов часто используется мазь на жировой основе. Она снимает раздражение и смягчает огрубевшую кожу, увлажняет ее.

Рецепт мази от склеродермии

Ингредиенты:

  • трава полыни – 100 г;
  • смалец – 0,5 кг.

Приготовление, применение

  1. Растопить свиной жир на паровой бане.
  2. Смешать его с хорошо измельченной полынью.
  3. Выдержать состав в духовке 6 часов при температуре до 150 градусов.
  4. Процедить средство, перелить в чистую банку.
  5. Остудить мазь в холодильнике.
  6. Наносить лекарство на пораженные зоны трижды в сутки.
  7. Продолжать лечение 3 месяца.

Диета при склеродермии

Специальный рацион в составе комплексной терапии патологии не разрабатывается. Питание при склеродермии должно быть частым и дробным, здоровым, полноценным и сбалансированным. Некоторые продукты в меню нужно просто ограничить или исключить:

  • жирные блюда;
  • копчености;
  • жареная еда;
  • консервы;
  • острые специи;
  • алкоголь.

Продолжительность жизни

Прогноз для пациентов после выявления системной склеродермии не обнадеживающий, так как при диффузной форме средняя продолжительность жизни после начала лечения составляет 5 лет. Более благоприятные предположения делаются врачами и лимитированной форме или хроническом течении болезни. В этом случае допускается планирование беременности с нормальным родоразрешением. Прогноз для них составляет от 10 до 15 лет. Пациентам необходимо встать на диспансерный учет и регулярно проходить обследования каждые 3-6 месяцев.

Диагностика

В 2013 году объединенный комитет Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги по борьбе с ревматизмом опубликовал пересмотренные критерии классификации. Однако широко используются и предыдущие критерии для повышения качества диагностики.

Критерии диагностики склеродермии у взрослых:

Системная склеродермия синдром рейно

Общая оценка определяется путем сложения максимального количества баллов в каждой категории. При сумме баллов 9 и более заболевание классифицируется как определенная склеродермия.

Чувствительность и специфичность этих критериев превышает 90%.

В России традиционно применяются диагностические критерии Н. Г. Гусевой. Они включают основные и дополнительные признаки.

Основные признаки:

  • характерное поражение кожи;
  • синдром Рейно, язвочки и рубцы на кончиках пальцев;
  • поражение суставов, мышц, контрактуры;
  • разрушение ногтевых фаланг;
  • кальциноз (очаги обызвествления в тканях);
  • фиброз легких;
  • склеротические изменения в сердце;
  • поражение органов пищеварения;
  • острая нефропатия.

Дополнительные признаки:

  • усиление кожной пигментации;
  • телеангиэктазии;
  • боли в суставах;
  • боли в мышцах;
  • плеврит, перикардит;
  • хроническое поражение почек.

Диагностика склеродермии на ранней стадии основана на определении синдрома Рейно и отека кистей. Каждый такой пациент должен сдать анализ крови для определения антинуклеарного фактора. Если анализ положительный, больного нужно направить к специалисту.

Какой врач лечит склеродермию?

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к опытному ревматологу.

Вторая ступень диагностики включает капилляроскопию и анализы на склеродермию: определение аутоантител. При подтверждении диагноза проводится обследование сердца, легких, пищевода. Оценивается работа печени и почек (при возможном билиарном циррозе повышен билирубин и аст, при почечной недостаточности – креатинин и мочевина в крови).

Скрининг (массовое обследование населения) для выявления склеродермии не применяется.

Отзывы пациентов

Справится с неутешительным диагнозом, помогут отзывы пациентов, которые получают лечение и стараются жить нормальной жизнью.

Татьяна М., 45 лет «Заподозрила я что-то неладное со здоровьем я еще на ранней стадии, но своей усталости и постоянной слабости, находила вполне логичные оправдания, устаю на работе. Профосмотр тоже не дал ответов, так как проходил вскользь, да я и не жаловалась на недомогания, а теперь жалею. Надо было раньше бить тревогу, ведь чем раньше начато лечение, тем лучше. Сейчас стараюсь регулярно наблюдаться и отслеживать динамику, чтобы окончательно не запустить процесс».

Владимир К., 58 лет «Все началось с пятна на ноге, с которым меня и отправила жена в больницу. Оказалось, все серьезно. Уже через год начали болеть суставы, появились нарушения работы почек и пищевода. Получаю медикаментозное лечение и стараюсь поддерживать правильный образ жизни. Но как сказал врач – это навсегда, но не приговор. Надежда на западные прогрессивные лечения, может, и до нас дойдет».

Марина К., 30 лет «Поставили системную склеродермию мне год назад после родов. На сегодняшний день принимаю гормоны и метотрексат. Пока не проходит слабость, прям постоянное чувство разбитости. Подскажите, кто чем лечится? Может неправильно врач подобрал препараты?»

Системная склеродермия является опасным аутоиммунным заболеванием, которое проявляется не только поражением кожных покровов, но и негативными изменениями внутренних органов. Своевременное выявление нарушений и комплексное лечение позволяет облегчить состояние пациента, замедлить дегенеративные процессы, предотвратить тяжелые последствия в виде инвалидности. Поэтому рекомендуется обращаться к врачу при появлении первых признаков нарушения состояния.

Народная терапия

лечение очаговой склеродермии народными средствами

Очаговая склеродермия – тяжелое заболевание, которое не может быть вылечено без использования целого комплекса мер, включающих обязательно лекарственные средства. Но в качестве вспомогательных средств можно использовать отвары лечебных трав.

Среди растений, оказывающих благоприятный эффект при склеродермии, можно использовать хмель, мелиссу, душицу, зверобой, пустырник, календулу, полевой хвощ. Для применения смесь сухих трав заливают кипятком (стакан воды на столовую ложку сбора), настаивают в течение 2-3 часов и принимают по 1/5 стакана 3 раза в день за полчаса до приема пищи. Перед применением обязательна консультация с лечащим врачом для предупреждения аллергический и других побочных реакций.

Профилактика заболевания

Профилактику линейной склеродермии можно условно разделить на защиту иммунитета и защиту непосредственно кожи.

  • Защита иммунитета – это, в первую очередь, его укрепление: правильное закаливание, сбалансированное питание, надлежащее лечение возникающих заболеваний.
  • Во-вторых, важно оберегать иммунную систему от повышенной нагрузки: проводить правильную профилактику вирусных и бактериальных заболеваний, устранение очагов хронической инфекции.
  • Защита кожи особенно актуальна в том случае, если наследственный фактор отягощен склеродермией. Важно не допускать переохлаждения кожи, чрезмерного загара, воздействия на дерму химических веществ.
  • Классификация прогрессирующей формы

    Для упорядоченного выделения клинических форм прогрессирующего системного склероза в Российской Федерации принято использовать следующую классификацию.

    По характеру течения

    Выделяют следующие виды заболевания:

    1. Острая: характерно стремительное (на протяжении 1 года) замещение соединительной ткани во всем организме с микрососудистыми нарушениями.
    2. Подострая: преобладание симптомов поражения кожи, суставов и внутреннмх органов на фоне незначительных сосудистых расстройств.
    3. Хроническая: течение болезни длительное. На протяжении многих лет единственным проявлением недуга является феномен Рейно. Остальные изменения развиваются долгое время.

    По стадиям

    1. Начальная: характеризуется 1-3 локализациями заболевания.
    2. Этап генерализации: вовлечение в патологический процесс многих жизненно важных органов.
    3. Терминальная: на этой стадии происходит недостаточность 1 или нескольких органов: дыхательная, сердечная или почечная.

    По степеням активности

    1. I – Минимальная: типична для хронической формы.
    2. II – Умеренная: чаще всего встречается при подостром типе патологии.
    3. III – Максимальная: характерна для острого и подострого течения заболевания.

    CREST-синдром

    Перечень основных проявлений системной склеродермии:

    • кальциноз;
    • феномен Рейно;
    • нарушение подвижности пищевода;
    • склеродактилия;
    • сосудистые звездочки.

    CREST-синдром в большинстве случаев указывает на поражение почек, редко – на поражение легких и легочную гипертензию.

    Склеродермия: что это за болезнь, и чем она опасна для жизни

    Дополнительные методы лечения

    Обязательно при склеродермии назначают физиотерапию, благодаря которой удается улучшить подвижность суставов.

    Чтобы не допустить развития воспаления, а также снять болевой синдром используют негормональные противовоспалительные средства, такие как «Преднизолон», но не более 10 мг в сутки.

    Назначается курс массажа с применением масел, который позволяет сохранить подвижность конечностей и эластичность кожи.

    Массаж при системном склерозе

    Чтобы ускорить заживление язв на пальцах рекомендуют использовать окклюзионные повязки, промывают язвы, удаляют омертвевшие ткани с использованием ферментов. Кожные покровы смазывают нитроглицериновой мазью, а для расширения сосудов используют «Резерпин» или «Октадин».

    Если язвы инфицированы, то применяются антибактериальные средства, например, «Стелланин».

    Чтобы не допустить пересыхания кожи рекомендуется использовать для мытья мягкие средства без содержания щелочи, в которых присутствуют масла.

    Улучшить состояние кожи поможет витамин В10 и Е, а также «Пеницилламин» или «Алколоид колицин».

    Подробное описание лечения прогрессирующего системного склероза, симптомы которого доставляют пациенту массу неудобств, сделает доктор, после того, как проведет обследование и узнает, какие органы поражены недугом.

    Особенности болезни

    Очаговая или ограниченная склеродермия – одна из разновидностей заболевания. Отличием ее от системной является локализация пораженных тканей, что делает прогноз куда более благоприятным. В основном очаговая форма поражает кожу и подкожные ткани, реже – мышцы и кости. Однако при некоторых неблагоприятных обстоятельствах очаговая склеродермия может перейти в системную форму.

    Механизм недуга известен. «Отправной точкой» служит сбой в эндокринной системе, когда по неизвестным причинам синтезируется избыток серотонина, что приводит к спазму сосудов. Одновременно с этим нарушается равновесие между синтезом гиалуроновой кислоты и гиалуронидазой. В таких условиях в соединительной ткани накапливаются моносахариды.

    При этом синтез коллагена уже ничего не ограничивает. Это явление приводит к чрезмерной выработке фибробластов, причем не совсем того типа. Иммунная система реагирует на внезапное образование фиброволокна, как на атаку чужих клеток и пытается противостоять «чужаку». Лейкоциты и лимфоциты формируют воспалительную реакцию, однако к необходимому результату она не приводит. Как правило, воспалительная реакция затухает, а пораженная ткань деградирует, трансформируясь в рубцовую. При этом изменяются не только элементы самой ткани, но и капилляры, нервные волокна, межуточные клетки.

    Механизм заболевания одинаков при любой форме недуга, но если речь идет об ограниченной форме, это касается не всей соединительной ткани, а лишь подкожной. Женщины болеют в 3–4 раза чаще, чем мужчины.

    Проявиться очаговая склеродермия может в любом возрасте, хотя чаще всего встречается у пациентов от 30 до 50 лет. Лентовидная разновидность болезни чаще всего наблюдается именно у детей.

    Ограниченная локализованная склеродермия (фото)

    Системная склеродермия синдром рейно

    Возможные осложнения

    Склеродермия опасна, так как распространяется почти на все органы и системы.

    • Кожа. Вздувшиеся, покрасневшие участки кожи; нарушения кровообращения, возникновения нарывов, деформация ногтей, выпадение волос; очертания лица меняются, появляются морщины; кожа меняет свои качества.
    • Мышечная система. Происходит деформация мышечных волокон, отмирание некоторых фрагментов. Объем мышечной ткани уменьшается, а связочной увеличивается.
    • Скелет. Видоизменение пальцев, уменьшение их длины.
    • ЖКТ. Сужение, опухоль, воспаление пищевода, грибковое поражение и т.д.
    • Также возникают патологии легких, сердца.

    Как диагностируется склеродермия?

    Постановка диагноза может быть сложным процессом, потому как симптомы могут быть похожими на признаки других заболеваний. Нет анализа крови, который мог бы точно сказать, что у вас склеродермия, хотя с этим заболеванием связаны многочисленные антитела.

    Чтобы поставить диагноз, доктор спросит об истории болезни пациента, проведет медицинский осмотр и, возможно, закажет лабораторные анализы и рентген.

    Тщательная клиническая оценка является основным методом мониторинга склеродермии.

    Рентген и компьютерная томография (КТ) используются для выявления аномалий костей. Термография может обнаружить различия в температуре кожи между поражением и нормальной тканью. Ультразвуковая и магнитно-резонансная томография (МРТ) может помочь при исследовании мягких тканей. Некоторые симптомы, которые врач будет искать, включают:

    • Феномен (болезнь/синдром) Рейно: этот термин характеризуется изменениями цвета (синего, белого и красного) пальцев рук (а иногда и пальцев ног), часто после воздействия холодных температур. Это происходит, когда приток крови к рукам и пальцам временно уменьшается. Это один из самых ранних признаков болезни; более 90 процентов пациентов со склеродермией имеют синдром Рейно. Рейно может привести к опуханию пальцев, изменению цвета, онемению, боли, кожным язвам и гангрене на пальцах рук и ног. Люди с другими заболеваниями могут также иметь синдром Рейно, а некоторые люди могут не иметь каких-либо других заболеваний, кроме Рейно.

      Системная склеродермия синдром рейно

    • Утолщение, отек и стянутость кожи: эта проблема подводит к названию «склеродермии» («склера» означает «твердая», а «дерма» означает «кожа»). Кожа также может стать глянцевой или необычно темной, или светлой в некоторых местах. Заболевание может иногда приводить к изменениям внешнего вида, особенно на лице. Когда кожа становится очень плотной, функция пораженной области может быть уменьшена (например, пальцев).
    • Увеличенные красные кровеносные сосуды на руках, лице и вокруг ногтевого ложа (так называемые телеангиэктазии).
    • Отложения кальция под кожей или других областях.
    • Высокое кровяное давление (артериальная гипертензия) из-за проблем с почками.
    • Изжога; это очень распространенная проблема при склеродермии.
    • Другие проблемы пищеварительного тракта, такие как трудности с глотанием пищи (ахалазия кардии), вздутие живота и запоры, или проблемы с поглощением пищи, приводящие к потере веса.
    • Сбивчивое дыхание.
    • Боль в суставах.

    Причины

    склеродермия лечение
    Основной причиной развития болезни предполагают аутоиммунные процессы, ставшие поводом многочисленных патологий, исследованных уже в последние десятилетия. В каждом случае не представляется возможным выявить, по какой причине иммуноциты начинают атаковать клетки собственного организма, принимая их за чужеродные вкрапления. Среди основных гипотез и факторов, провоцирующих развитие склеродермии, перечисляются следующие:

    • наследственная патология или предрасположенность, переданная на генном уровне через одного из родителей;
    • воспалительные процессы, не обнаруженные в течение продолжительного времени или не поддававшиеся лечению;
    • функциональные сбои иммунной системы, произошедшие в результате перенесенной инфекции или факторов, связанных с неблагоприятной экологической обстановкой;
    • профессиональные патологии, вызванные работой на вредном производстве;
    • употребление медикаментозных препаратов, причем деструктивное влияние обнаружено только у нескольких видов, а взаимосвязь с остальными не исследовалась.

    Одной-единственной причины, провоцирующей развитие патологического процесса, скорее всего, не существует. Как и большинство системных заболеваний, связанных с нарушением иммунитета, склеродермия начинает развиваться под действием нескольких взаимодействующих поводов, дающих кумулятивное взаимовлияние и запуск стартового механизма.

    К каким докторам обращаться, если у Вас системная склеродермия

    • Ревматолог
    • Семейный доктор
    • Хирург

    Для диагностики ССД используют основные и дополнительные диагностические признаки. Меньшее количество симптомов позволяет установить лишь предполагаемый (вероятный) диагноз заболевания, требует дальнейшего уточнения. В клинике используют также предыдущие диагностические критерии ССД Американской ревматологической ассоциации (1980):

    • Большой критерий — проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, натяжение, индурация кожи проксимальных пястно-фаланговых и/или плюсно-фаланговых суставов; могут поражаться конечности, лицо, шея, туловище (грудная клетка и живот).
    • Малые критерии: склеродактилия с язвами или рубцовыми изменениями ногтевых фаланг;
    • остеолиз концевых фаланг;
    • фиброз базальных отделов легких: признаки компактного или кистозного фиброза, преимущественно в базальных отделах обоих легких, проявляющихся во время стандартной рентгенографии грудной клетки;
    • рентгенологическая картина может приобретать вид диффузного сотового рисунка («сотовая легкое»).

    Для установления диагноза ССД требуется наличие большого или двух малых критериев. Чувствительность составляет 97%, специфичность — 98%. Однако распознать с помощью данных критериев ранние стадии заболевания трудно.

    При ранней диагностике следует иметь в виду характерную триаду первичных признаков заболевания: синдром Рейно, суставной синдром и плотный отек кожи.

    Дифференциальную диагностику проводят с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, дерматомиозит, а также с другими заболеваниями склеродермической группы: диффузным эозинофильным фасцитом, лимитированной склеродермией, склеродермией Бушке, паранеопластическим склеродермическим синдромом. Для ССД в отличие от названных заболеваний характерно позднее появление телеангиэктазий, редко развивающихся геморрагий, в анамнезе отсутствуют данные о наличии у родственников этих симптомов. При ССД в отличие от ревматического поражения сердца никогда не развиваются митральный и аортальный стеноз, а проявляют умеренно выраженную недостаточность митрального клапана. Проводя дифференциальную диагностику ССД, следует помнить, что склеродермоподобный кожный синдром развивается на фоне кожных, эндокринных и других заболеваний, что диктует необходимость детального и взвешенного анализа всех проявлений болезни.

    Как лечится склеродермия?

    Хотя некоторые методы лечения эффективны при терапии некоторых аспектов этого заболевания, нет ни одного препарата, которые, как было доказано, могли бы остановить или обратить вспять основные симптомы утолщения и отвердевания кожи.

    Лекарства, которые оказались полезными при лечении других аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит и системная красная волчанка, обычно бесполезны для людей со склеродермией. Врачи стремятся обуздать отдельные симптомы и предотвратить дальнейшие осложнения с помощью комбинации лекарств и ухода за больным. Например:

    • Болезнь Рейно можно лечить с помощью таких препаратов, как блокаторы кальциевых каналов или препараты, называемые ингибиторами ФДЭ-5 — силденафил (Виагра®), тадалафил (Сиалис®) —, которые открывают суженные кровеносные сосуды и улучшают кровообращение. Чтобы предотвратить дальнейшее повреждение, важно держать все тело в тепле, особенно пальцы рук и ног. Также важно защитить кончики пальцев и другие участки кожи от травм, которые могут случиться даже во время обычной повседневной деятельности.
    • Изжога (кислотный рефлюкс) можно лечить антацидными препаратами, особенно ингибиторами протонного насоса (Омепразол и др.). Эти лекарства облегчают гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (известную как ГЭРБ).
    • Заболевание почек при склеродермии можно лечить с помощью препаратов для лечения кровяного давления, которые называются «ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента» (ингибиторы АПФ). Они часто могут эффективно контролировать повреждение почек, если начинать их прём раньше. Применение этих препаратов стало серьезным достижением при лечении склеродермии.
    • Мышечные боли и слабость можно лечить с помощью противовоспалительных препаратов, таких как глюкокортикоиды (Преднизон), внутривенного иммуноглобина (IVIg) и/или иммунодепрессантов. Физическая и профессиональная терапия могут быть полезны для поддержания гибкости суставов и кожи. Раннее начало терапии должно помочь предотвратить потерю суставного движения и функции.

    Есть два типа заболеваний легких, которые могут развиться у пациентов со склеродермией. Первый тип называется интерстициальным заболеванием легких, которое вызывает рубцевание легочной ткани. Существуют доказательства того, что такие препараты, как Циклофосфамид и Микофенолат, в некоторой степени эффективны при лечении интерстициальных заболеваний легких при склеродермии.

    Клинические испытания продолжаются, проверяется эффективность некоторых других препаратов от этой проблемы.

    Второй тип заболевания легких, наблюдаемый при склеродермии, — это легочная артериальная гипертензия (высокое кровяное давление в артериях легких). Для лечения этого состояния доступны также ряд лекарств, которые работают, открывая кровеносные сосуды в легких, улучшая кровоток. Лекарственные препараты, используемые для лечения легочной гипертонии, обычно, находятся в постоянном контроле врачей, и включают препараты, подобные Простаклину (эпипростенол, трепростинол, илопрост), антагонисты эндотелиновых рецепторов (босентан, амбризентан), ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (сильденафил, варденафил, тадалафил).,

    В настоящее время проводятся многочисленные исследования в области новых методов лечения склеродермии. Пациенты и их семьи должны знать, что эксперты с оптимизмом смотрят на то, что работа над поиском лечения будет продолжаться.

    Лечение системный склероз народными методами

    Лечение системного склероза народными средствами обычно применяется в дополнение к основному лечению и заключается в приеме ванн из лекарственных отваров и использовании компрессов и аппликаций. Для этого используются:

    • подорожник,
    • лопух,
    • тысячелистник,
    • донник лекарственный,
    • зверобой продырявленный,
    • ромашка аптечная,
    • календула,
    • герань луговая,
    • марьянник дубравный,
    • полынь обыкновенный,
    • буквица лекарственная,
    • одуванчик лекарственный,
    • иван-чай,
    • корень солодки,
    • почки березы,
    • палочки корицы,
    • зеленые грецкие орехи
    • алоэ.

    Этиология

    Системная склеродермия у детей и взрослых считается одной из самых распространённых аутоиммунных болезней, которая носит приобретённый характер – она уступает лишь системной красной волчанке. Точная причина развития подобного хронического нарушения соединительной ткани в настоящее время неизвестна.

    Однако благодаря тому, что в последнее время развивается молекулярная биология, клиницисты смогли составить ряд предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают вероятность развития подобного заболевания.

    В формировании такого патологического процесса принимают участие:

    • генетическая предрасположенность, а также наличие у одного из ближайших родственников коллагеноза, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена, кардиопатий, нефропатий и микроангиопатий неясной природы;
    • протекание воспалений в организме;
    • неблагоприятные условия окружающей среды;
    • присутствие в истории болезни вирусных инфекций острого течения – сюда стоит отнести заражение вирусом герпеса или ретровирусом;
    • профессиональные вредности – это работа, при которой человек вынужден постоянно контактировать с различными химическими веществами, бензином или кремниевой пылью;
    • нерациональное питание – основную роль играет потребление некачественных продуктов, в частности растительного масла;
    • длительное переохлаждение или перегрев организма;
    • предрасположенность к аллергическим реакциям;
    • бесконтрольное применение медикаментов, например, цитостатиков.

    Помимо этого, не исключается вероятность того, что на возникновение такой болезни могут повлиять:

    • психические расстройства;
    • нервное перенапряжение;
    • длительное воздействие стрессовых ситуаций;
    • механические травмы;
    • гормональный дисбаланс, обусловленный половым созреванием, вынашиванием ребёнка, родовой деятельностью или наступлением климакса;
    • вакцинации;
    • заражение цитомегаловирусом;
    • грипп и стрептококковая ангина.

    Заболевание может быть диагностировано у любого человека, но наиболее часто его проявление наблюдается у представительниц женского пола среднего возраста.

    Причины возникновения системный склероз

    Системный склероз характеризуется поражением соединительной ткани с преобладанием фибринозно-склеротических и сосудистых сдвигов спастического характера в коже и подкожной клетчатке и трактуется как полиэтиологическая болезнь. Основным звеном развития склероза считают повреждения эндотелия сосудов неизвестной этиологии. Пусковыми механизмами развития склеродермии могут быть

    • эндогенные факторы генетическая предрасположенность вследствие нарушения генетического контроля иммунитета, способствующая развитию автоагрессии;
    • интоксикации с хронических очагов инфекции;
    • эндокринопатии;
  • экзогенные факторы
      введение вакцин, сывороток, лекарств;
  • переохлаждения, перегревания;
  • чрезмерная инсоляция.
  • В результате этих воздействий могут развиваться аутоиммунные процессы, сопровождающиеся повреждением основного вещества соединительнотканных структур, нарушением ее синтеза. В развитии склеродермического процесса выделяют три стадии:

    • отека дистрофия клеток базального слоя эпидермиса,
    • отек дермы с гомогенизацией и фибриноидной дегенерацией коллагеновых волокон,
    • уплотнением стенок капилляров,
    • периваскулярная инфильтрация Т-лимфоцитами и макрофагами;
  • уплотнения
      атрофия эпидермиса и сосочкового слоя дермы,
  • очаги гиалиноза,
  • утолщение и мукоидное набухание стенок сосудов;
  • атрофии
      выраженная атрофия всех слоев кожи и ее придатков,
  • значительный гиалиноз,
  • облитерация сосудов.
  • О системном характере поражений при системном склерозе свидетельствуют:

    • наличие аутоантител и сенсибилизированных лимфоцитов,
    • антител против базальной мембраны,
    • антинуклеарного фактора (против ДНК и РНК),
    • антител против коллагена.

    Эту патологию еще рассматривают как сосудистый фиброз — в дистальных отделах пальцев кистей микроциркуляторное русло облитерируется на 80%.

    Прогрессирующий системный склероз характеризуется неспецифическими продромальными явлениями, которые наблюдаются не у всех больных:

    • общая слабость,
    • анорексия,
    • субфебрилитет,
    • повышенная чувствительность дистальных отделов конечностей к холоду,
    • онемение пальцев кистей,
    • акроасфиксия,
    • гипергидроз,
    • вегетативно-сосудистые расстройства,
    • синдром Рейно (60-80%).

    Клиника характеризуется преимущественным поражением туловища и проксимальных частей конечностей, лица. Дистальные отделы конечностей вовлекаются в процесс позже. Может наблюдаться быстрый ход с потерей массы тела, вовлечением в процесс внутренних органов и генерализированным поражением кожи.

    Сначала поражается кожа туловища, затем процесс распространяется на кожу лица, конечностей. Поражение кожи не имеют основного прогностического значения, но являются ценными и важными в диагностическом отношении. Чаще болеют женщины молодого возраста, реже — мужчины и дети. Сначала кожа отечная (ямка при надавливании не остается), впоследствии становится плотной, иногда хрящевой консистенции. Она холодная, сухая, приобретает цвет слоновой кости. Рисунок сглажен, кожа не собирается в складки. Возникают участки гипо- и гиперпигментации, телеангиэктазии. Отек и уплотнение кожи туловища имеют вид панциря, затрудняется дыхание. Впоследствии формируется маскообразное лицо:

    • плотный отек кожи лица,
    • складки сглажены,
    • кожа натянута, блестящая,
    • амимия,
    • дисхромия,
    • телеангиэктазии,
    • нос и уши тонкие,
    • больные выглядят моложе своих лет,
    • выражены складки вокруг рта,
    • ротовое отверстие сужено («кисетний рот»),
    • микростомия.

    Позже развиваются симптомы акросклероза:

    • кожа пальцев кистей плотная, в складку не собирается,
    • движения затруднены,
    • сгибательные контрактуры,
    • трещины, язвы на кончиках пальцев и разгибательных поверхностях межфаланговых суставов,
    • в тяжелых случаях — гангрена пальцев, которая сопровождается невыносимой болью.

    В случаях быстрого течения наблюдают ускорение СОЭ, лейкоцитоз, в крови антиядерные антитела, летальный исход возможен через 1-2 года.

    Как показывает само название этой патологии, склероз приобретает системный характер.

    Внекожные синдромы системного склероза:

    • костно-суставный синдром: интерстициальный фиброзирующий миозит, ведущий к атрофии мышц;
    • полиартралгии;
    • склеродермический полиартрит (экссудативный, экссудативно-пролиферативный, фиброзно-индуративный);
    • остеолиз конечных фаланг пальцев кистей, ключиц, локтевых, лучевых костей;
    • мутиляции;
  • желудочно-кишечный синдром:
      склеродермический эзофагит с последующим развитием стеноза (затрудненное глотание, симптом «песочных часов», дивертикулы пищевода);
  • склеродермический дуоденит;
  • атония кишечника (боль в животе, запоры, метеоризм);
  • сердечный синдром — миокардиодистрофия с последующим развитием кардиосклероза (боль, сердцебиение, одышка);
  • легочный синдром — пневмофиброз (боль, одышка);
  • почечный синдром — латентный или хронический гломерулонефрит с возможным развитием нефросклероза, вторичной гипертензии, почечной недостаточности (у 45% больных);
  • неврологический синдром:
  • полиневриты.
  • Течение болезни в большинстве случаев длительное, прогрессирующее, приводит к инвалидности.

    системный склероз
    Синдром КРЕСТ сопровождается развитием таких симптомов:

    • Кальциноз (К) имеет метаболический характер, соли кальция откладываются в коже, подкожной клетчатке, сухожилиях, мышцах, образуя плотные узлы и бляшки в области пальцев, ягодиц, щек. Сначала эти узлы безболезненны, в дальнейшем в процесс вовлекается кожа, она краснеет, узлы становятся мягкими, прорываются с образованием свищей, торпидных язв. Отложения солей кальция обнаруживают на рентгенограмме. На голенях могут формироваться болезненные язвы, из которых выделяются кальциевые конкременты, вокруг них на рентгенограммах обнаруживают отложения солей кальция в виде кружева.
    • Синдром Рейно (Р) — сосудистые спазмы в области пальцев кистей, парестезии, цианоз, онемение, боль, которые провоцируются охлаждением, стрессами.
    • Эзофагит (Е) (дисфункция пищевода) — неприятные ощущения за грудиной, впоследствии развивается стеноз пищевода с затруднением глотания, развитием дивертикулов, рентгенологически можно выявить симптом «песочных часов».
    • Склеродактилия (С) — кожа пальцев рук становится напряженной, блестящей, желтовато-синюшного цвета, плотной, в складки не берется, постепенно уплотнения приобретает хрящевой характера, кожа холодная, сухая, рисунок сглажен, пальцы становятся тонкими, укорачиваются, развивается атрофия мышц, сгибательные контрактуры, на кончиках пальцев и разгибательных поверхностях межфаланговых суставов образуются трещины, торпидные язвы.
    • Телеангиэктазии (Т) — расширенные капилляры в виде красных ниточек преимущественно на лице, реже на других участках кожи.

    В случаях этого синдрома висцеральная патология развивается поздно, прогноз относительно благоприятный.

    Системный склероз, вызванный лекарствами и химическими веществами, развивается медленно и в случае выявления и устранения действия провоцирующих факторов он может полностью регрессировать. Этот синдром могут вызвать поливинилхлорид, блеомицин, триптофан

    Другие формы системного склероза:

    • акросклеротическая — чаще поражает женщин (до 75%) в молодом и среднем возрасте, хотя может развиться и в климактерическом периоде; болезнь начинается с развития склеродактилия и со временем может приобрести системный характер;
    • проксимально-восходящая — сначала развивается склеродактилия, впоследствии поражаются проксимальные отделы конечностей и только через некоторое время – туловище;
    • системный склероз туловища — быстро прогрессирует, в стадии уплотнения больные подобны восковым фигурам, их кожа напоминает панцирь, быстро развивается внутренняя патология.

    Очаговая склеродермия

    Эта разновидность заболевания поражает преимущественно верхние слои кожи, поэтому в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз. С виду очаговая склеродермия напоминает большие и глубокие шрамы. Причина этому отсутствие достаточного количество коллагена в организме, вследствие чего кожа грубеет и твердеет. Первичные симптомы данного вида заболевания проявляются в виде фиолетового полукруга или кольца на коже. Затем кольцо окружает воспаление, и оно меняет окрас на бело-желтый. После этого на месте локализации очага поражения начинают выпадать волосы, и облазит кожа. На ощупь кожный покров твердый и холодный.

    Чаще всего заболевание развивается в одной форме, но может прогрессировать и очаговая склеродермия может перейти в системную и поразить внутренние органы.

    Как лечить склеродермию

    Лечение склеродермии направлено на:

    • устранение последствий склеротических изменений органов;
    • предупреждение осложнений;
    • облегчение симптоматики.

    Системная склеродермия синдром рейно

    Полное излечение от этого заболевания невозможно.

    Медикаменты

    Больному могут назначаться:

    • Ферментные препараты. Позволяют снизить скорость формирования склероза, устранить периферический рост этих очагов. Восстанавливают эластичность и снижают твердость кожи.
    • Сосудорасширяющие. Устраняют спазм кровеносных сосудов. Снижается тяжесть феномена Рейно, повреждения почек и легочной гипертензии. Уменьшается нагрузка на сердце.
    • Средства, подавляющие иммунитет. Должны назначаться только компетентным специалистом!
    • Противовоспалительные. Уменьшается воспалительная реакция, облегчаются некоторые симптомы – отек, боль, поражение суставов.
    • Хелаторная терапия. Снижается скорость образования фиброзной ткани и уменьшается интенсивность воспалительных процессов.

    Видео: гормоны и антибиотики при склеродермии

    Питание

    Существуют некоторые рекомендации, которых следует придерживаться:

    • при поражении пищевода избегать твердой пищи;
    • при поражении кишечника употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
    • при поражении почек уменьшить количество соли и воды;
    • необходимо достаточное количество калорий;
    • следует избегать больших доз витамина С (более 1000 мг/в день);
    • нужно употреблять большое количество витаминов и минералов.

    Лечение системный склероз во время беременности

    Системный склероз не является противопоказанием для наступления беременности, однако необходимо принять во внимание — женщины с таким диагнозом во время беременности больше остальных рискуют столкнуться с осложнениями как склероза, так и беременности. В каждом третьем случае развиваются обострения системного склероза. Сохраняется риск мертворождения и преждевременных родов.

    Беременные больные ССД должны наблюдаться совместно ревматологом и акушером-гинекологом для коррекции терапии глюкокортикостероидами, а иногда досрочного родоразрешения (кесарево сечение) при угрозе антенатальной гибели плода.

    Виды заболевания

    Основные и наиболее изученные виды склеродермии:

    • Ограниченная (очаговая) склеродермия. Отдельные очаги в толще кожи, иногда – мышц и костей. Поражаются периферические кровеносные сосуды.
    • Системная склеродермия. Очаги распространяются во внутренние органы, нарушая их работу.

    Бляшечная склеродермия – разновидность локализованной. Появляется небольшое количество пятен на тех местах, где нарушена целостность кожи. Иногда заболевание этой формы проходит самостоятельно.

    Линейная склеродермия чаще всего поражает малышей. Затрагивается область лба, а также волосистой части головы, ног. Бывает такое, что в семье насчитывается несколько больных. Редка кольцевидная форма болезни.

    При генерализованной форме охватываются большие участки тела.

    Болезнь белых пятен характерна для женщин.

    Подкожная морфея – кожный покров становится толстым и грубым. Наблюдаются изменения показателей общего анализа крови.

    Профилактика

    Профилактические меры направлены на закаливание организма и своевременное лечение заболеваний инфекционного характера. Важно вести здоровый образ жизни, не допускать обморожений и переохлаждения.

    Те, кто уже болен склеродермией, должны находиться на учете и проходить курсы терапии. Врач должен осматривать пациента не реже одного раза в полгода, желательно раз в три месяца. Эти моменты особенно важно учитывать тем, кто имеет наследственную предрасположенность к этому заболеванию. Внимательность и своевременное лечение — залог долгой жизни.



    Источник: AptekaTamara.ru


    Добавить комментарий